시신경교종
소개
시신경 교종 소개 시신경 신경아 교종 (opticnerveglioma)은 시신경의 신경아 교세포에서 발생하는 양성 종양으로, 신경아 교세포는 중추 신경계와 신경절의지지 세포입니다. 아교 세포는 성상 세포, oligodendrocytes 및 microglia, 시신경에서 발생하는 신경 교종, 거의 모든 성상 세포종, 및 어린이 섬유에서 발생합니다. 성기 세포 (JA)로도 알려진 성상 세포. 기본 지식 질병의 비율 : 0.00002 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 두통, 간질, 혼수
병원균
시신경 교종의 원인
(1) 질병의 원인
시신경 교종이 유전성 성상 세포군의 양성 증식인지 또는 새로운 유기체인지에 대한 논란은 여전히 논란의 여지가 있지만,이 병은 같은 가족과 신생아에서 느리게 진행될 수 있으며 선천성 작은 안구 및 신경 섬유종증, 신경 섬유종 증은 지배적 인 유전 질환이며,이 질환과 관련된 시신경 신경 교종 환자의 15 ~ 50 %가 지난 10 년 동안 신경 교인에 대한 많은 학자 염색체를 연구하여 비정상적인 변화가있는 것으로 밝혀 졌는데, 이러한 발견은 유전 이론을 뒷받침하지만 가족 유전학은 임상 실습에서 드물고 유전 물질 증거는 여전히 불충분합니다.
(2) 병인
병인은 현재 명확하지 않다.
예방
시신경 교종 예방
이 질병에 대한 효과적인 예방 조치는 없으며 조기 발견 및 조기 진단이이 질병의 예방 및 치료의 열쇠입니다.
복잡
시신경 교종 합병증 합병증, 두통, 간질, 혼수
시신경 교종의 시신경 두개로의 두개 내 확산은 두통, 구토, 간질 및 혼수 상태를 유발할 수 있습니다.
징후
시신경 교종 증상 공통 증상 시공간 기능 장애 색소 침착 황색 결절 출혈 안구 시위 성 위축성 반응 사시 안구 진전
1. 10 세 미만의 어린이에게 더 흔하게 여성이 더 관여합니다.
2. 안구 돌출 : 초기에 피할 수없는 증상이며, 보통 적당히 두드러지며 재설정 할 수 없습니다.
3. 시력 손실 : 일반적으로 종양 조직에 의한 시신경 섬유의 억압 인 외 안구 전에 발생하며;
4. 안저 변화 : 안저 징후는 안구에서 조금 더 떨어져있는 것과 같은 종양 부위에 의해 결정되며, 중심 망막 정맥의 압박으로 인해 안구의 시신경에 근접한 것과 같은 1 차 시신 위축은 유두 부종을 유발할 수 있습니다. 중심 정맥 폐쇄와 같은 명백한 울음, 출혈, 정맥 engorgement;
5. 시야 변화 : 시신경 줄기의 관여로 인해, 기아 증과 같은 다양한 형태 학적 시야가 감소되어 혈뇨가 발생할 수있다.
6. 사시 : 시신경의 압박으로 인한 시력 상실 또는 안구 근육의 압력;
7. CT : 종양은 내부 또는 두개 내 세그먼트에서 기원하기 때문에 두 개가 서로 확장되어 시신경을 확장 할 수 있으므로 시신경 구멍이 일반적으로 6.5-7mm 이상인 것으로 나타났습니다. 대측이 1mm보다 크면 신경 구멍의 확장으로 간주 될 수 있습니다.
확인
시신경 교종의 검사
병리학 검사
정상 성상 세포는 섬유증과 원형질, 두 가지 유형의 세포로 나뉘어져 있으며, 두 가지 유형의 세포 모두 종양이 발생할 수 있습니다. 어린 시절 시신경 교종은 거의 모든 섬유 성 성상 세포종입니다. 교 모세포종은 추가로 4 개의 등급으로 나뉩니다 : I, II 등급은 양성, III 등급, IV 등급은 악성, 시신경 섬유 성상 세포종은 어린 시절에 I 등급이며, 성인 시신 성 성상 세포종은 II로 볼 수 있습니다 등급은 모두 양성 종양에 속합니다.
시신경 성상 세포종의 육안 검사는 시신경이 스핀들 모양이고, 가장 큰 횡경이 2.5cm이고, 표면이 매끄럽고, 경막이 온전하고 연한 흰색이며 신선하며 반투명과 유사하며 시신경을 따라 종양이 있음을 보여주었습니다. 종축 확산, 종종 시신경 시너, 또는 단순한 시신경 및 시각 빔 증점, 시신경 확장, 시냅스 및 시각 빔 확대의 경우는 영향을받는쪽으로 제한되며, 종양 단면은 두꺼워 진 수막 외부에서 볼 수 있습니다 내부는 회백색의 섬세하고 부서지기 쉬운 종양 에센스로 퀴렛으로 절단하기 쉽고 흡입 장치가 흡수됩니다. 종양 세포의 증식으로 인해 작은 혈관이 막히고 신경 섬유의 영양에 영향을 미치므로 표본의 약 1/3이 낭성 변화로 보일 수 있습니다. 캡슐은 투명한 슬러리와 점성 액체로 채워져 있으며, 알 시안 블루는 양성입니다.
