신경섬유종증
소개
신경 섬유종증 소개 신경 섬유종증 (NF)은 신경 줄기 또는 말초 축삭 칼집 신경 세포 및 양성 종양 세포에서 발생하는 상 염색체 우성 유전병입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 발생률은 0.03 %-0.08 %입니다 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 간질 신경 섬유종 폐렴
병원균
신경 섬유종증의 원인
(1) 질병의 원인
NF는 신경 능선 세포의 비정상적인 발달을 유발하고 다수의 전신 손상을 유발하는 유전자 결함으로, 신경 피부 증후군으로 분류 될 수 있으며, 임상 증상 및 유전자 위치에 따라 신경 섬유종증 I 형 (NFI)과 II 형 (NFII), NFI로 구분됩니다. 주요 특징은 피부 밀크 커피 플라크 및 말초 신경 다발성 신경 섬유종증, 높은 침투 속도, 유전자는 염색체 17q11.2에 있으며, NFII는 중추 신경 섬유종증 또는 양자 음향 신경 신경계 질환이라고도하며, 유전자는 염색체 22q에 있으며 질병은 상 염색체 우성 유전자 질환은 환자의 어린이의 약 절반이 아플 수 있으며, 유전자 돌연변이로 인해 NF가 발생할 수 있으며, 성장 조절 기능이있는 유전자의 기능이 상실되어 세포가 통제력을 상실하고 신경 줄기에서 자라는 종양으로 증식합니다. 섬유 아세포에 의해 지배되는 양성 종양, NFI 게놈은 350Kb에 걸쳐 있고, cDNA는 11Kb 길이이고, 59 개의 엑손을 함유하고, 2818 개의 아미노산을 인코딩하며, 527 형을 제외하고 뉴런에 분포 된 신경 섬유 단백질의 327kD를 구성한다. 아마도 접합 후 체세포 돌연변이, 경우의 약 50 %가 새로운 유전자 돌연변이를 나타내고, NFI 유전자는 종양 억제제이다. 유전자, 전좌, 결실, 재 배열 또는 점 돌연변이, 종양 억제 기능이 상실되고 병원성, 1 형 NF 유전자는 염색체 17q11.2의 중심에 있으며, 유전자는 뉴로 피 브로 민을 암호화합니다 성장 조절 기능을 갖는 ras 단백질로부터 형질 전환 된 단백질. 타입 2 NF의 유전자는 염색체 22q11-q13의 긴 팔에 위치하고 슈반 노민을 암호화하는 유전자는 액틴 스캐 폴드 (aclincytoskeleton)이다. 세포 표면에 부착 된 당 단백질은 또한 성장 조절에서 역할을하며, NFII 유전자 결실 돌연변이는 슈반 세포 종양 및 수막종을 유발한다.
(2) 병인
이 질환의 병인은 불명확하고, 신경 크레스트의 비정상적인 발달, 늦은 생각 및 신경 성장 인자 또는 과잉 행동의 과도한 생성, 신경 섬유의 비정상적인 증식 촉진, 종양 성장, 외배엽 신경 조직 이형성증의 주요 병리학 적 특징, 증식과 종양 형성, NFI 신경 섬유종증은 말초 신경, 척추 신경 뿌리, 특히 cauda equina의 원위 끝에서 발생하며, 두개골 신경은 청각 신경, 시신경 및 삼차 신경에서 더 흔하며, 척수 내 종양은 ependymoma 및 astroglioma를 포함합니다 가장 흔한 두개 내 종양은 크기가 다양한 신경 교종이며, 세포는 울타리와 같은 핵으로 배열됩니다.
