피터 예외
소개
피터 비정상적인 프로필 VonHippel은 1897 년에 중추 각막 불투명도와 홍채에 대한 접착력이있는 소의 눈을보고했으며 1906 년에 현재 Peteranomaly라고 알려진 일부 사례를 설명했습니다. 한 세기 이상 동안, 질병이 단순한 질병인지 또는 동일한 증상의 여러 증상이 있는지에 대한 논쟁이있었습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.03 % 취약한 사람 : 특정인 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 백내장 녹내장
병원균
베드로의 비정상적인 원인
(1) 질병의 원인
베드로의 이상 원인은 완전히 이해되지 않았지만 조직 병리학과 전자 현미경에서 다른 변화가 발견 되었으나 단일 원인으로 간주되지 않았으며 원래 자궁 내 감염 (Von Hipple intracorneal ulcer)에 의한 것으로 생각되었다.이 이론은 양수 또는 태반에 의해 얻어진 것으로 생각된다. 자궁 내 각막염으로 인해 각막 천공이 발생하여 홍채 렌즈가 전방으로 이동하여 후 각막 결함, 각막 백 혈관 및 각막 렌즈 및 홍채 각막 유착이 발생합니다. 이러한 변화는 깊은 각막 농양, 전 두실의 고름 배출로 인해 발생할 수 있습니다. 임신 첫 3 개월 동안 선천성 중앙 각막 두께 불투명 및 중앙 전방 접착력을 가진 21 명의 환자 중 5 명에 대한 각막 천공, 외래보고, 바이러스 성, 특히 풍진 감염이 바이러스 성이며, 피터 이상 사례가보고 됨 단안 환자는 선천성 거대 세포 바이러스 감염이 있고, 반대측 눈은 정상 눈이며, Peter의 비정상 환자의 표본 배치는 전자 현미경으로 검사됩니다. 각막 후막의 세포는 만성 염증 세포이며, 이는 광학 현미경으로 파괴됩니다. 기질에서 비정상적인 섬유 아세포와 조직 구가 보일 수 있습니다. 렌즈의 거품과 불완전 외배엽에 의한 표면.
(2) 병인
베드로 이상의 병인에 대한 논쟁은 여전히 남아있다 트립 티는 중앙 각막 결함이 배아의 10 ~ 14mm에서 컵 가장자리의 첫 번째와 두 번째 중간 엽 세포의 성장에 기인한다고 믿고있다. 내피 세포의 이상 및 소실은 일차 중간 엽 세포의 결함에 기인하며, 이는 렌즈 버블의 지연 또는 불완전한 분리에 의해 추가로 영향을받을 수있다; 렌즈 불투명도 및 각막 렌즈 코드의 형성은 외배엽과 관련 될 수있다 결함과 관련하여, 요약하면, 피터의 이상 징후의 상이한 증상은 렌즈 조직의 이상을 동반하거나 수반하지 않을 수있는 잎 조직의 3 단계 동안 각막 내피, 각막 기질 및 홍채 매트릭스의 발달 결함과 관련이있다.
쿠퍼 (Kupfer)는 신경 능선 세포의 이동 과정에서 일부 장애물을 사용하거나 말초에 의해 유발 된 일부 결함을 사용하여 전 안성 중배엽 이형성증 및 피터의 이상, 각막 기질을 포함한 이차 녹내장의 변화를 설명합니다. 이동 또는 말기 유도 장애는 일련의 각막 불투명도 및 이형성증을 유발할 수있다 내피 세포 결함은 후방 탄성 층의 결함 및 비정상적인 각막 수분 함량을 유발할 수있다이 비정상적인 내피 세포는 추가적인 "고착성"을 가질 수있다. , 각막 홍채 부착, 홍채 매트릭스의 부분적 또는 전체 소실은 홍채 색소 상피 및 색소가없는 상피에 이차 효과를 줄 수 있으며, 홍채 매트릭스의 결함이 발생하면 일련의 동공 이상 및 색소 상피 결함을 초래합니다. 수정체와 서스펜션 인대와 같은 인접 조직에 영향을주기에 충분한 정도는 수정체 이소성 및 전극 백내장을 생성 할 수 있습니다.
소포 내피의 이동 또는 말단 유도 과정에서의 장애는 정상적인 유출 저항을 돌연변이시켜 안내 압을 증가시킬 수 있으며, 안내 압의 증가가 각막 및 소포의 홍채 스트립과 반드시 일치하지는 않습니다. 수에 비례하여 쿠퍼 (Kupfer) 등은 소포체 절편의 초 구조 인 녹내장을 앓고있는 2 살짜리 아이가 소포체의 전형적인 노화 변화를 보였으며, 일부 학자들은 수성 유머의 배출이 홍채 각막 각도 때문일 수 있다고 생각합니다. 다른 사람들은 Peter의 비정상적인 조직 병리학 적 변화와 망막 색소 상피와 후방 맥락막에서 완전한 결함이 발견되었고, 홍채 매트릭스의 위축으로 완전한 말초 전대 인대가 발견되었으며, 트라 베큐 아는 보이지 않았다. 메쉬 및 슐 렘관 구조에서, 다른 경우에, 홍채 각막 각도를 갖는 신경 능선 세포가 불완전하게 분화되어보다 전형적인 악센 펠트 이상 및 리거 증후군을 나타낸다.
예방
베드로 비정상 예방
약시를 예방하기 위해 가능한 빨리 처리하십시오.
