폐혈관염
소개
폐 혈관염 소개 혈관염은 혈관벽의 염증 변화가 주요 병리학 적 증상 인 질환의 그룹으로, 혈관염은 혈관 파괴를 일으킬 수 있으므로 때때로 괴사 성 혈관염이라고합니다. 혈관염은 1 차 혈관염 또는 다른 질병에 수반되거나 이차적 인 광범위한 질병을 수반합니다. 침습 혈관은 주로 동맥 일 수 있지만 움직임, 정맥 및 모세 혈관을 포함 할 수도 있습니다. 작은 혈관은 주요 침습적 대상이거나 주로 큰 혈관에 의해 발생하는 질병 일 수 있습니다 폐 혈관염은 이름에서 알 수 있듯이 폐 혈관이 침범하는 혈관염을 의미합니다. 일부 폐 혈관염은 비교적 드물고 진단이 어렵 기 때문에 임상을 유발해야합니다 충분히주의하십시오. 기본 지식 질병의 비율 : 0.003 % 취약한 사람들 : 60 세 이상 노인에서 더 흔함 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 각막염
병원균
폐 혈관염의 원인
(1) 질병의 원인
원인이 명확하지 않습니다.
(2) 병인
폐 혈관염의 병리학 적 특징은 혈관벽의 염증 반응으로 혈관벽의 전체 층을 통과하며 혈관이 병변의 중심이며 혈관 주위 조직도 관여 할 수 있지만 기관지 중심 육아 종증은 예외입니다. 관여 할 수 있고, 모세 혈관 염증, 종종 섬유소 괴사, 친밀한 증식 및 혈관 내 섬유증을 동반하는 염증이 나타날 수 있으므로 폐 혈관염은 혈관 폐색 및 폐색 성 혈관 질환을 유발할 수 있습니다.
염증성 세포는 호중구, 정상 또는 비정상 림프구, 호산구, 단핵구, 대 식세포, 조직 구, 혈장 세포 및 다핵 거대 세포를 포함하고, 이들 중 다수는 중성과 같은 다수의 성분으로 혼합된다. 과립구가 우세한 경우 백혈구 단편화 혈관염이 특징입니다. 림프구가 우세한 경우 육아 종성 혈관염의 주요 증상이지만 다른 혈관염 단계에서 침윤성 염증 세포의 수 또한 나타납니다 과립구 혈관염의 급성기 후 다수의 림프구 침윤과 같은 변화가 있지만 육아 종성 혈관염의 후기 단계에서 염증성 세포는 림프구가 아닌 단핵구 세포, 조직 세포 및 다핵 거대 세포 일 수 있습니다. .
폐 혈관염의 임상 적 병리학 적 양상은 상이 할 수 있지만, 일반적인 면역 병리학이있다. 최근 수십 년 동안, 항 호중구 세포질 항체 (ANCA)는 혈관염의 발병에 중요한 역할을 해왔다. 기능.
ANCA는 두 가지 범주로 구성됩니다.
1. C-ANCA (ANCA의 세포질 염색 패턴)는 주로 호중구, 단핵구 및 미성숙 대 식세포의 1 차 입자에서 프로 테이나 제 3 (PR3)과 결합됩니다. 입자 파열, PR3 방출은 전하가 낮기 때문에 간접 면역 형광 염색은 거친 입자와 같은 세포질 내 염색 유형으로 나타납니다.
2. P-ANCA (ANCA의 핵 염색 염색 패턴), 주로 미엘 로퍼 옥시 다제 (MPO), 엘라 스타 제, 락토페린 및 기타 성분과 같은 입자의 세린 프로테아제에 대해, 이들 성분은보다 양전하를 띠고 간접적으로 면역된다 형광 염색에서는 입자의 파열이 풀리면서 음전하 핵에 쉽게 결합하여 주변 핵종을 나타내며 P-ANCA가 여기에 명명되어 있으며 PR3에 대한 C-ANCA는 많은 활성 베게너 과립에 존재하는 것으로 밝혀졌다. 부종 환자는 혈청에서 검출 될 수 있고 특이성이 높으며 일부 환자는 C-ANCA 역가와 질병 활동 사이에 긍정적 인 상관 관계가 있으며, Churg-Strauss 증후군, 현미경을 포함한 전신 괴사 성 혈관염에서 MPO에 대한 P-ANCA 낮은 다발성 경화증 및 특발성 및 약물 유발 사구체 신염이 더 흔하지 만 다른 성분의 비정형 P-ANCA는 염증성 장 질환, 염증성 간 질환, 결합 조직 질환, 만성과 같은 많은 질병에 있습니다. 감염, HIV 감염, 류마티스 관절염은 소수의 정상적인 사람들에서도 발생할 수 있으며 때로는 ANA가 간접 면역 형광 염색에서 P-ANCA 유사 염색 표현형으로 나타날 수도 있습니다. P-ANCA 양성으로 오인되기 때문에 P-ANCA의 양성 결과를 평가할 때 항원과 임상 증상을 분석 할 필요가 있으며 비정형 P-ANCA는 만성 염증 반응의 존재만을 나타내는 경우가 많습니다. 혈관염의 진단은 구체적이지 않습니다.