1. 일반적으로 보이는 신경 섬유종증은 큰 신경 줄기와 연결되지 않고, 작은 비 수초 섬유, 느슨하고 반투명 한 얇은 캡슐, 외부 또는 가벼운 반응 구역 없음, 침습성 섬유종 이 질환은 주변 정상 조직에 침투 할 수 있으며 무딘 해부는 캡슐 외 봉합 덩어리 절제에 도달하기 어렵습니다. 예를 들어, 종양은 주요 신경 줄기에 연결되어 종종 신경 조직을 침범합니다. 캡슐을 분리하면 신경 섬유가 들어가서 종양에 침투합니다. 신경 섬유를 침범하지 않는 신경초종과는 달리 신경을 손상시키지 않으면 서 신경을 제거하기가 어렵습니다. 대형 종양은 주로 III 기 병변입니다. 종양은 황색 액체가 포함 된 낭종으로 후퇴하는 것이 일반적입니다. 그러나 진피 및 피하 조직에 위치하는 경계는 명확하며, 종양은 주로 신경 막 세포와 신경 외피 세포로 구성되어 있으며, 많은 과형성 축삭과 풍부한 작은 혈관이 보이고 섬유 조직은 미세하고 밀접하게 배열되어 있으며 가볍습니다. 컬링 정도는 물결 모양이며 때로는 섬유질의 점막 변성이 관찰됩니다. 우유 커피 얼룩에서는 표피 기저 세포층의 멜라닌이 증가하고 거대한 안료 입자가 보입니다.
2. 현미경 형태의 전자 현미경으로 섬유 아세포 또는 말초 신경 세포의 증식에 의해 종양이 형성되는 것으로 나타 났는데, 주된 증상은 느슨한 방추 세포가 파동 파동을 갖는 미세한 섬유질 에오신 매트릭스를 생성한다는 것이었다. 규칙적으로, 지질과 헤 모시 드린을 함유하는 식세포가 있습니다; Verocay 몸, 혈관 증식, 성숙한 지방, 성숙한 섬유 결절 등이 있습니다. 혼합 신경 섬유종, NFII 더 일반적인 양측 음향 신경종 그리고 여러 수막종, 종양 세포는 느슨하게 배열 된 일반적인 거핵 세포입니다.
병리 조직 학적 검사는 두 가지 유형의 병리학 적 변화를 보여 주었다.
(1) 피부 신경 섬유종증 : 종양에는 캡슐이없고 신경 시스 세포와 신경 시스 세포로 구성됩니다 신경 코트 세포는 미성숙 콜라겐 섬유 다발입니다. 다발의 소 섬유는 양호하고, 일부는 그들 사이에 점액이 있으며, 신경 시스 세포는 날씬한 다이아몬드 모양 또는 약간 구부러진 파형, 세포 경계가 불분명하고, 세포질이 가볍게 에오신이며, 양쪽 끝에 길이가 다른 명백한 사상 과정이 있습니다. 핵은 종종 심하게 얼룩 져 있으며, 대부분은 느슨한 콜라겐 섬유 묶음과 나란히 배열됩니다. 물결 모양이나 소용돌이 모양입니다.
(2) 피하 플렉시 폼 신경 섬유종 : 주위의 큰 신경의 침범, 그리고 불규칙한 신경 다발, 증식하는 신경초 세포 및 점액과 같은 비정질 간질 주위에 곡선 스트립으로 구성된 콜라겐 섬유를보십시오.
면역 조직 화학적 신경 섬유종은 주요 세포 유형에 따라 항원 발현이 다르다 .S-100 단백질과 유형 4 콜라겐은 신경 외피 세포에 양성, 상피 막 항원은 신경 염색 세포에 양성, 비 멘틴은 섬유 아세포에 대해 양성이다. 신경 외피 세포, 신경 필라멘트 및 미엘린 염기성 단백질의 양성 발현은 축삭 및 미엘린 외피에 대해 양성이었다.
