망막하 섬유증 및 포도막염 증후군
소개
망막 하 섬유증 및 포도막염 증후군 소개 망막 하 섬유증 및 포도막염 증후군 (망막 하 섬유증 및 포도막염 증후군)은 만성 포도막염의 발생 및 망막 하 섬유증 병변으로의 진행을 특징으로하는 비교적 드문 임상 유형이다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 망막 박리
병원균
망막 하 섬유증 및 포도막염 증후군의 병인
(1) 질병의 원인
명확하지 않습니다.
(2) 병인
이 질환의 병인은 완전히 이해되지는 않지만, 면역 반응 및 염증으로 인한 표피 성장 인자 및 β- 변형 성장 인자와 같은 일부 성장 인자는 이러한 유형의 섬유증과 관련이있을 수 있습니다. 알레르기 반응은 망막 색소 상피 또는 맥락막 관련 성분에 대한 항체의 개발에 중요한 역할을하며, 이는 면역 복합체를 형성하고 망막 색소 상피 및 망막 하 조직에 침착하여 보체로부터 활성 생성물의 방출을 활성화시켜 염증 반응을 유발할 수 있습니다. 조직 손상은 망막 혈관 내피, 신경 아교 세포, 미세 아교 세포, 망막 색소 상피 세포를 자극하여 망막 하 섬유증을 형성하고 조직 학적 검사는 B 세포 및 혈장 세포 침윤을 나타내어 이러한 견해를지지한다.
또 다른 견해는 지연된 알레르기 반응이 발달에 중요한 역할을한다는 것입니다. 최근 망막 하 섬유증 및 포도막염 환자의 안구 표본, 망막, 맥락막 흉터 및 맥락막 육아종 Fas, FasL 발현이 증가하고, 둘 사이의 상호 작용은 신경 교착 또는 섬유증을 유발할 수있는 것으로 여겨진다.
예방
망막 하 섬유증 및 포도막염 증후군 예방
1, 질병의 잠재 상속의 결혼의 가까운 친척, 그 조상은 가까운 친척과 연기의 역사를 가지고 담배의 가까운 친척을 금지하면이 질병의 발병률을 줄일 수 있습니다.
2, "질병과 질병의 조합". 열성 유전을 가진 환자는이 질병의 가족과 결혼을 피해야하며이 질병으로 고통받는 사람들과 결혼 할 수 없어야합니다.
3, 망막염 색소 침착증 환자는 초기 단계에서, 종종 어린이와 청소년에서 나이가 들어감에 따라 야간 실명으로 나타나기 때문에 맹인 환자는 조기 치료를 받아야합니다.
4 비타민 A는 야간 실명을 예방할 수 있기 때문에 비타민 A를 섭취하십시오.
복잡
망막 하 섬유증 및 포도막염 증후군의 합병증 합병증
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징후
망막 하 섬유증 및 포도막염 증후군 증상 흔한 증상 안저 망막 부종 변화 단안 전방 눈 그림자 일방적 인 안저가 나타납니다 ... 망막 박리 포도막염 시각적 왜곡
증상
대부분의 환자는 양안 적 개입을 겪지 만 갑작 스럽거나 점진적인 일방적 인 시력 흐림 또는 쇠약에 대해 불평하며 시력의 정도는 매우 다르며 일부는 시력이 약간만 약한 반면 다른 사람들은 즉각적인 지수 또는 가벼운 지각으로 감소 할 수 있습니다. 환자는 어두운 점이나 여러 개의 어두운 점을 호소 할 수 있으며 시각적 왜곡과 플래시 느낌이있을 수도 있습니다.