ANCA 항원의 대부분은 숙주 방어 반응에서 호중구에 의해 사용되는 살균 성분이지만, 이러한자가 항원 및 그 감염의 역할에 대한 면역 반응이 어떻게 발생하는지는 확실하지 않으며, 실제로 세균 감염이 반복되면 혈관으로 이어질 수 있습니다. 염증이 악화되고 S. 아우 레 우스를 가진 혈관염 환자는 혈관염의 재발을 유발할 수 있습니다. 코트 리 목사 졸은 국소화 된 베게너 육아종 치료에 효과적이며 여러 시스템이 관여 된 환자의 재발을 완화시킬 수 있다는 증거가 있습니다.
혈관염에서 ANCA의 병인에 대한 몇 가지 가설이 있는데, 하나의 이론은 IL-1, TGF-β, TNF 또는 병원체와 같은 일부 전 염증 인자가 호중구를 자극하여 세포질 과립의 일부 성분 이동을 유발할 수 있다는 것입니다. 세포 표면에 위치하면 ANCA 공격의 대상이되며,이 사이토 카인은 내피 세포가 부착 인자를 과발현하게하며, 호중구가 반응성 산소 자유 라디칼과 리소좀 효소를 방출하여 국소 내피 세포 손상을 유발할 수 있습니다. 호중구는 손상된 내피 세포를 통과하여 혈관 주위에 축적 될 수 있으며, 다른 사람들은 혈관 내피 세포가 ANCA 항원을 스스로 발현 할 수 있다고 믿고 있으며, 간단히 말하면 ANCA는 호중구가 혈관 내피 세포에 부착되어 간접적으로 내피 세포 손상을 일으킬 수 있다고 생각합니다. 호중구의 혈관 주위 조직으로의 변위를 촉진하십시오.
또한 일부 연구에 따르면 병원성 면역 복합체의 형성 및 침착이 혈관 염증의 중요한 원인 인 것으로 나타났습니다. 내피 세포와 같은 다른 메커니즘이 직접 감염되며 항 내피 세포 항체 및 HLA 의존성 T 세포 매개 내피 세포가 있습니다. 세포 손상은 또한 혈관염의 발병에 관여하며, 내피 세포 반응 유형, 다른 면역 병리학 적 메커니즘 및 혈관 특성의 차이로 인해 임상 적으로 다른 혈관염 증후군이 발생한다.
예방
폐 혈관염 예방
면역 억제제의 장기 사용은 폐 감염에주의해야합니다.
복잡
폐 혈관염 합병증 합병증 각막염
폐 혈관염은 여러 시스템과 여러 기관 손상으로 인해 복잡 할 수 있습니다.
징후
폐 혈관염 증상 일반적인 증상 복통 무 통증 호흡 곤란 치매 폐 간질 섬유증 혈관염 감각 장애 폐포 출혈
1. 증상 폐 혈관염의 전신 증상은 발열, 피로, 관절통 및 피부 병변을 포함하며, 특히 전신성 혈관염 및 결합 조직 질환 환자에서 육아 종성 혈관염은 호흡 곤란 및 기침을 유발할 수 있습니다. 그리고 특히 폐 동맥류 또는 확산 모세 혈관 혈관염 환자의 림프종 육아종, 객혈은 큰 재발, 척 달염 증후군이 재발 성 호흡 곤란 및 천식 병력을 동반합니다.