또한,이 질환은 또한 수막 돌출, 척수 공동 증 및 선천성 기형 및 기타 질환을 가질 수 있으며, 일부 환자는 정상적인 뼈로 인한 골 과형성으로 인한 대사성 골 질환, 두개골 폐색과 같은 신경계 이외의 병변이 여전히 있습니다 섬유 모세포와 섬유 모세포로 대체하여 뼈를 굳게하고 낭종을 형성하며 선천성 척추 이상을 보임, 뼈 낭종, 상 완성 슈도 관절증은 혀의 사지와 절반 또는 얼굴 비대를 가질 수 있음 벤드 등은 뇌의 피질 조직학 이상, 회백질 이소성 섬 및 국소화 된 신경증에 대한보고가 있으며 이는 정신 지체의 원인이 될 수 있습니다.
종양은 일반적으로 양성이며 느리게 자라며, 약 3 % ~ 4 %가 악성 변형을 일으킬 수 있습니다. 특히 큰 플렉시 형 신경 종이 더 악성이며, 악성 변형은 주로 말초 종양이며, 중심 종양에는 거의 악성 변형, 피부 섬유종 및 섬유가 없습니다 연질 종양은 세포막이없는 진피 또는 피하 조직에 주로 위치한 섬유 조직 증식에 의해 형성되며, 피부 색소 반점은 표피의 기저 세포 층에서 멜라닌 침착에 의해 야기된다.
예방
신경 섬유종증 예방
유전 상담, 예방 조치에는 가까운 친척의 회피, 캐리어 유전자 검사 및 태아 진단 및 어린이의 출생을 막기위한 선택적 낙태가 포함됩니다.
스프링클러의 조기 진단 및 치료는 생존을 연장시킬 수 있습니다.
복잡
신경 섬유종증 합병증 합병증 간질 성 신경 섬유종 폐렴
질병의 발병과 함께 증상과 징후가 다양하게 나타납니다. 이는 질병의 증상 일 수 있지만 합병증으로 보일 수도 있습니다.
1. 골격계를 침범하는 종양의 골절 또는 탈구는 골절, 탈구, 척추 변형을 유발할 수 있으며, 종양이 일반적인 골반 신경을 압박 할 때 척추 측만증, 선천성 천골 성 슈도 관절 및 선천성 쇄골 슈도 관절에 의해 복잡해질 수 있습니다.
2. 간질 종양이 중추 신경계를 침범 할 때 간질 발작이있을 수 있으며 외상을 예방하기 위해주의를 기울여야합니다.
3. 신경 섬유종증은 때때로 파열되거나 종양 내부에 대량의 출혈을 일으킬 수 있으며 심한 경우에는 쇼크를 유발할 수 있습니다.
4. 팔다리의 거대한 종양은 종종 파열되어 감염과 화농, 심지어 절단을 유발할 수 있습니다.
5. 소수의 폐 손상 환자에서 확산 성 간질 성 폐렴이 발생할 수 있습니다.
6. 악성 종양 피부 신경 섬유종은 신경 섬유 육종 및 악성 신경초종으로 발전 할 수 있으며, 종양 종양, 줄무늬 근육 종양 및 만성 골수성 백혈병과 관련이있는 것으로보고되었습니다.
징후
신경 섬유종증의 증상 일반적인 증상 지방종 호너 증후군 뼈 파괴 피질 뼈 숱이 다크 스팟 렌즈 불투명도 느린 성장
대부분의 환자는 성인이며 남성과 여성의 발병률은 동일하며 신경 섬유종증은 세 가지 양성 단계, 즉 지연, 활동 및 침습을 가질 수 있지만 육종으로 전환 될 수 있습니다.
1. 임상 분류이 질병에는 7 가지 유형의 임상 증상이 있습니다.
1 형 NF (전형적 신경 섬유종) : 모든 NF 환자의 85 % 이상을 차지하며 대부분의 신경 섬유종은 수 밀리미터에서 수 센티미터 크기의 환자에서 나타나며, 가장 널리 분포 된 커피 스팟, 신경계가 거의 또는 전혀 없습니다. 6 세 미만 어린이의 약 1/4, 거의 모든 노인 환자에게는 홍채 리쉬 결절이 있습니다.
