외안근 형성 부전
소개
안구 근육 저형성 증 소개 안구 근육 이형성증 (ateliaofocularmuscles)은 안구 근육이 완전히 또는 부분적으로 발달되지 않고 안구 근육이 자궁외에 부착 된 선천성 이형성증이다. 임상 적으로 선천성 안구 근육은 완전히 또는 부분적으로 저개발 상태이며, 이는 주로 선천성 안구 근육이없는 경우 안구 근육의 부족으로 인한 것이며, 열등한 직장 근육은 선천적으로 결석합니다. 선천성 안구 근육 말단 부착 이상이 더 흔하며, 가장 흔한 것은 비스듬한 경사 근육 부착 이상입니다. 둘째, 내측 및 외측 직근 근육이 아래쪽으로 변위되고, 내측 직근 근측 변위의 약간의 변위는 경사로 만 나타날 수 있으며, 큰 변위는 눈의 위치 편향을 명백하게 나타낼 수있다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.02 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 안검
병원균
안구 근육 이형성증
(1) 질병의 원인
선천성 안구 근육 저형성 증의 진정한 원인은 불분명합니다.
(2) 병인
배아 발달의 관점에서 볼 때, 외안근은 각 중배엽의 중심에서 발달하며, 5 주째에 12 ~ 13 mm의 기간 동안 중배엽은 중배엽 층의 원뿔 인 매우 얇은 원뿔로 응축됩니다. 6 주째에 배아의 길이가 13 ~ 18mm 일 때 근육 원뿔이 분명해지며 6 주째 주말이 개별 근육 조직이되면 안구 근육의 분화가 눈꺼풀 뒤에서 시작됩니다. 앞뒤로 가리키고, 배아 30mm 길이의 두 번째 달 말에 근육은 긴 세포와 섬유질로 구성되며, 적은 수의 결합 조직 격막으로 분리되며 근육 콘의 조직은 시신경에 추가됩니다 바깥쪽으로는 얇고 느슨하게 배열되어 있으며, 3 개월 째에는 안구 근육과 장골의 결합 조직이 계속 분화되어 있으며, 월말까지 배아가 잘 발달하고 근육이 많은 격막으로 분리됩니다. 눈 끝은 눈의 적도 앞 공막에 있고 시작은 시신경 구멍에 있으며, 4 개월 째에는 안구 근육이 크기를 제외하고는 성인과 유사하므로 배아 5 주째에 4 개월 중배엽의 결손은 종종 직장 근육과 우수한 장골 근육의 융합, 내 직근과 우수한 경사 근육의 융합 등과 같은 안구 근육 저형성으로 이어질 수 있으며, 또한 안구 근육의 이상, 단일 또는 여러 근육의 부족.
예방
안구 근육 저형성 증 예방
이 질병에 대한 효과적인 예방 조치는 없으며 조기 발견 및 조기 진단이이 질병의 예방 및 치료의 열쇠입니다.
복잡
안구 근육 이형성증 합병증
종종 눈꺼풀, 각막, 홍채, 맥락막, 시신경 및 기타 선천성 기형과 관련이 있습니다.
징후
안구 근육 저형성 증의 증상 일반적인 증상 안구 손상은 안검 하수증으로 자유롭게 움직일 수 없습니다
1. 선천성 총 안구 근육 결핍 : 안구 근육의 선천성 panabsence (안구 근육의 선천성 panabsence)는 여러 안구 근육이 완전히 발달되지 않은 선천성 기형으로, 위 눈꺼풀과 가벼운 안구의 안검 하수증이 특징입니다. 비스듬히, 안구가 사방으로 제한되어 있고, 하악이 들어 올려지고, 근전도 검사는 근전도 반응이 없으며, 외과 적 탐사에서 근막 조직 또는 섬유질이 거의 발견되지 않으며, 일반적으로 양안이며 가족 유전이 있으며 임상 실습에서는 극히 드물다.
2. 안구 근육의 선천성 부분 부재 : 안구 (근육)의 선천성 부분 부재는 단일 또는 부분 안구 근육 저형성의 선천성 기형이며, 눈의 비스듬한 위치의 영향 옆구리에는 안구가 결함 근육 방향으로 회전 할 수 없습니다. 오른쪽 직장 근육의 부족이 가장 흔하며, 하사 근이 없거나 안구 근육의 변위 및 안구의 선천성 이형성증과 결합 될 수도 있습니다. 하 직근의 선천적 부재의 임상 적 특징은 다음과 같습니다.
(1) 위 경사는 출생 후 또는 출생 후 몇 개월 후에 발생하며 나이가 증가함에 따라 위 경사가 증가합니다.
(2) 오른쪽 눈에 더 : 때때로 두 눈.
(3) 대부분의 시력은 약시 또는 심한 시력입니다.
(4) 상부 경사는 일반적으로 50 △보다 큽니다 : 수평 사시가있는 것이 더 일반적이며 외부 경사는 ≥20 △입니다.