2. 다양한 이론
(1) 크고 작은 혈관에 영향을 미치는 :
1 颞 동맥염 : 거대 세포 동맥염으로도 알려져 있으며, 일반적인 임상 증상으로는 두통, 상완 동맥 압통, 근육통, 눈 질환, 현기증, 치매 및 뇌 혈관 사고가 포함됩니다 .60 세 이상의 노인 환자에서 더 흔하고 여성에서 더 흔합니다. 빈혈과 적혈구 침강 속도는 저용량의 코르티코 스테로이드에 효과적이며, 근위 과형성과 탄성 층 파괴가있는 림프 및 거대 세포 침윤은 요골 동맥 생검에서 볼 수 있으며 병변이 대부분 도약하고 있습니다. 근육통은 열, 피로, 체중 감량 및 근위 사지 근육 약화 및 강직으로 나타납니다. 또한 동맥염은 대동맥 및 폐 동맥과 같은 다른 혈관에도 영향을 줄 수 있다고보고되었습니다. 따라서 동맥염은 전신성으로 간주해야합니다. 혈관염.
2 다발성 동맥염 : 주로 대동맥과 가지를 포함하는 다카 야스 병으로도 알려져 있으며, 종종 맥박을 일으키지 않으며, 때때로 맥박이라고하지 않으며, 병리학은 주로 대 식세포 침윤과 육아종 형성으로 특징 지워 혈관에 영향을 미칩니다 협착증, 폐색 및 동맥류 형성으로 발열, 맥박, 사지 통증, 복통, 실명, 뇌 혈관 사고, 고혈압, 심부전 및 동맥류 파열 등이 발생하며 종종 백혈구, 적혈구 침강 속도가 동반 됨 C- 반응성 단백질이 증가하고 신체 검사 중에 맥박 또는 양측 상완 동맥 맥박이 없을 수 있습니다. 목이나 가슴 및 등에서 혈관 소음이 들릴 수 있으며 혈관 조영술 및 혈관 조영술을 통해 진단을 추가로 확인할 수 있습니다.
폐 동맥 침범이 더 흔하며, 최대 50 %까지보고되며, 폐 고혈압, 객혈, 흉통 등과 같은 중요한 임상 증상과 관련 될 수 있습니다. 연구에 따르면 명백한 폐 증상이없는 환자에서도 폐 생검 및 혈관 조영술 폐동맥이 관여합니다.
활성 단계에서는 코르티코 스테로이드와 사이클로 포스 파 미드와 같은 면역 억제제를 투여해야하며, 혈관 외과 적 치료를 위해서는 동맥 협착, 폐색 및 동맥류 형성이 필요하며,이 나라에서는 결핵 감염의 발생률이 높다고보고되고 있습니다. 감염이 가능할 수 있지만 모든 환자에게 항 결핵 치료가 권장되는 것은 아닙니다.
(2) 주로 중소 혈관에 영향을 미치는 :
1 결절성 다발성 동맥염 : 다수의 시스템을 포함하는 전신 질환 주요 병리학 적 증상은 친밀한 증식, 섬유소 괴사, 혈관 폐색 및 동맥류 형성에 의한 중소 및 소근 내 호중구 침윤이다. 영향을받는 조직 허혈 및 경색, 관절 근육, 간 및 장간막 혈관, 고환, 말초 신경계 및 신장 침범, 폐 및 혈관에 영향을 미쳤으며, 대부분의 의견은 결절로 간주됩니다. 동맥염은 폐에 거의 영향을 미치지 않으므로 미세 혈관성 다발성 경화증, Churg-Strauss 증후군 및 Wegener 육아 종증으로 폐 혈관 침범의 증거를 주목해야합니다.
2Churg-Strauss syndrome : 1951 년 Churg and Strauss에 의해 처음 명명 된 알레르기 성 육아 종성 혈관염으로도 알려져 있으며, 그 이름은 주로 천식, 호산구 증가증 및 육아 종성 혈관염으로 특징 지음 중년 남성이 천식 및 천식 증상을 겪을 가능성이 높은 전신 질환 폐, 말초 신경, 심장 및 피부가 종종 관여합니다 신장에 대한 외래보고는 드물고 병변은 경미합니다 베이징에서 지금까지 11 건이보고되었습니다. 구역 내 병원의 병리로 확인 된 6 건의 사례가 있으며 신장 관련은 드문 일이 아니고 50 % 이상에 도달하고 신장 기능 부전이 발생할 수 있습니다 .. Churg-Strauss 증후군에는 천식 외에 기침, 객혈, 가슴이있을 수 있습니다. 화상 연구에서 색다른 침윤 또는 결절성 그림자가 나타 났으며, Churg-Strauss는 빠르게 진행되지 않았으며 면역 억제 요법과 병용 된 활성 부 신피질 호르몬은 효과가 있었으며 베이징의 한 병원에 6 명의 환자가 적극적으로 치료되고 상태가 조절되었다. 신장 기능이 정상으로 돌아 왔고, 2 년의 약물 감소 후 1 명의 환자가 심근 경색으로 사망했다.