현미경 적으로는 종양 세포의 침습성이 확대되고 정상적인 시신경 섬유 사이에 명확한 경계가 없으며, 종양은 잘 분화 된 성상 세포로 구성되어 있으며, 종양 세포는 가늘고, 모발 모양의 돌출부가 있고, 평행하거나 꼬이고, 피아 교합이 있습니다. 결합 조직은 두꺼워지고 원래의 구조를 잃어 버리고 종양 세포에 의해 확대됩니다. 종양 세포 사이, 몇 개의 정상적인 oligodendrocytes, photungstic acidic hematoxylin (PTAH) 염색 종양 세포 팽윤은 양성, 면역 조직 화학 염색, 콜라겐 섬유 산성 단백질 (GFAP) 및 뉴런 특이 적 인산 피루브산 히드라 타제는 양성이며, 세포 과정에서 호산구 로젠탈 체가 있었고, PTAH는 강한 양성, 종양의 표면에서, 거미류 세포가 명백히 증식하고, 수막이 두꺼워지며, 때로는 수막종으로 잘못 진단됩니다.
전자 현미경은 종양 세포가 섬유 성 성상 세포 특성을 나타내고 별 모양의 돌기가 필라멘트로 채워졌으며 직경이 50-100 nm이고 비정질 물질이 융합 된 것으로 나타났습니다. 소체는 성상 세포가 등급 II이며, 더 많은 종양 세포가 조밀하게 배열되고, 불규칙한 모양을 가지며, 성상 세포종으로도 알려진 더 거친 원형질체가 양성 범위 내에 남아 있음을 발견 하였다.
엑스레이 검사
종양이 작을 때는 종종 긍정적 인 변화가 없으며, 종양이 클수록 시신경 구멍의 구 심적 확대가 발생하지만 대뇌 피질 뼈의 가장자리는 깨끗하며 일반적으로 튜브 벽에 골다공증이나 파괴가 없습니다. 측면 시신경 구멍의 너비가 5mm를 초과하면 이상을 고려해야하며 시신경과 관련이있을 경우 안장은 "배형"또는 "cucurbit 형"또는 두개골의 측면 슬라이스에서 확대 될 수 있습니다.
2. 초음파 탐사
(1) B- 모드 초음파 : 시신경 fusiform 또는 타원 확대, 명확하고 예리한 경계선, 내부 반향 부족, 후방 종양의 적거나 중간 정도의 축 방향 스캔을 표시 할 수 없음, 프로브 기울기가 후부 종양의 중간 반향을 나타낼 수 있음 시신경 부종에서 종양의 반향은 발생한 시신경 앞의 강한 반점과 연결되어 있으며, 안구가 회전하면 종양의 선단이 반대 방향으로 움직여 종양이 안구와 밀접한 관련이 있고 안구의 후부가 평평 해짐을 나타냅니다.
(2) CDI : 혈류가 종양 주위에서 보이지만 풍부하지는 않습니다.
3. CT 스캔
일 측성 발병 일 수 있지만, 양측 발병 일 수 있으며, 후자는 종종 신경 섬유종증을 동반하며, 양측의 발병 순서는 일치하지 않을 수 있으며,주의를 기울여야한다. 시신경 비대 왜곡은 종양으로 인한 시신경 교종의 가장 흔한 증상이다. 압박, 종종 선단의 정상 지주막 하 공간이 확대되고, 시신경 교종은 시신경 fusiform 또는 타원 확대로 나뉘어지며, 또한 관상 두꺼워 짐, 명확한 경계, 균일 한 밀도 및 종양의 저밀도 일 수 있습니다. 낭포 영역에서 종양의 약 3 %가 석회화를 나타내며 종양이 주머니의 끝과 밀접한 관련이 있으며, 종양이 시신경을 따라 자라면 시신경의 구 심성 확대를 일으킬 수 있습니다 HRCT는 뇌 실질과 비교하여 뼈 변화를 명확하게 보여줄 수 있습니다. 십자형 또는 시신경 교종은 밀도가 같거나 밀도가 낮고 불규칙한 모양이며 시상 하부를 침범 할 수 있으며 sella를 압축하여 sella의 모양 변화, 시신경 신경 교종 개선, 대부분의 빛에서 중간 정도의 향상 적은 수의 신경 교종은 거의 강화되지 않습니다 강화 된 스캐닝은 병변의 정도를 결정하는데 도움이됩니다 광학 신경 교종은 동시에 천골을 포함하고 시신경과 시신경은 "덤벨"로 나타납니다.