유형 2 NF (중앙 또는 음향 신경종) : 유형 1과의 차이점은 양측 음향 신경종의 존재입니다.
타입 3 NF (혼합) 및 타입 4 NF (변이체) : 타입 2 NF와 유사하지만 더 많은 신경 섬유가 있습니다.
위의 4 가지 유형의 시신경 교종, 신경초종, 수막종은 더 위험하며 상 염색체 우성입니다.
타입 5 NF (세그먼트 또는 피부 신경절 신경 섬유종증) : 일반적으로 유전성이 아닌, 체세포 접합성 세포의 돌연변이에 의해 야기되는 것으로 간주되며, 이는 양측 일 수있다.
유형 6 NF (신경 섬유종증 없음) : 임상 적으로 신경 섬유종증 없음, 커피 반점 만, 커피 반점의 진단은 2 세대에 이루어져야합니다.
7 형 NF (후기형 신경 섬유) : 신경 섬유는 20 세 이후에만 발생하며 유전성 여부는 아직 알려져 있지 않습니다.
2. 임상 적 특징 특징 적인 병변은 주로 신경 섬유종증이며, 그 뒤에 커피 반점, 가랑이 주근깨, 거대한 색소 부종 (신경 경련), 천골 다모증, 두개골 이랑 및 거대 혀가 있습니다.
(1) 피부 증상 :
1 커피 스팟 : 출생시 거의 모든 경우를 볼 수 있습니다, 피부 우유 커피 스팟, 색소 침착은 질병의 특징이며, 신경 섬유, 특징 및 크기의 특성 중 하나입니다. 가장자리가 완성되지 않았으며 피부가 튀어 나오지 않습니다. 몸통의 노출되지 않은 부분에서, 안료는 연한 갈색 또는 암갈색의 불규칙한 원형 또는 타원형으로 균일하고, 그 수는 가변적이며, 크기는 넓은 범위의 어두운 반점에서 산란 된 플라크에 이르기까지 다양 할 수 있으며, 종양은 또한 색소 세포를 함유 할 수있다. 1 세에서 태어난 아기의 경우 지름이 1.5-5cm (어린이의 최소 지름이 0.5cm) 인 커피 반점이 발견됩니다. 사춘기 전> 5mm 스킨 밀크 커피 반점 (사춘기 후> 15mm)은 진단 값이 높으며 일반적으로 l로 표시됩니다. NF, 정상적인 피부 색조의 일부 또는 약간 붉은 색.
2 피부 섬유종 및 섬유종 : 피부 신경 섬유종은 유년기, 단일 (도 3에 도시 된 바와 같이) 또는 다수의 피부 또는 피하 덩어리에서 발생하는 피부 종양으로, 피부 표면을 강조하거나 피하로 접근 가능하다 모양, fusiform 또는 불규칙한 질량, 질감은 부드럽고 부드럽고, 종양의 표면은 매끄 럽거나 거칠고 크기가 다릅니다. 작은 것은 쌀알, 대부분 참깨, 녹두에서 감귤 크기, 페디 클 또는 페디 클, 큰 몸무게는 몸무게가 몇 킬로그램이고 느슨하게 매달릴 수 있으며, 몸통 모양이며 몸통과 얼굴 피부에 주로 분포하며, 팔다리에서도 발견되며, 대부분 분홍색, 살색, 과실 색이며 숫자는 다양하며 수천 개에이를 수 있습니다. 전갈, 연약한 종양 고정 또는 페디 드, 연약하고 탄력있는 접촉으로 부드러운 표면 상피의 신경 섬유는 구슬 같은 결절과 유사하며 움직일 수 있으며 손가락으로 통증, 압통, 방사선 통증 또는 감각 이상을 유발할 수 있습니다 가벼운 압력은 연질 종양을 지방층으로 밀고 손가락을 b 때 다시 튀어 오르며 지방종과 구별 될 수 있습니다.