3 Wegener 육아종 : Wegener가 처음으로보고되었으므로, 그 이름은 임상 증상이 위와 아래 호흡기 괴사 성 육아 종성 혈관염 및 사구체 신염이지만 눈, 귀, 심장, 피부, 관절 및 말초 및 중추를 포함합니다 신장 계통없이 상부 및 하부 호흡 기관 만 관련되는 경우 신경계를 베게너 육아 종증이라고하며 원인을 알 수 없지만 베게너 육아 종증은 고 감마 글로불린 혈증 및 ANCA 양성과 관련이 있으며 세포 독성 약물에 효과적입니다. 면역 메커니즘이 발병에 관여한다고 설명
Wegener 육아종은 모든 연령대에서 발생할 수 있지만 중년 남성에서 더 흔하게 발생하며 폐 병변은 가볍고 무거울 수 있으며 심한 경우 치명적일 수 있습니다. 환자의 3 분의 2가 흉부 X- 선 이상을 가질 수 있으며, 한쪽 또는 양쪽에 영향을받을 수 있습니다. 주로 폐 침윤 또는 결절을 보이며 일부는 충치, 기관지 병변으로 인해 무기폐, 흉막 비후 및 흉막 삼출이 발생할 수 있으며 병리학 적 생검은 종종 육아종으로 폐 조직 괴사로 나타남 염증, 호중구, 림프구, 혈장 세포, 호산구 및 조직 세포를 포함한 침윤 세포, 혈관 염증은 혈관 폐색 및 경색을 유발할 수 있습니다; 환자의 1/3은 폐 모세 혈관 혈관염에서 조혈이있을 수 있습니다. 폐 간질 성 섬유증, 급성 및 만성 세기관지염, 폐색 성 세기관지염 등.
다수의 임상 연구에 따르면 AN3, 특히 PR3에 대한 C-ANCA는 다른 혈관염에서도 볼 수 있지만 Wegener 육아 종증의 80 % 이상에서 발생할 수 있으며, 지속적으로 높은 밀도는 종종 질병 활동을 나타냅니다. 질병의 중증도 감소 될 수 있으며, 이는 베게너 육아 종증의 활동을 모니터링하는 중요한 지표로 사용될 수 있습니다.
세포 독성 약물, 특히 시클로 포스 파 미드의 적용으로 베게너 육아종의 사망률이 현저히 감소하였으며, 시클로 포스 파 미드의 용량은 일반적으로 1 ~ 2mg / (kg · d) 또는 2 ~ 4mg / (kg · d)입니다. 매일 1 회 투여하며 1 년 이상 코르티코 스테로이드와 병용 한 후 점진적으로 감소시킬 수 있으며, 메토트렉세이트로 유지 될 수 있다고보고 된 바 있으며, 감염 또는 재발이 쉬운 일부 환자의 경우 화합물을 첨가 할 수 있습니다. 명목, 연구에 따르면 재발을 줄일 수 있습니다.
(3) 주로 작은 혈관에 영향을 미칩니다.
1 미세 다발성 경화증 : 미세 다발성 경화증은 결절성 다발성 동맥염에서 분리 된 독립적 인 혈관염이며, 임상 증상은 주로 괴사 성 동맥, 정맥 및 모세 혈관 염증입니다. 신장, 피부 및 폐 (주로 ANCA와 관련됨), 영향을받는 혈관, 섬유 성 괴사 및 다형 핵 백혈구 및 단핵구 침윤, 혈전증 및 신장 증상에 면역 침착이 없거나 거의 없음 국소 분절 사구체 신염의 경우, 때때로 초승달 형성; 폐 침범은 폐 모세 혈관 혈관염의 괴사, 면역 글로불린 및 보체 침착이 적습니다.
