선천성 수포성 어린선 유사 홍피증
소개
선천성 깡패 같은 홍 반성 홍반에 대한 소개 선천성 깡패 같은 erythroderma (선천성 뾰족한 thythsisieryerythroderma), 또한 ichthyosis 같은 erythroderma (풍선 유형), 깡패 같은 ichthyosis 같은 hyperkeratosis, 지배적 인 유전자 선천성 ichthyosis, 표피 용해 성 각화증 ichthyosis. 상 염색체 우성 유전을 가진 선천성 질환입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 감수성 인구 : 신생아 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : verrucous keratosis
병원균
선천성 괴사 성 ichthyosis와 같은 적혈구 증의 원인
유전자 (30 %) :
지배적 인 선천성 홍 반성 적혈구는 상 염색체 우성 유전입니다.
병인
이 질환은 염색체 12의 K1 각질 유전자 또는 염색체 17의 K16 각질 유전자 돌연변이와 관련이 있으며, 이는 각질 형성, 세포 내 장력 필라멘트의 비정상 축적, 세포 골격 네트워크 및 층 상체의 파괴를 유발할 수 있습니다. 분비는 수분 손실을 증가시킵니다.
병리 생리학
명백한 각화증, 세포 내 부종 및 표피 세포가 느슨해 져서 병리학 적 변화가 표피 용해 될 수있다. 또한 네트워크에 문제가 있음을 알 수 있습니다. 입자 층은 상당히 두껍게 될 수 있습니다. 이핵 세포는 척추 세포 층에서 일반적입니다. 전자 현미경은 핵 주위에 빈 후광의 형성을 보여 주었다. 표피 세포의 분열 속도도 상당히 증가하고, 세포가 표피에 도달하는 시간이 상당히 단축되고 빠르게 흘려 질 수 있으며, 물 손실이 증가 될 수있다. 림프 및 조직 구 침윤이있는 피부 부종. 전자 현미경은 인장 와이어 배열이 무질서하고 데스 모좀 접촉이 불량 함을 보여 주었다. 투명한 각질 입자의 크기는 다양합니다.
예방
선천성 괴사 성 ichthyosis와 같은 적혈구 예방
이 질병에 대한 효과적인 예방 조치는 없습니다.
복잡
선천성 괴사 성 ichthyosis와 같은 적혈구 합병증 합병증
현재 합병증이 없습니다.
징후
선천성 괴상한 ichthyosis 와 같은 적혈구 증상 일반적인 증상 ichthyosis와 같은 붉은 피부 손바닥 발가락 피부 황색 각질 비늘이 층화 된 ichthyosis bullous (화농성 액체)
태어날 때 피부가 붉어지고 각질이 두꺼워지며 갑옷과 같은 비늘이 몸 전체에 널리 분포되어 있습니다. 비늘이 떨어지면 촉촉한 표면이 남고 촉촉한 표면이 풀리고 사지와 주름의 굴곡이 무거워집니다. 사타구니, 겨드랑이, 겨드랑이, 팔꿈치 및 기타 눈에 띄는 회색 갈색 비늘, 손바닥 palpebral 각질, 손톱 및 모발 정상,이 유형의 ichthyosis는 손과 발의 목과 등에 선형 병변이있을 수 있습니다. 나이가 들어감에 따라 증상이 점차 줄어 듭니다.
확인
선천성 소포 성 ichthyosis와 같은 적혈구 검사
조직 병리학 : 표피는 특징적인 표피 박리 과각화증을 나타내며, 현저한 과각화증, 중등도의 아칸 토 시스, 과립층이 현저하게 두꺼워 질 수 있으며, 표피에 불분명 한 세포 경계를 갖는 망상 틈이 있습니다. 세포 내 부종으로 인해 진피 상부에 만성 염증성 침윤이 중간 정도이며 전자 현미경은 주변 핵 영역에서 과도한 장력 필라멘트의 형성을 나타내며, 이는 크고 큰 각질 입자가 특징입니다.
진단
선천성 괴사 성 ichthyosis-like erythroderma의 진단 및 진단
임상 증상에 따르면 피부 병변의 특성과 조직 병리학 적 특징을 진단 할 수 있습니다.