4.MRI
시신경은 방추형, 관상 동맥 또는 타원형으로 두껍고, 대부분 중앙에 있으며 편심입니다. 안구 외 근육에 비해 시신경 신경 교종은 T1WI에서 신호가 낮고, T2WI에서 신호가 높으며, 강화 후 중등도입니다. 집중적으로, 종양 압력의 일부는 앞쪽의 정상 지주막 하 공간이 확장되도록하여 뇌척수액 신호와 유사한 긴 T1 및 긴 T2 신호를 나타내었다. 몇 개의 종양을 둘러싸고있는 거미줄과 같은 구조적 과형성으로 인해 의사 봉투가 형성되었다. 긴 T1, 긴 T2의 경우 MRI는 시신경 교종의 형태와 인접 구조물과의 관계를 명확하게 보여줄 수 있으며 시신경 교종, 키 아스 또는 신경 교종 형태의 시각적 표시를 명확하고 정확하게 보여줄 수 있습니다. 시상, 측두엽 등과 같은 침습의 구조는 지방 억제 기술과 결합 된 향상된 스캐닝에 의해 향상됩니다.
진단
시신경 교종의 진단 및 분화
진단
소아 시신경 교종은 신경 섬유종증과 밀접한 관련이 있으며, 신경 교종의 경우 홍채 결절의 1 / 5 ~ 1 / 2, 피부 커피 색소 반점, 피하 연부 덩어리 및 경골 선천성 손실과 같은 신경 섬유종증의 징후, 시력 손실 및 1 차 시력 위축이있는 이러한 징후는 신경 섬유종증의 존재, 후 시신경 교종의 가능성에 대한 의심이 많으며 신경 교종에 영향을 미치지 않습니다. 과정과 예후.
X-ray plain film의 진단에는 한계가 있으며, 시신경 구멍에 임상 적 중요성이 있음을 보여줄 뿐이며 종양 자체를 표시하기가 어렵습니다. 현재 거의 사용되지 않습니다. 그러나, 선별 방법으로 사용될 수있는 튜브 및 두개 내 병변을 표시하는 것은 어렵고, CT는 병변의 위치, 모양, 경계, 안와 내 및 두개 내 상태를 정확하게 표시 할 수 있으며, 특히 시신경의 확장을 보여주고 앞쪽 침대를 넓 힙니다. 병변의 성질과 정도를 결정하는 것은 쉽지만 시신경에 작은 신경 교종을 표시하는 것은 어렵고, 치아 암이나 신경 교종을 정확하게 표시하는 것도 어렵고 병변과 인접한 구조물 사이의 관계를 정확하게 결정하는 데 한계가 있으며 MRI는 병변을 정확하게 표시 할 수 있습니다. 특히 시신 경관 및 시신 경증 또는 신경 교종에 대한 인접 구조물의 범위 및 관계는 임상 수술에 대한 신뢰할 수있는 근거를 보여줍니다 .MRI는이 질병을 검사하는 가장 좋은 방법입니다 .B- 초음파, CT는 보조 검사 방법으로 사용할 수 있습니다 .
차별 진단
영상 감별 진단 : 1 시신경 수막종 : 성인 여성에서 발생, 시각 장애, 주로 안구 돌출 후, 시신경 시스 수막종은 편심 될 수 있고, CT 값은 높으며, 반점, 고리 또는 불규칙한 석회화가 동반 될 수 있음 T1WI, T2WI의 MRI 검사에서 중등도의 신호, CT 또는 MRI로 강화 된 "안와 부호"; 2 개의 시신경염 : 임상 적으로 시력의 급격한 감소를 보였으며, 안구 회전 통증과 눈꺼풀 통증, MRI 성능이 동반 될 수 있음 시신경의 확산 비후를 위해 연조직 질량이 형성되지 않고, T1WI 시신경 신호가 감소하고, T2WI 신호가 증가하고, STIR이 높은 신호이며, 강화 후 향상되며, 지방 억제 서열과 결합 된 강화 된 스캔이 최고를 나타내며, 이는 다발성 경화증 일 수있다. 변화, MRI는 심실 주위의 경화 플라크를 보여 주면 질병을 확인할 수 있습니다.
또한, 염증성 슈도 종양, 수막종 등의 시신경 비후를 유발할 수있는 질병은 주로 염증성 슈도 종양에 종종 염증이 있으며 시신경의 모양이 불규칙적으로 두꺼워지는 경우가 있습니다. 신경 아종은 쉽게 식별 할 수 있으며, 수막종은 성인에서 더 흔하며 시신경의 모양이 다르고 경계가 불규칙하며 임상 적 식별이 어려운 경우 생검을 확인해야합니다.