이 질환은 노인에서 흔하고, 수컷은 피로, 체중 감소, 열, 관절통 및 기타 전신 증상이 나타나고, 신장 관련이 일반적이며 단백뇨, 혈뇨 또는 세포 캐스트로 나타납니다. 많은 환자는 빠른 진행을 보입니다. 베이징에있는 병원 인 사구체 신염은 현미경으로 14 예의 다발성 혈관염, 8 예의 신장 기능 부전 또는 심지어 빈혈, 자반 또는 결절 피부 침범, 눈, 위장 및 말초 신경을 진단했습니다 폐, 폐 침윤 및 조혈, 때로는 큰 조혈, ANCA 양성, 주로 항 -MPO 또는 항 -PR3 유형 ANCA를 가진 거의 모든 환자에 관여하며, 폐 침범이있는 환자는 항 -MPO 유형 ANCA 양성에 더 취약하며, 치료 원칙은 동일합니다 베게너 육아종 (Wegener 's granuloma)은 5 년 생존율이 약 60 %이며, 첫해에는 신부전과 감염이 주요 사망 원인입니다.
2 알레르기 성 자반증 : 어린이에게 더 흔히 발생하는 Henoch-Schënlein purpura로도 알려져 있으며 성인도 영향을받을 수 있으며 백혈구 파열 혈관염이며, 대부분 상부 호흡기 감염이 동반되며, 고관절 및하지 사지, 관절염 및 복통 일부 환자는 미세한 혈뇨와 사구체 신염이있을 수 있으며 호흡기 침범은 상대적으로 드물며, 치핵 주위의 치조 출혈 및 색다른 침윤으로 나타날 수 있으며, 혈청 IgA가 증가 할 수 있으며, IgA 침착은 조직 생검 면역 형광에서도 볼 수 있습니다.
(4) Baisai 증후군 : Baisai 증후군은 큰 혈관과 작은 혈관을 모두 포함 할 수 있으며 동맥과 정맥을 모두 포함 할 수 있으며 임상 증상에는 재발 성 구강 통증 궤양과 회음부 궤양이 포함됩니다. 관절통, 결절성 홍반 또는 농포 성 구진,하지 정맥 혈전 정맥염 및 안구 포도막염으로도 소화관, 심혈관, 신경계, 신장 및 폐에 영향을 줄 수 있으며, 활성 환자는 침술에 긍정적 인 반응을 보일 수 있습니다 영향을받는 지역에서 IgG 및 보체 침착이 발생할 수 있습니다.
환자의 10 %는 폐렴이있을 수 있으며, 재발 성 폐렴 및 조혈로 나타나고 때로는 치명적인 조혈이 발생할 수 있으며, 폐 혈관 폐염 또는 기관지 파열로 인한 것일 수도 있고, 폐 동맥류 파열 또는 동정맥 누공으로 인한 것일 수도 있습니다. 결과적으로 Behcet 증후군은 눈, 신경계, 소화관, 폐 침범과 같은 중요한 기관을 활성 면역 억제제로 치료해야하며 질병 활동 객혈 수술은 효과적이지 않고 재발하기 쉽거나 새로운 동맥류입니다.
(5) 결합 조직 질환에 이차적 인 혈관염 :
1 전신성 홍 반성 루푸스 : 전신성 홍 반성 루푸스 폐 침범은 주로 흉막염, 흉막 삼출로 나타남, 또한 무기폐, 급성 루푸스 혈관염, 확산 성 폐 간질 병변 및 혈관염 등, 폐 혈관염 백혈구 단편 혈관염으로, 섬유소 괴사를 동반 할 수 있지만, 홍 반성 루푸스의 특정 발병률은 다르게보고되었으며, 일부 환자는 폐 고혈압, 대부분 경증, 베이징에서 발생할 수 있습니다. 병원 데이터에 따르면 중증의 심각한 폐 고혈압 또는 심지어 올바른 심부전이 발생하며 이러한 환자는 예후가 좋지 않습니다.
류마티스 관절염의 두 가지 유형 : 관절 침범 이외에도 혈관염이 나타날 수 있으며 폐 침범은 종종 흉막염 또는 흉막 삼출액, 폐내 결절, 간질 성 폐 질환으로 나타나며 일부 환자는 폐 혈관염 및 폐동맥이있을 수 있습니다 고압이지만 발생률이 낮습니다.
3 전신성 경화증 : 주요 임상 증상은 몸통과 팔다리의 손끝 경화 및 피부 경화입니다. 환자에게는 종종 명백한 Raynaud 현상과 폐 간질 성 폐 고혈압이 동반됩니다. 동맥 협착 및 폐색이지만 염증 세포 침윤 및 섬유소 괴사는 일반적이지 않으므로 엄격한 의미에서 혈관염이라고 할 수 없으며 대부분의 호르몬 및 면역 억제제 치료는 효과가 없습니다.
