선천적 소증
소개
선천성 미세 혈관 소개 선천성 미세 혈관 또는 선천성 외부 중이 기형은 심한 귀의 이형성증, 외이도 폐쇄증 또는 협착증, 중이 기형 및 내이 발달이 대부분 정상이며 골 전도를 통한 특정 청력으로 나타납니다. 선천성 미세 증 환자의 임상 적 특징은 주로 귀의 외부 청각 관과 중이에 있으며, 내 이는 종종 영향을받지 않습니다. 귀 전체를 재구성하고 청각 기능을 재구성하여 치료해야합니다. 선천성 미세 증의 치료는 주로 두 가지 측면으로 구성되는데, 하나는 외이의 재구성이고 다른 하나는 청각 기능의 재구성입니다. 일반적으로 외이가 재생 된 후 기능 재구성이 수행됩니다. 정상적인 귀는 얇은 피부 연조직 포장 탄성 연골 스텐트로 구성되며 탄성 얇은 껍질 구조를 가지며 귀 바퀴, 귀 바퀴 쌍, 트라 거스, 트라 거스, lo 불, 귀 팔, 삼각형 소켓, 보트 소켓 등으로 구성됩니다. 구성, 볼록 및 오목 컨벌루션, 복잡한 모양, 따라서 귀의 재건은 어렵고 복잡한 작업입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 구개 구개 수두증 고관절 탈구
병원균
선천성 작은 귀 기형
환경 적 요인 (30 %) :
바이러스 성 인플루엔자, 과도한 임신 반응, 가정 장식의 독성 물질로 인한 어머니의 임신 초기 환경 요인은 모든 미량 증을 유발할 수있는 요인입니다.
유전학 (20 %) :
중국의 최근 보고서 발병률은 5.18 / 10000입니다. 여성보다 남성이 많으며 (2 : 1), 기형의 오른쪽에서 더 흔하며, 양측 기형은 약 10 %입니다. 작은 귀 기형의 가족력이있는 환자의 유전자 유병률은 2.9 %에서 33.8 %였습니다.
배아
귀는 첫 번째 접합 아치 (아래턱 아치)와 두 번째 접합 아치 (설측 아치)에서 비롯됩니다. 배아의 5 주째에, zygomatic arch의 일부가 배아의 5 주에서 9 주 동안 대략적으로 형성되는 귀가로 발전 할 것입니다. 배아 6 주째에 외배엽과 간엽은 활성화와 번식 후 하악골과 보철 궁에 나타 났으며 6 개의 구덩이와 같은 능선이 나타 났으며, 1, 2, 3 개의 구덩이는 하악 궁의 꼬리에 나타 났으며 나중에 궤양과 귀바퀴를 형성했다. 발의 윗부분과 바깥 귀 바퀴, 4, 5, 6 구덩이가 우골 뼈의 머리에 나타나며, 이는 귀 바퀴, 트라 거스 및 lo 불로 발전합니다. 6 개의 구덩이는 융기 된 귀를 형성하기 위해 융합되고, 첫 번째 분열은 안쪽 청각을 형성하여 외이도를 형성합니다. 귀의 발달 동안, 배아는 유전 적 또는 외부 적 요인에 의해 영향을받으며, 귀의 다양한 발달 이상이 발생하기 쉽다.
귀의 배아 발달에 관한 실험적 연구는 수년 동안 진행되어 왔지만, 현재의 메커니즘은 여전히 명확하지 않습니다. 귀 발달에서 두개골 신경 능선 세포 (CNCC)의 역할은 점차 사람들의 관심을 끌고 있습니다. CNCC는 제 1 및 제 2 접합 부위에서 중간 엽의 주요 세포 구성 요소 인 다 분화 잠재력 줄기 세포이며, CNCC의 중요한 특징은 그것의 이동이다. 이 연구는 생쥐에서 귀의 발달 동안 요골 동맥의 파열이 미세 혈관 기형을 유발했으며 CNCC는 이동이 없다는 것을 발견했습니다. CNCC의 이동을 방해하기 위해 임신 초기에 비타민 A가 제공됩니다.
유전학
선천성 미세 증은 단독으로 또는 증후군의 일부로 발생할 수 있으며, 일반적인 조합에는 Treacher Collins 증후군, Goldenhar 증후군, Nagar 증후군 및 Miller 증후군이 있습니다.
선천성 미세 증의 감수성 유전자 위치 및 식별은 현재 연구에서 핫스팟이자 어려운 점이지만, 지금까지 어떠한 연구 결과도보고 된 바 없습니다.
선천성 미세 증의 발병률은 다른 문헌에보고되어 있으며 인종 및 지역과 관련이 있습니다. 중국의 최근 보고서 발병률은 5.18 / 10000입니다. 여성보다 남성이 많으며 (2 : 1), 기형의 오른쪽에서 더 흔하며, 양측 기형은 약 10 %입니다. 작은 귀 기형의 원인은 여전히 분명합니다. 일반적으로 환경 적 요인과 유전 적 요인의 조합으로 인한 것으로 여겨지고 있습니다. 환경 적 요인은 바이러스 인플루엔자, 과도한 임신 반응 및 가정 장식의 독성 물질로 인해 임신 초기에 작은 귀를 유발할 수 있습니다. 기형의 발생률, 작은 귀 기형의 가족력, 대략 2.9 % -33.8 %의 유전 적 유병률.
