小児血管血友病

血管血友病（von Willebrand病、vWD）は、止血機能に欠陥がある複雑な出血性疾患です。 この病気は1926年にエリック・フォン・ヴィレブランドによって最初に報告され、血小板機能不全または血管異常によって引き起こされると考えられていました。 小児患者は多くの場合、家族性遺伝によって引き起こされます。これは、男性と女性の両方が影響を受ける可能性のある、より一般的なタイプの遺伝性出血性疾患です。 von Willebrand Factor（vWF）の品質または量の異常により、vWDが第factor因子凝固促進活性の低下を引き起こすことが明らかになりました（Ⅷ：C）。 臨床的には、皮膚と粘膜の出血傾向の程度はさまざまであり、血小板の付着が減少し、出血時間が長くなります。 後天性血管血友病は、さまざまな疾患に基づいて発生する可能性があり、少数の患者は基礎疾患がない可能性があります。 まれに子供に。