4 쇼그렌 증후군 : 외분비샘의 상피 침범으로 주로 발생하는자가 면역 질환 외국 및 국내 역학 데이터에 따르면 쇼그렌 증후군은 드문 질환이 아니라는 의견으로자가 면역 상피 염이라고합니다. 그것은 침샘의 건조한 입에 영향을 줄뿐만 아니라 간 담관 상피, 췌관 관 상피 및 위장 동맥 상피와 관련된 신장 관 상피에 영향을 주어 폐를 유발하는 폐 기관지 상피와 관련된 위장 증상을 유발합니다 섬유증 및 폐 고혈압.
쇼그렌 증후군 혈관염 및 고 감마 글로불린 혈증은 또한 폐 간질 섬유증 및 폐 고혈압의 중요한 병원성 기전이며, 치료는 폐 간질 병변의 초기 단계에서 활성 코르티코 스테로이드 및 면역 억제제의 치료를 강조합니다.
(6) cryoglobulinemia : 재발 성 purpura, 관절통 및 신장 및 관련된 다른 내장 기관, 혈청 cryoglobulin 함량 증가 및 류마티스 인자 양성과 함께이 질환의 임상 적 특징, 백혈구 침습성 혈관염, 혈관 벽에서의 면역 글로불린 및 보체 침착은 조직 학적 특징이고, 폐는 또한 간질 성 침윤 침투에 의해 침습 될 수 있고, 폐 맥관 구조는 또한 상기 언급 된 염증성 변화를 나타낸다.
(7) 기타 산발성 폐 혈관염 :이 질환은 주로 폐 질환이며 폐 혈관염도있을 수 있습니다.
1 림프종 육아 종증 : 혈관 중심 육아 종증으로 폐는 예외없이 침해됩니다 .1972 년 Liebow et al.에 의해 처음으로 설명되었습니다. 조직 형태학은 주로 상부 및 하부 호흡기, 피부, 중추 신경계로 특징 지어집니다. 침윤성 세포는 주로 파괴적인 침습성 병변이며, 침윤성 세포는 주로 림프 모세포, 형질 세포, 조직 구 및 비정상 유사 분열을 포함하는 비정형 큰 림프구이며 육아 종성 병변을 형성한다.
이 병은 드물다 .1979 년에 문헌에 507 건의보고가 있었으며 베이징의 한 병원은 최근 3 건의 병리학 적 확인 사례를보고했으며 발병 연령은 7-85 세이고 평균 연령은 48 세이며 남성 대 여성의 비율은 2 : 1이었다. 베게너 육아 종증과는 달리 흉부 통증, 호흡 곤란, 기침 등과 같은 호흡기 증상이 더 흔하지 만, 흉부 X- 레이 결과는 베게너 육아 종증, 흉막 강과 유사한 그림자 형성 및 공동 형성을 가진 여러 결절입니다 보다 일반적인 체액이지만, 림프 림프절이 거의 침습하지 않고, 중추 및 말초 신경계는 종종 뇌경색, 말초 신경 병증 등과 관련이 있으며, 신장은 거의 관여하지 않으며, 실험실 검사는 종종 진단을 돕기 어렵고, 피부 병변 생검은 도움이 될 수 있습니다 진단을 결정하기 위해 병리학 적 검사에 달려 있습니다.
치료하지 않은 림프종과 같은 육아종은 일반적으로 급속히 악화되어 결국 중추 신경계 병변으로 사망합니다. 환자의 약 절반이 사이클로 포스 파마 이드 및 코르티코 스테로이드 치료로 완화 될 수 있습니다. 평균 생존 시간은 4 년입니다. 혈관 중심 T 세포 림프종이지만 양성 유형이있을 수 있으며, 후자는 주로 다형성 림프구 침윤의 혈관염 및 육아종 형성, 조직 괴사가 적음, 우수한 치료 반응, "림프구 혈관염 및 육아 종증".
괴사 성 유육종증과 같은 육아 종증 : 1973 년 Liebow에 의해 처음보고 된 폐의 육아 종성 병변의 조직 학적 특징, 형태 및 유육종증과 유사하지만 폐동맥과 정맥의 괴사 성 과립 화 종양 림프관 병변, 림프절 병증이없는 환자의 약 절반, 전형적인 유육종증,이 질병은 좋은 예후가 있으며 종종 자연 구호가 있으며 유육종증의 변형 일 수 있습니다.