A. 연한 가래 유사 증식 : 피부의 연한 가래 모양의 종양이 확산되어 몸 전체에 흩어져 있으며 수천에서 수천에 이릅니다.
B. 피하 방추 신경종.
C. plexiform neurofibroma : 드문, 신경 줄기와 그 가지 확산 신경 섬유종으로, 종종 많은 피부와 피하 조직 과형성이 동반되어, 원주 주위의 신경 섬유종 코끼리 증 (neurofibromatous elephantiasis)이라고 불리는 영역 또는 사지의 비대를 유발합니다. 신경에서 천천히 자라는 결절은 확산이 심하고 경계가 불분명합니다. 종양이 크게 번지고 주름이 생기고 부풀어 오르거나 늘어날 수 있습니다. 만지는 경우 벌레와 비슷합니다. 신경총은 종종 특정 신경 분포 영역에 나타납니다. 손의 중앙 신경, 제 5 또는 제 8 뇌 신경 또는 상부 경추 신경의 분포와 같은. 제 8 뇌 신경 파가 적시에 일방적 또는 양측 귀 먹음을 유발할 수있다. 깊은 조직은 단단한 고정 또는 빠른 성장 또는 국소 심한 통증을 갖기 시작하여 악성 변형의 가능성을 의심해야합니다.
일부 종양에는 캡슐이없고 종양이 바깥쪽으로 자라며 주변 경계가 명확하지 않아 종종 국소 및 인접 기관이 변위되어 신경종 코끼리 증 (elephantiasis)이라고하는 명백한 기형과 기능 장애 (그림 6)가 발생합니다. Neuromatosa).
3 다른 피부 병변 : 전신 및 겨드랑이 주근깨 (까마귀 표시)도 특징 중 하나입니다. 크고 검은 색소 침착은 척수 종양을 제안하는 중간 선에 위치한 클러스터 된 신경 섬유를 제안합니다. 멜라닌, 겨드랑이 주근깨가 임상 적으로 잘못 진단 될 수 있습니다 목에는 사타구니에서 발생하며 회음부까지 확장 될 수 있으며, 피부는 황색 육아종뿐만 아니라 청동 색소 및 과다 색소 침착으로 볼 수 있습니다.
(2) 신경계 손상 : 정신 지체, 치매, 간질 및 다양한 두개 내 악성 종양이 발생할 수 있으며, 신경 증상이있는 환자의 약 50 %는 주로 중추 또는 말초 신경 종양 압박에 의한 신경 교착으로 이어집니다 , 혈관 증식 및 골격 변형에 의해 야기된다.
1 두개 내 종양 : 청각 신경 종이 가장 흔하고, 양측 청각 신경종은 NFII의 주요 특징이며, 수막 수막종, 다발성 수막종, 신경 교종, 심실 성 뇌 종증, 수막 돌출 및 뇌수종 , 척추 신경 후부 신경초종 등, 시신경, 삼차 신경 및 뇌신경 후 그룹이 발생할 수 있으며, 소수의 경우 정신 쇠퇴, 기억 장애 및 발작이있을 수 있습니다.
2 intraspinal 종양 : 단일 또는 여러 neurofibromas, 수막종, 척추 변형, 척추 부푼 및 척수 척수는 척수의 모든 평면에서 발생할 수 있습니다.
3 말초 신경 종양 : 말초 신경이 관련 될 수 있고, 말꼬리가 좋고, 종양이 신경 줄기 분포를 따라 구슬로 장식되며, 일반적으로 갑작스런 성장이나 심한 통증과 같은 명백한 증상이 악성 일 수 없습니다.
(3) 눈 증상 홍채 Lisch 결절은 모든 성인 환자에서 발견되며, 눈꺼풀에서 섬유증 또는 플렉시 형태의 신경 섬유종을 볼 수 있으며, 눈꺼풀이 마비되고 덩어리와 맥동이 맥동합니다. Lisch nodules라고도하는 함마 종인 결절은 나이가 들면서 증가 할 수 있으며 NFI에 고유합니다. 회백색 종양 및 시신경 전만증은 안저에서 볼 수 있습니다.