예방
선천성 미세 증 예방
먼저
(1) 의식적인 운동을하십시오. 태아에 대한 거대 세포 바이러스의 심각한 피해를 줄이기 위해 신체의 면역 기능과 질병 저항력, 특히 가임기 여성을 향상시킵니다.
(2) 임산부 또는 만성 낭비 질환 및 면역력이 낮은 환자의 경우, 보호에주의를 기울이고 감염원에서 멀리 떨어진 곳에 두어야합니다.
(3) 환경 위생 및 식품 위생에주의하십시오.
둘째, 독감 백신 외에도 독감 예방을 위해 개인 위생 습관에주의를 기울여야합니다.
1. 개인 위생에주의를 기울이고 좋은 개인 위생 습관을 개발하고 손을 자주 씻고 목욕을하고 타올, 컵 및 기타 일상 용품을 공유하지 말고 침을 뱉지 않도록 인플루엔자 바이러스와의 접촉을 방지하십시오.
2, 방과 사무실은 항상 환기해야하며, 실내에 모인 박테리아와 바이러스의 수를 줄이고 실내 신선한 공기를 유지하십시오.
3, 질병 전염병은 쇼핑몰, 영화관 및 기타 혼잡 한 장소와 같은 공공 장소에서 가능한 한 피해야합니다. 재채기하는 사람들로부터 1 미터 이상 거리를 유지하십시오.
복잡
선천성 미세 혈관 합병증 합병증, 구개열, 고관절 탈구
뇌 기형은있을 수 없으며, 구개열, 구부러진 척추 bifida, 좁은 가슴, 상지와하지의 불균형, 상완골 및 엄지 부족과 같은 신체의 다른 부분의 기형을 동반 할 수 없습니다. 그들 대부분은 모체 양수가 너무 많이 동반됩니다. spina bifida의 일반적인 기형은 뇌수종, 변형 된 발, 두개골 구멍, 뇌수막, 뇌 부종, 갈라진 입술, 선천성 심장병입니다. 영양 궤양, 괴저, 근육 수축, 고관절 탈구, 클럽 족 기형, 종종 요실금이 발생하기 쉽습니다.
징후
선천성 미세 혈관 증상 일반적인 증상 이중 귀가 형성 이상증 외이도 협착증 귀머거리 컵 귀
선천성 미세 증 환자의 임상 적 특징은 주로 귀의 외부 청각 관과 중이에 있으며, 내 이는 종종 영향을받지 않습니다. 변형 정도에 따라 임상에서 가장 일반적으로 사용되는 유형은 유형 III입니다.
I도 : ur 바퀴의 크기와 모양이 변하지 만, ur 바퀴의 중요한 표면 마커 구조가 존재하고, 외이도는 좁으며, 외이도는 가혹할 때 차단됩니다.
II 정도 : 가장 전형적인, 귀 바퀴의 수직 방향, 소시지 모양, 외이도.
III도 : 피부와 연골의 덩어리 만 남아 있으며 심한 경우에는 귀가 없습니다.
확인
선천성 미세 혈관 검사
먼저 실험실 검사
1, 혈액 검사 : 말초 혈액 백혈구가 크게 증가하여 동시 감염을 시사합니다.
2, 뇌척수액 검사 : 뇌척수액 백혈구가 유의하게 증가하여 두개 내 감염을 시사합니다.
둘째, 보조 검사
1. 두개골 엑스레이 필름은 두개골 균열과 두개골 봉합사와 주요 두개 내 부비동 사이의 관계를 보여줍니다.
2. CT 및 MRI는 캡슐의 내용물을 표시 할 수 있습니다. CT 및 MRI 스캔은 척수의 팽창, 척수 신경 및 수막 및 국소 유착을 나타낼 수 있습니다.
도 3에서, 척추 엑스레이 필름은 층류 척추의 부재를 나타내고, 척추 경 간격이 넓어지고, 뼈 결함 부위는 연조직 덩어리와 연결된다.
진단
선천성 미세 증 진단 및 진단
진단
진단은 병력, 임상 증상 및 실험실 테스트를 기반으로 할 수 있습니다. 선천성 미세 혈증 환자의 중이 발달 장애는 10 가지가 넘으며 주로 소골, 고막 근육 및 안면 신경의 발달 기형에 영향을 미치며 외이 기형의 중증도와 밀접한 관련이 있습니다. 선천성 외이 기형은 OAVS (Oculo-auriculo-vertebral Spectrum)와 같은 심한 경우 연속 징후의 임상 징후 중 하나로 나타날 수 있습니다. 작은 귀 기형의 존재에 더하여, 환자는 또한 짧은 반-얼굴 (성골, 상악 또는 하악 이형성증), 연조직 기형 (전방 또는 전방 귀의 기형 변형), 안와 결함 (안와 결함, 결막 상피 낭종), 척추로 고통받습니다. 선천성 신장 및 심장 결함뿐만 아니라 기형.
차별 진단
식별 할 필요가 없습니다.
