先天性無ガンマグロブリン血症

体にはBリンパ球またはB細胞機能不全がないため、抗原によって刺激された後、成熟した形質細胞に分化することはできません。または合成された抗体は細胞から排出されず、血清中の免疫グロブリンが不足し、このタイプの疾患を引き起こします。 一般に、さまざまな段階でB細胞の分化と成熟に欠陥があり、1つ、いくつか、またはサブクラスの血清免疫グロブリンの発現が低下し、抗体を産生する能力が低くなります。 血清免疫グロブリンのレベルが正常または上昇している場合でも、重篤な臨床症状は抗体産生障害の存在が強く疑われるべきです。 先天性X連鎖無ガンマグロブリン血症は、ブルトン型無ガンマグロブリン血症とも呼ばれます。 原発性体液欠乏に属します。