(4) 뼈 손상 : 인접한 뼈는 뼈를 압축 할 수 있으며, 일반적으로 침식성이며, 골격 기형, 척추 측만증, 척추 측만증 및 후만증을 포함한 흔한 선천성 골 이형성증, 두개골 비대칭, 결함을 유발할 수 있습니다 그리고 우울증, 선천성 발목 관절, 척추 비피 다, 탈구 및 비 외상성 골절, 과도한 사지 비대 등을 유발합니다. 직접 종양 압축은 내부 청각 확장으로 인한 청각 신경종, 확장 된 추간공으로 인한 척추 신경종과 같은 뼈 변화를 유발할 수 있습니다. 뼈 파괴; 긴 뼈, 안면 뼈 및 흉골 자라기, 긴 뼈 증식, 골격 굽힘 및 유사 관절 형성도 일반적입니다; 부신, 심장, 폐, 소화관 및 종격동 등은 종양이 발생할 수 있으며, 심부 신경이 분리 될 수 있습니다 섬유종은 천천히 자라며 비대칭 또는 신경의 압박으로 인해 발견됩니다 상완골 근위 끝에서 자라는 것은 골반 근육을 압박하여 발바닥을 유발할 수 있지만, 골육종으로 전환하는 것은 드문 일이 아닙니다.
(5) 기타 :
1 내분비 손상 : 눈에 보이는 비대증, 크레 틴증, 점액 부종, 갑상선 기능 항진증, 갈색 세포종, 조숙 한 사춘기 등
2 폐 손상 : 소수의 환자에서 확산 간질 성 폐렴이 발생할 수 있습니다.
3 악성 종양 : 피부 신경 섬유종증은 때때로 신경 섬유 육종 및 악성 신경초종으로 발전 할 수 있으며, 종양 종양, 줄무늬 근육 종양 및 만성 골수성 백혈병과 관련이있는 것으로보고되었습니다.
3. TCM 증후군 분화 TCM은이 질환이 선천적 품질 결함 또는 노동 상해, 폐 기, 열등, 외부 악, 혈액 및 혈액으로 인한 것으로 자오선과 모발을 차단한다고 생각합니다.
확인
신경 섬유종증의 검사
1. 염색체 검사 상 염색체 17q, 22q 이상, 유전자 분석은 NFI 및 NFII 돌연변이 유형을 결정할 수 있습니다.
2. 면역 조직 화학적 신경 섬유종증은 주요 세포 유형에 따라 항원 발현이 다르며, S-100 단백질과 유형 4 콜라겐은 괄약근 세포에 양성이며, 표피 막 항원은 신경 염색 세포에 양성이며, 비 멘틴은 양성입니다. 섬유 아세포 및 신경 외피 세포는 양성으로 발현되었고, 신경 필라멘트 및 미엘린 염기성 단백질은 축삭 및 미엘린 외피에서 양성으로 발현되었다.
3. X-ray 필름은 뼈 침범을 이해하는 데 도움이 될 수 있으며, X-ray 필름은 다양한 골격 변형에서 볼 수 있으며, 뼈의 신경 섬유는 X-ray 필름에서 긴 줄무늬 형태를 보일 수 있지만 X-ray 검사는 종종 긍정적 인 결과가 없습니다.
4. 척추 혈관 조영술, CT 및 MRI 검사는 중추 신경계 종양을 찾을 수 있으며, CT는 중추 신경계 침범을 이해하는 데 도움이되며, 양성 신경 섬유종증은 활성 단계 II 질환이며, 뼈 압축과 같은 방사성 핵종 스캔의 증가는 없습니다. 경증 혈관 신생 반응에서 혈관 조영술을 볼 수있는 경미한 증가가 있으며, 정맥 후기에는 종양에 혈관 영역이 없으며, 큰 혈관 이동은 종양이 혈관 신경 다발의 압축에서 유래 함을 나타냅니다.