2. 징후
질병의 각기 다른 단계에서 안저 변화는 매우 다르며, 초기 단계에서 경계가 흐려진 여러 개의 작은 흩어져있는 황백색 병변이 망막 색소 상피와 내부 맥락막의 수준에 있으며, 50에서 500 μm에 이릅니다. 망막 색소 상피 장애의 모양은 얼룩이 있고 병변은 주로 후부와 중간 부분에 위치하며 질병이 진행됨에 따라 황백색 병변은 여러 가지 다른 유형을 보일 수 있습니다. 결과 : 첫 번째 유형은 병변이 가라 앉은 후 망막 색소 상피 손상을 남기지 않습니다 (병변이 망막 색소 상피 아래 맥락막에 있음을 나타냄). ) 또는 맥락막 망막 흉터의 형성; 세 번째는 병변을 불규칙한 밴드 또는 큰 망막 하교 아교 막으로 확장하는 것입니다. 병변은 전체 후방 극에 영향을 줄 수 있지만 중간 부분, 활동과 관련이 있습니다 병에 걸린 섬유질 막은 두껍고 조밀하고 매끈하게 보이며, 경계는 약간 흐려지고, 병변은 망막 부종이며, 이는 망막 혈관의 경미한 팽창을 동반 할 수 있습니다. 정체되면 섬유 막이 얇아지고 건조하고 수축하며 경계가 깨끗해지며 망막 부종의 해당 부분이 사라집니다. 일부 환자의 경우 망막 하 병변이 황반 주위에 아치형이 될 수 있으며, 망막 하 혈관 막과 다릅니다. 출혈을 거의 일으키지 않지만 황반부 삼출 및 낭성 부종, 장막 망막 박리, 시신경 부종, 망막 혈관 시스가 일부 환자에게 나타날 수 있습니다. 효과적인 치료 후 망막 아래의 섬유증은 정적 인 경향이 있습니다. 영구 섬유질 막을 남기고, 네 번째는 망막 하 신 혈관 막이며, 이는 출혈 등의 변화를 일으키기 쉽다. 실제로, 세 번째 경우는 진정한 망막 하 섬유증 및 포도막염 증후군이다.
일반적으로 눈의 전방 부분에는 변화가 없지만 먼지가 많은 KP, 중간 정도의 전방 챔버 플래시, 소량의 전방 챔버 염증 세포 및 흩어진 홍채와 같은 소수의 환자에서 경증에서 중등도의 포도막염이 발생할 수 있습니다 접착 후, 일부 환자는 경증 내지 중증 유리체 염증 반응을 가질 수 있고, 망막 또는 망막 혈관은 또한 질환 동안 심각하게 영향을받을 수있다.
확인
망막 하 섬유증 및 포도막염 증후군 검사
1. 혈관 조영술의 급성기, 고 형광 및 다 초점 형광 마스킹의 조기 단계에서 Fluorescein 안저 혈관 조영술, 일부 환자에서 플라크와 같은 강한 형광, 후반 병변 염색, 누출 유무에 관계없이 나타날 수 있습니다 시신 성 플루오 레세 인 누출, 방광 황반 부종 등의 변화가있을 수 있습니다. 오래된 병변은 종종 염색을 나타냅니다.
2. Indocyanine green angiography는 현재 이러한 측면에 대한 정보가 거의 없다.
3. 시력이 0.2 미만이거나 글루코 코르티코이드 요법이 장기간 필요하거나 글루코 코르티코이드에 대한 무응답 환자의 전기 생리 학적 검사는 종종 비정상적인 망막 전류지도 및 안구 전기도를 나타냅니다.
4. 시야 검사 어떤 환자는 어두운 반점, 시야 결함이있을 수 있으며 일부 환자는 생리 학적 사각 지대가 확장 될 수 있습니다.