3 기관지 중심 육아 종증 : 임상 증상에 열, 피로, 기침, 천식 등이있을 수 있으며, 호산구 수가 증가 할 수 있으며, 흉부 X- 선 필름이 침습성 또는 결절성 그림자를 나타내며 무기폐가 발생할 수 있습니다. 다른 전신 혈관염 질환은 여러 기관의 관여와 다르며 환자의 절반은 아스 페르 길 루스 또는 다른 곰팡이와 관련이 있습니다. 폐는 기관지 중심에 있고 림프구와 혈장 세포에 침윤되어 작은기도를 파괴하며 육아종 형성이 기본입니다. 병변 근처의 조직 학적 변화, 작은 동맥 및 정맥을 위반 할 수 있으므로 폐 혈관염은 2 차 병리학 적 과정이며, 예후가 더 좋으며 자연적으로 완화 될 수 있으며 증상 치료 만 있으며 심각한 증상에는 코르티코 스테로이드 치료가 필요합니다.
3. 백혈구 조각 혈관염, 발진 및 궤양과 같은 관련 징후 및 기관의 징후가 더 분명합니다. 관절 변형은 류마티스 관절염, 비강 및 상부 호흡기 궤양을 시사하여 베게너 육아 종증 또는 림프종과 같은 과립이있을 수 있음을 나타냅니다 부종, 전자는 또한 ptosis 및 각막염, 포도막염, 구강 내 Behcet 질환, 회음 궤양 및 포도막염, 결절성 다발성 동맥염 및 Churg-Strauss 증후군이 종종 말초 신경으로 나타날 수 있습니다 거대 세포 동맥염은 중추 신경계 침범의 징후가있을 수 있지만 폐의 징후는 병리학 적 침범 정도에 따라 다릅니다.
확인
폐 혈관염
종종 양성 세포 빈혈, 혈소판 증가, 증가 된 다 클론 r- 글로불린, 감소 된 알부민 수준, 증가 된 ESR, 증가 된 CRP 및 비정상적인 간 효소가 있으며, 이들 모두 급성 반응을 시사합니다.
혈관 조영술은 불규칙한 내강, 협착 및 내강의 폐색, 종양 유사 팽창, 심혈관 질환의 초음파 진단, 혈관벽의 두꺼워 짐, 협착 및 기타 병변의 영상화, 영상화 X 선 단층 촬영은 혈관벽의 두꺼워 짐과 루멘의 협착증과 같은 병변을 발견 할 수 있으며, 영상에서의 자기 공명 검사는 혈관벽의 두꺼워 짐과 루멘의 협착증과 같은 병변을 나타낼 수 있습니다.
진단
폐 혈관염의 진단 및 진단
진단 기준
모든 혈관염에서 일부 피부 병변, 전신 및 근육 관절 증상이 나타나고 일부 염증 반응 지표는 실험실 검사에서 비정상적입니다. 이러한 이상은 혈관염을 배제하는 것으로 주목해야합니다. 혈관염의 전신 증상은 다음과 같습니다. 식욕 부진, 체중 감소, 피로 등, 근육 및 관절 증상은 다음을 포함합니다 : 류마티스 다발성 근육통 유사 증상, 관절통 또는 관절염, 근육통 및 말초 신경 병증, 실험실 검사는 종종 양성 세포 빈혈, 혈소판 감소증, 알부민을 보여줍니다 감소 된 수준, 증가 된 다 클론 성 글로불린, 증가 된 ESR, 증가 된 CRP 및 비정상적인 간 효소는 모두 염증의 급성기 반응을 암시하며, 우선 혈관염을 진단하려면 다른 혈관염의 임상 증상을 특정 환자와 함께 이해해야합니다. 임상, 실험실, 조직 병리학 적 또는 혈관 조영 이상 진단 및 일부 2 차 혈관염의 감별 진단에 대한주의.
혈관염 진단에는 생검 또는 혈관 조영술이 필요하며, 이러한 검사는 혈관염 진단을 확인하기 위해 가능한 한 많이 수행해야합니다. 혈관염 진단 후 장기 치료가 필요하며 치료의 독성 부작용이 더 많습니다. 표 1은 일반적인 혈관염 진단입니다. 생검 부위 및 혈관 조영술 민감도, 그러나이 민감도는 연구자 및 연구 집단에 따라 다릅니다.
