原発性腸間膜腫瘍は非常にまれであり、それらのほとんどは嚢胞性です。 嚢胞性腫瘍と固形腫瘍の比率は2:1であり、嚢胞性はほとんど良性であり、まれな例外はリンパ管肉腫と悪性奇形腫です。 手術前に良性腫瘍と悪性腫瘍を区別することは困難です。