복잡
베드로의 비정상적인 합병증 합병증 백내장 녹내장
일부 눈은 중앙부에서 각막 렌즈가 밀착되어 얕은 전방 챔버가 동반 될 수 있으며, 일부는 전 극성 백내장이며, 눈의 50 %-70 %가 녹내장을 유발하며, 피터 이상은 드문 눈을 가질 수 있습니다. 작은 각막, 작은 안구, 편평한 각막, 각막 경화증, 홍채 결손, 동공 이소성, 홍채 없음, 전방 포도상 구균, 작은 수정체, 선천성 아 포키 즘 등의 이상.
징후
베드로의 비정상 증상 일반적인 증상 부종, 짧은 머리 기형, 안압 상승, 반측 이형성증, 굴곡
Peter의 비정상적인 성능은 각막 중앙부에서 선천성 백 혈증이며, 해당 부위의 후부 기질과 후부 탄성 층에 결함이 있으며, 각막 불투명도에서는 중심에서 주변으로 홍채가 붙어 있으며, 환자의 8 %가 두 눈으로 아프다. 각막 부종은 선택적이며, 백 혈증이 두껍고 큰 경우, 각막 부종으로 인해 전방 챔버를 볼 수 없으며, 초기 각막은 연삭 유리 모양 및 병변의 각막 부종 악화와 같은 약간의 상피 염색이 있으며, 녹내장은 이러한 상황을 악화시킨다. 그러나 안압이 정상이면 부종이 서서히 사라져 각막 흉터에 명확한 경계와 정상적인 광택 상피가 남게되지만, 각막의 경화는 흔하지 만 말초 각막은 종종 투명하며 영향을받는 각막에는 혈관이 거의 없습니다. 형성.
홍채와 각막 유착은 종종 측두 홍채의 섬모 영역에 위치하고 해당 부분에는 각막 백 혈증이 있지만 다른 방향의 각막은 더 투명하고 접착력은 국소적일 수 있으며 360 ° 홍채 섬모 영역으로 확장 될 수도 있습니다.
베드로의 이상은 종종 키, 정신 지체, 입술 및 턱 갈라진 구개 및 귀 이상과 같은 일반적인 이상과 뇌성 마비, 작은 붉은 가래, 치아 없음, 작은 치아 및 손가락 (발가락), 굴곡과 함께 발생합니다 , 짧은 머리 기형, 반 측면 이형성, Wilsm 종양, 두개 안면 골 형성 불완전, 수두증, 뇌 없음, 폐 저형성 증, Dandy-Walker 증후군, 심장 및 비뇨 생식기 이상, Lowe 증후군.
누군가 Peter의 예외를 3 가지 유형으로 분류했습니다.
1 각막 렌즈 부착 또는 백내장이없는 경우;
2 각막 렌즈 부착 또는 백내장;
3 Rieger 증후군이 동반됩니다.
확인
베드로의 특이한 점검
특별한 실험실 테스트는 없습니다.
유아 발달 성 각막 질환은 치료가 어렵고 전신 마취하에 가능한 빨리 시작해야하며 가능하면 각막 및 시신경의 형태를 촬영하거나 그림을 그리며 각막 가로 직경, 세로 직경 및 탁도를 측정하고 시신경 C / 안압을 측정하기 위해 환자의 각막 이상으로 인한 D 종 방향 및 횡 직경 값, 안압계 또는 공압식 안압계를 사용하여 안압을 측정 할 수 있으며, 수퍼, B- 초음파, ERG 및 각막 내피 세포도 조사해야합니다.
진단
피터 비정상 진단
각막 중앙부, 홍채 및 수정체와 같은 위에서 언급 한 특징적인 임상 증상에 따라 진단이 어렵지 않고 안압이 상승하면 2 차 녹내장 진단이 가능하며, 안압 측정은 Tono-pen으로 가장 잘 이루어집니다. 안압계는 각막 백 혈증의 영향을 줄이거 나 영향을받지 않습니다.
신생아와 영아의 경우 중심 각막 백 혈증 및 각막 불투명도의 다른 원인을 식별하는 데 있으며, 다른 원인으로는 선천성 녹내장, 점막 다당류 증, 선천성 손상, 선천성 유전성 각막 영양 장애 및 각막 불투명도가 있습니다. 각막은 탁하고 후부 탄성 층의 파열은 수직으로 주름 져 있습니다 .Peter의 비정상과 선천성 녹내장의 차이점은 각막 직경이 확대되지 않고 각막 불투명도와 투명 영역에 뚜렷한 경계선이 있으며 안압 강하 후 각막이 흐려진다는 것입니다. 투명하지 않고 전방 챔버가 얕습니다. 점막 다당류의 각막 불투명도는 작은 점상 기질 층 탁도로 확산되고, 후부의 불투명도는 앞 부분보다 밀도가 높으며 상피와 내피는 관여하지 않습니다. 선천성 유전성 각막 내피 세포 이영양증은 녹내장과 관련이없고, 각막 불투명도가 균일하고, 전방 챔버가 잘 형성되어 있으며, 명백한 홍채 이상이 없습니다. 각막 궤양 천공, 홍채가 각막 흉터에 박혀 있고, 피터의 비정상 홍채가 혼탁 한 각막에 붙어 있습니다 근처에서 각막 불투명도가 진행되면 전방 챔버 상태를 이해하기가 더 어려워 올바르게 진단하기가 매우 어렵습니다.