일반적으로 생검은 증상이 있고 편리한 부분에 대해 수행해야하며, 근육, 고환 또는 신경과 같은 무증상 부분에 대한 맹검 검출 비율은 낮으며 피부, 근육, 코 점막 및 요골 동맥 생검은 잘 견딘다. 임상, 실험실 및 방사선 학적 소견과 함께 혈관염 피부 생검의 진단에 특정 적이지는 않지만, 종종 혈관염을 진단 할 수 있고, 고환 침범은 드물고, 고환 생검에는 전신 마취가 필요합니다. 환자가 신경 병증의 임상 증상이 있거나 EMG 및 신경 전도 속도의 비정상적인 측정이있는 경우, 경부 신경 생검을 수행하는 것이 도움이되지만, 생검은 종종 원위 말단에 국소 감각 장애의 후유증이 있습니다. 위험하지만 혈관염은 국소성 괴사 성 사구체 신염의 가장 흔한 조직 병리학 적 증상으로 폐 혈관염의 진단을 위해 기관지 폐 생검의 양성률이 높지 않으며 열린 가슴 생검이어야합니다. 또는 흉강경 폐 생검.
혈관염이 의심되지만 적절한 생검 부위가없는 경우 혈관 조영술을 시행해야합니다 혈관염 혈관 조영술은 대개 동맥류 협착증, 낭성 동맥류와 같은 팽창 및 폐색, 대개 복부 혈관 조영술을 사용하는 경우가 있습니다. 복부 혈관 조영술은 또한 비정상 일 수 있으며 신장, 간 및 장간막 혈관에서 이상이 발생할 수 있습니다 혈관 조영술 낭성 동맥류는 더욱 심각하며 효과적인 치료법은 혈관 조영술 이상을 되돌릴 수 있지만 혈관 조영술 특이성은 아닙니다 높고 많은 혈관염 및 이차 혈관염은 결절성 다발성 동맥염, 베게너 육아 종증, 척-스트라우스 증후군, 류마티스 관절염 및 전신성 홍 반성 루푸스와 같은 유사한 혈관 조영 이상을 유발할 수 있습니다. 염증 및 베체 증후군, 또한 좌심방 점액종, 세균성 심내막염, 혈전 성 혈소판 감소 성 자반증, 복부 결핵, 동맥 박리, 종양, 췌장염 등과 같은 다른 질병은 혈관 조영술을 일으킬 수 있습니다. 비정상적으로, 거대 세포 동맥염, 대 동맥염, Buerger 질환에서 혈관 조영술에는 특정 특성이 있으며 혈관에 영향을 미칩니다. 다른 천없이 동맥류 낭과 같은 성능을 제공합니다.
차별 진단
1. 전염성 혈관염 박테리아 (예 : 연쇄상 구균, 포도상 구균, 살모넬라 균, 예르 신병, 마이코 박테리아, 슈도모나스 등), 진균류 등 여러 가지 병원체 감염으로 혈관염과 유사한 증상이 나타날 수 있습니다. 임상 증상에 따라 케 플로이드, 보렐리 아 부르그 도르 페리 및 바이러스 감염 (예 : A 형, B 형, C 형 간염 바이러스, 거대 세포 바이러스, 엡스타인 바 바이러스, 대상 포진 바이러스, HIV 바이러스 등) 및 해당 실험실 검사는 대부분 쉽습니다. 전염병으로 인한 식별, 과민성 혈관염은 주로 피부 병변으로 인해 발생합니다.
2. 종양 또는 결합 조직 질환 이차 혈관염 환자가 혈관염과 유사한 증상이있는 경우 (특히 피부 병변이있는 경우) 간질 비대증, 림프절 병증, 세포 감소 또는 비정상적인 말초 혈액 도말이 동반되는 경우 종양에 이차적 인 혈관염의 배제에주의를 기울여야하며, 림프종, 백혈병 및 망상 내피 시스템은 이러한 증상이 발생하기 쉬우 며, 고형 종양은 상대적으로 드물며, 일부 결합 조직 질환에는 이차 혈관염이있을 수도 있습니다. 일반적인 류마티스 관절염, 쇼그렌 증후군 및 전신성 홍 반성 루푸스는 식별을 위해주의를 기울여야합니다.