5. Brainstem 청각 유발 잠재력은 음향 신경종에 대한 큰 진단 가치가 있습니다.
진단
신경 섬유종증의 진단 및 진단
진단 기준
병력, 임상 증상, X- 선 검사, 방사성 핵종 스캔 및 혈관 조영술을 기반으로 한 진단은 궁극적으로 병리학 적 진단에 의존합니다.
1. 질적 진단
(1) 병력 및 가족력 :이 질환은 상 염색체 우성이며 불규칙적으로 유전되며 신중한 조사를 통해 가족에서 발견 될 수 있습니다.
(2) 임상 적 특징 : verrucous hyperplasia, 피하 fusiform neuroma, plexiform neuroma, 착색은이 질환의 4 가지 특징입니다.
(3) 실험실 검사 : 상 염색체 이상, 조직 병리를 확인할 수 있습니다.
2. 분류 진단
(1) 유형 1 NF : 다음 기준 중 두 가지 이상으로 진단 할 수 있습니다.
16 개 이상의 커피 반점으로 크기는 사춘기 전 5cm, 성인 15cm입니다.
22 개 이상의 모든 유형의 신경 섬유종증 또는 1 개의 플렉시 폼 신경 섬유종증.
3 가랑이와 사타구니 주근깨.
4 시신경 교종.
52 개 이상의 리치 결절.
6 의사 골관절증의 유무에 관계없이 나비의 이형성증 및 얇은 피질골과 같은 현저한 뼈 손상.
7 1 차 친척 (부모, 형제 자매, 자녀)은이 질병으로 고통받습니다.
(2) 유형 2 NF : 진단에는 다음 기준 중 하나가 있어야합니다.
1CT 또는 MRI : 확인 된 양측 청각 신경 종양.
2 제 2 형 신경 섬유종증 또는 일측 음향 신경종 또는 다음 종양과 같은 다음 종양 (신경 섬유종, 수막종, 신경아 교종, 신경초종 또는 청소년 후 신경 광학 불투명도)으로 고통받는 1 급 친척 2 하나
3. 한약은이 질병이 대부분 선천적 품질 결함, 또는 노동 상해, 폐, 불합리한, 외부 악, 혈액 및 혈액에 의한 것으로 자오선과 모발을 차단한다고 생각합니다.
차별 진단
1. 혈관종은 압축성, 붉은 색 또는 어두운 색입니다.
2. 림프관종 표면은 종종 투명한 작은 입자가 돌출되어 있고 피부 멜라닌 침착이 없다.
3. 색소 반점 질환은 피하 결절 및 피하 조직 과형성없이 피부에서만 발생합니다.
4. 묘소 종양학은 병리학 적으로 신경 축 및 콜라겐 섬유 다발이 없다.
5. 뮤신-유사 지방종은 지방 세포의 발달, 핵 감염의 상이한 단계에서 볼 수 있으며, 종양 거대 세포, 주름진 핵이없는 긴 방추형 세포, 축삭 및 콜라겐 섬유 다발이 없을 수있다.
6. 피하 다중 분포에 흩어져있는 돼지 진드기의 비정형 사례는 돼지 진드기의 피하 결절과 구별되어야합니다.
7. 확산 분포 부피가 더 크고, 해면 혈관종, 림프종, 신경초종, 코끼리 증 등과 구별되어야합니다. 이러한 병변의 표면 피부는 정상이며, 해면 혈관종을 제외하고는 피부색이 옅은 청색 일 수 있습니다. 플라크 외부에는 큰 변화가 없었으며, 신경 섬유종증의 표면 피부는 종종 색소 침착이 심해졌습니다.
8.하지의 신경 섬유질은 고무 다리와 혼동되므로 식별해야합니다.