(5) 보상 헤드 위치가 분명하지 않습니다.
(6) 비정상적인 눈 발달과 결합 될 수 있습니다 : 처짐이 처짐에 따라 갈라진 구개가 넓어집니다.
(7) 다른 안구 근육 이상은 수술 중에 볼 수 있습니다. 예를 들어, 내외 근근 부착 점이 아래로 이동하고 근육 다발이 넓어지고 하사 근과 하사 근에 하사 근 부착 점이 없습니다.
(8) 당기기 시험은 안구가 넘어 질 수 없거나 중간 선에만 도달 할 수 있도록 우수한 직장 근육이 수축되고 갑상선 기능 항진증이 있음을 나타냅니다.
(9) 외과 적 탐사 : 각막의 아래쪽 가장자리에서 소용돌이 조직으로 근육 조직이 없거나 섬유질이 적습니다.
3. 선천성 안구 근육 부착 이상 : 안구 근육의 선천성 비정상 부착은 단일 또는 복수의 안구 근육의 부착 위치의 변화이며, 안구 근육의 이상은 이상에 의해 야기된다. 눈의 편향의 일반적인 원인은 안구 근육 끝이 종종 위치 변화의 정도가 다르기 때문에 근육 불균형으로 인한 임상 적 불균형의 일반적인 원인입니다. 안구 운동 장애는 일반적으로 부착 지점의 직장 끝보다 많지만 비스듬한 근육 변화가 크며 종종 넓은 부착이 발생합니다.
우수한 비스듬한 근육의 여분의 근육 다발은 안구의 비강 쪽 또는 아래 또는 부착 된 힘줄 또는 옆 직근의 힘줄로 epiphyseal 판과 힘줄 벽까지 확장 될 수 있습니다.
Wilson은 하사 근 근육의 공막 끝이 종종 직 사근과 하 직근 사이에서 가장 큰 변화를 보이거나 옆 직근에 공통적으로 부착되어 있다고 윌슨은 한 환자가 비정상적으로 겹치는 하사 근을 가졌다 고보고했다.
상 직근 근육의 측두근 위 위치는 외 경사 V 형이고, 비강 변위는 내직 근근 힘줄과 합쳐질 수 있으며, 내외 직 근근 부착 점은 아래로 이동합니다. 근육이 옮겨지고 위 경사가 더 가벼워집니다.
확인
안구 근육 저형성 증의 검사
특별한 실험실 테스트는 필요하지 않습니다.
초음파 및 CT 스캔은 안구 근육 결핍의 위치 및 범위를 결정하는 데 도움이됩니다.
진단
안구 근육 저형성 증의 진단 및 분화
진단
선천성 안구 근육 이형성증의 진단은 어렵고, 직장 근육의 부재가 안구 근육 부착 점의 이상 또는 다른 안구 근육의 부재와 결합 될 수있는 경우, 하 직근의 부재를 제외하고는 명백한 임상 특징이 없습니다. 초음파 및 CT 검사는 안구 근육 결핍의 수술 전 진단에 도움이 될 수 있습니다 예를 들어, 일반적인 하악 근 근육 결핍은 표면 마취 아래에있을 수 있습니다. 직장 근육은 잇몸으로 고정되어 결막 하 근육 조직의 존재 또는 부재를 이해할 수 있습니다. 때로는 수술시 안구 근육 발달이 발견되기 때문에 최종 진단은 수술 탐험을 기반으로합니다.
차별 진단
1. 선천성 안구 근육 광범위한 섬유증 :이 질환은 드물고, 가족 상속이며, 우세한 유전자 질환으로 두 눈의 안검 하수, 하향 시선 위치에 고정 된 눈, 눈의 움직임 (상단, 하 회전 및 레벨 회전)이 현저히 제한되고, 안구 근육, 안구 근막 및 안구 사이에 접착 성이 있고, 견인 시험이 긍정적이며, 안구 근육의 대부분 또는 전부가 섬유증이고, 구근 결막의 탄성이 감소되고 하악이 들어 올려지고, 머리가 뒤로 기울어지는 등 .
2. 선천성 하부 직장 근육이 완전히 마비 됨 : 우수한 직장 근육이 수축되어 있으며,이 질환은 선천성 하부 직장 근육과 구별하기 쉽지 않습니다.이 질환의 구별 점은 나이가 들면서 증가하지 않으며, 명백한 보상이 있습니다. 따라서 머리 위치는 수술 중에 열등한 직장 근육의 선천성 부재 가능성을 고려해야합니다.
3. 수직 후퇴 증후군 :이 질환에서 직장 근육은 어느 정도의 운동 제한을 가질 수 있습니다. 안구가 장골 크레스트로 회전하면 안구 후퇴와 갈라진 구개가 감소하여 하악 직장 근육의 부재와 차별화 될 수 있습니다.