진단
망막 하 섬유증 및 포도막염 증후군의 진단 및 분화
진단 기준
망막 하 섬유증 및 포도막염 증후군은 많은 유형의 맥락 막염 발병의 일반적인 결과 일 수 있으므로 일부 전염병의 진단 또는 배제, 결핵성 맥락 막염, 포도 후 매독과 같은 특정 유형에주의를 기울여야합니다. 필요한 경우 막 염증, 눈 톡소 플라즈마 증, 육종 유사 후부 포도막염, 교감 안과 등은 진단을 확인하기 위해 관련 실험실 검사 및 보조 검사를 수행합니다. 특발성 망막 하 섬유증 및 포도 막 증후군은 주로 안저 병변의 특성 및 환자 자신의 특성 (젊은 여성, 근시, 신체의 다른 질병은 없음), 형광 안저 혈관 조영술, 인도시 아닌 녹색 혈관 조영술, 전기 생리학 및 시야 검사에 따라 진단됩니다. 도움을 줄 수 있습니다.
차별 진단
특발성 망막 하 섬유증 및 포도막염 증후군은 초기 단계에서 맥락막, 망막 색소 상피 및 뇌 초점 병변을 유발할 수있는 질병과 구별되어야하며, 이러한 질병은 매독 후 결핵성 맥락 막염과 같은 전염병이 될 수 있습니다. 포도막염, 확산 일 측성 아 급성 신경 망막염, 안구 톡소 플라즈마 증 등; 또한 급성 후방 다 초점 편평 안료 상피 병변, 샷건 같은 망막 맥락막 병변, 다 초점과 같은 비 감염성 Crohnitis 및 uvitis, 급성 망막 색소 상피 염, 여러 가지 쉽게 소산되는 백색 점 증후군, 맥락막 대장염 (병변), 급성 황반 망막증, 육종 유사 포도막염, 유사 눈 조직 포자 증 증후군 등; 질병의 후기 단계에서 화농성 맥락 막염 및 연령 관련 황반 변성과 구별되어야합니다.
1. 망막 하 섬유증 및 포도막염 증후군
(1) 종종 근시가있는 젊은 여성에게 더 흔합니다.
(2) 명확한 전신 질환이 없습니다.
(3) 갑작스런 시력 상실 또는 점진적인 시력 상실.
(4) 두 눈의 발병률이지만 종종 단일 눈 증상이 분명합니다.
(5) 맥락막 또는 망막 색소 상피 수준에 위치한 후단 또는 후단의 중간 부분에 여러 황백색 병변 (50-500 μm).
(6) 나중에 벗겨지기 쉬운 망막 하 섬유증이 발생합니다.
(7) 장 액성 망막 박리, 낭포 황반 부종, 시신경 부종이 동반 될 수 있습니다.
(8) 경증 내지 중등도의 전방 포도막염과 관련 될 수 있으며, 유리체 염증 반응은 환자마다 매우 다를 수 있습니다.
(9) 활성 병변의 조기 활성 형광, 늦은 염색.
(10) 질병은 재발 할 수 있으며 대부분의 환자는 시력이 좋지 않습니다.
2. 급성 후방 다 초점 편평 상피 상피 병변
(1) 발병 전에 독감과 같은 질병 또는 수막 자극의 병력이있을 수 있습니다.
(2) 두 눈 모두 발병 또는 두 눈이 있지만 간격이 짧습니다 (몇 일에서 2 주).
(3) 망막 색소 상피 및 맥락막 모세관 수준에 위치한 후극의 여러 황백색 편평 또는 불규칙한 병변.
(4) 병변은 며칠 또는 몇 주 내에 자발적으로 해결됩니다.
(5) 전실에서 유리체에 염증 반응 또는 경증 내지 중등도의 염증 반응이 없다.
(6) 병변의 초기 단계는 약한 형광을 보였고, 후기 단계는 강한 형광을 보였습니다.
(7) 대부분의 환자는 시력이 좋습니다.
3. 급성 망막 색소 상피 염
(1) 발병 연령이 너무 커서 대부분 40 세 이상입니다.
(2) 시각적 왜곡 또는 중앙 어두운 점.
(3) 황백색 후광으로 둘러싸인 황반부에 군집화 된 진회색 병변.
(4) 약한 유리체 염증 반응이있을 수 있습니다.
