進行性骨異形成

進行性骨幹形成異常（PDD）は、増殖性骨膜炎、対称性硬化性骨異栄養症、エンゲルマン病またはカムラティエンゲルマン病としても知られています。 この病気はカムラティ（1922）とエンゲルマン（1927）によって報告され、常染色体優性遺伝性骨疾患と名付けられました。 この疾患は全身の対称性骨形成異常を特徴とし、これは長管の内側および外側の骨膜の異常な過形成によって現れ、皮質の肥厚、背骨の肥厚および髄腔の狭小化をもたらす。エリア。 通常、骨端は正常ですが、影響を受ける可能性もあるため、PDDを進行性の骨幹端および骨端の形成不全と呼ぶ人もいます。 長骨の関与は、運動障害や患者の骨痛を引き起こす可能性があります。 頭蓋骨の硬化症は、聴力損失、臭い損失、または損失を引き起こす可能性があります。