小児グリコーゲン蓄積症タイプⅥ

グリコーゲン貯蔵病Ⅵ（GSD-Ⅵ）は肝臓のホスホリラーゼ欠乏によって引き起こされますが、主に肝臓病によって引き起こされ、比較的まれです。 小児のほとんどは幼児期に肝腫大と成長遅延を示したが、低血糖、高脂血症、ケトン体の上昇はすべて軽度であり、心臓と骨格筋の関与の症状はなかった。思春期に改善し、しばしば消えます。 ほとんどの子供は治療を必要としません。低血糖を防ぐために、少数の食事を取るか、高炭水化物の食事を与えることができます。