(5) 시야 검사는 중앙 어두운 점이 있습니다.
(6) 짙은 회색 반점 병변은 형광이 약한 것으로 나타 났으며, 황백색 후광은 강한 형광을 나타냈다.
(7) 병변은 6 주에서 12 주 사이에 자연적으로 사라졌다.
(8) 시력은 정상 수준으로 회복되었으며 예후는 양호했습니다.
(9) 일반적으로 재발은 없습니다.
4. 맥락막 맥락막 망막염
(1) 발병 연령이 너무 커서 30 ~ 60 세입니다.
(2) 투명한 테두리와 인접한 여러 개의 광학 디스크가있는 망막 아래의 청회색 또는 크림색 병변.
(3) 신선한 병변은 종종 오래된 병변 주위에 나타나지도 모양을 나타냅니다.
(4) 중앙 또는 측면 중앙에 어두운 점.
(5) 활성 병변은 초기 단계에서 약한 형광을 보였으며, 활성 병변의 가장자리는 혈관 조영술 말미에서 강한 형광을 보였으며, 비활성 병변은 플라크와 같은 높은 형광 및 후기 염색을 나타냈다.
(6) 반복되는 에피소드와 점진적인 진행.
(7) 대부분의 환자는 시력이 좋지 않습니다.
5. 샷건 같은 망막 맥락막 병변
(1) 백인에서이 질병에 대한 희귀 한보고는 백인에서 더 흔합니다.
(2) 일반적으로 시스템 성능이 없습니다.
(3) 발병 연령이 너무 커서 평균 연령은 50 세입니다.
(4) 맥락막 및 망막 색소 상피 수준에 위치한 양측 재발 성 다중 크림 샷건 유사 병변 (50-1500 μm).
(5) 망막 혈관염.
(6) 눈 덮인 제방이없는 유리체 염증.
(7) 황반의 낭포 부종.
(8) 소수의 환자가 경증의 비과 립성 전방 포도막염을 가질 수 있습니다.
(9) HLA-A29 항원은 양성이다.
(10) 초기 혈관 조영술은 약한 형광 및 후기 혈관 조영술을 보여 주었다.
(11) 질병의 재발 에피소드, 일부 환자는 시력이 좋지 않습니다.
6. 여러 소 산성 백점 증후군
(1) 젊은 여성에게 더 흔합니다.
(2) 단일 눈 관련.
(3) 일반적으로 시스템 성능이 없습니다.
(4) 깊은 망막 및 망막 색소 상피에 위치한 여러 황백색 점박이 병변 (100-200 μm).
(5) 황반 부위의 세밀한 변화.
(6) 전실에 유리체가 없거나 약간의 염증 반응이 있습니다.
(7) 플루오 레세 인 안저 혈관 조영술은 병변의 초기 단계 및 후반 염색에서 강한 형광을 나타냈다.
(8) 인도시 아닌 녹색 혈관 조영술은 다수의 약한 형광 반점을 나타냈다.
(9) 질병의 재발이 거의 없다.
(10) 병변은 몇 주에서 3 개월 이내에 완전히 해결되었으며 시력은 좋았습니다.
7. 뾰족한 맥락막 병변
(1) 젊은 여성에게 더 흔합니다.
(2) 두 눈이 모두 영향을받으며 한쪽 눈의 증상이 분명합니다.
(3) 환자는 근시가 있지만 일반적으로 전신 질환이 없다.
(4) 망막 색소 상피 및 내부 맥락막 수준에 위치한 여러 개의 흩어진 황백색 안저 병변 (50 ~ 300μm).
(5) 전방 포도막염 및 유리체 염증 반응은 없다.
(6) 병변의 자발적인 퇴행으로 맥락막 망막의 흉터가 남는다.
(7) 대부분의 환자는 시력이 좋으며 망막 하 혈관 신생은 환자의 시력 예후에 영향을 줄 수 있습니다.
