녹색 또는 황갈색 치아
소개
소개 즉, 치아의 색은 비정상적으로 녹색 또는 갈색이며, 종종 신생아 빌리루빈 뇌병증에 의해 유발됩니다. 신생아 빌리루빈 뇌병증의 후유증은 대개 생후 2 개월에서 3 년 사이에 발생하며, 손발이 움직이고 안구가 돌지 않거나 사시, 청각 장애 및 법랑질 저형성 증에 녹색 치아 또는 갈색 치아가 있습니다. 소위 사중 증후군은 시스템 손상에 의해 지배됩니다. 상하이에서 835 명의 용혈성 질환이 발생한 경우, 48 명의 빌리루빈 뇌병증이 경련 또는 경련, 피로 및 타액 분비로 정신적으로 지체 된 것으로 밝혀졌습니다.
병원균
원인
발병은 빌리루빈의 화학적 특성과 관련이 있습니다.
알부민과 관련이없는 결합되지 않은 빌리루빈은 유리 상태이며 분자량이 작으며, 혈액 뇌 장벽 (BBB)을 통과하고 뇌 세포로 들어가 뇌 세포의 미토콘드리아 산화 인산화를 분리 할 수 있습니다. 즉, 연결 해제입니다. 따라서, 뇌 세포의 에너지 생성이 억제되고 뇌 세포가 손상된다. Mirra et al. BBB의 투과성은 혈청 빌리루빈의 증가에 따라 증가하며, 이는 뇌 모세 혈관 내피 세포벽에 대한 세포 표면 장력 및 독성 효과를 감소시키고 BBB 투과성을 증가시킬 수 있습니다.
결합되지 않은 빌리루빈은 분자량이 큰 리 폴리 신 알부민 복합체 인 알부민에 연결되어 BBB 및 세포막을 통과 할 수 없지만 최근에는 저산소증, 감염, 탈수, 저혈당증, 산증 및 고혈압 성으로 간주됩니다. BBB의 영향으로 BBB를 일시적으로 열 수있어, 거대 분자와 알부민을 연결하는 비 접합 빌리루빈도 뇌 조직에 들어갈 수 있고 광범위한 부위를 포함 할 수 있습니다. 혈액 내 음이온이 증가하거나 pH가 떨어지면 유리 빌리루빈이되어 세포막을 통과하고 인지질이 풍부한 신경 세포로 들어가 빌리루빈 뇌병증을 형성 할 수 있습니다.
간세포에서 글루 쿠 론산과 결합 된 결합 빌리루빈은 수용성이며 간과 신장을 통해 배설되며 빌리루빈 뇌병증을 유발하지 않습니다. 빌리루빈 뇌병증은 주로 다음과 같은 요인으로 인해 신생아 시대에 거의 독점적으로 발생합니다.
1. 효소 시스템은 미성숙하다 : 간세포는 비 결합 빌리루빈에 효과적으로 결합하여 빌리루빈에 결합 할 수 없다.
2, 중증 고 빌리루빈 혈증 : 신생아 용혈성 질환, 선천성 비 용혈성 황달 (K-Nan 증후군) 및 약물 중독 (비타민 K3) 등과 같은 더 흔하게 나타날 수 있습니다. 빌리루빈 증가.
3, 혈액-뇌 장벽 기능이 불량합니다 : 비공 액 빌리루빈이 통과하고 뇌 조직과 결합하기 쉽고, 유아가 악화되고, 다양한 감염, 질식 및 저산소증 요인이 BBB 장벽 기능의 무결성에 영향을 줄 수 있습니다.
4. 낮은 혈장 알부민 함량 : 비 접합 빌리루빈을 부착하는 제한된 능력.
5, 산증 : 신생아 질병은 산증되기 쉽고 BBB의 개방을 촉진하여 세포 섭취가 증가합니다.
6, 빌리루빈을 제거하기 위해 알부민 결합을 붙입니다 : 외부 농업 소에는 설파 메톡 사졸, 살리 실 레이트, 벤조산 나트륨, 노보 비 오신, 세 팔로 스포린, 새로운 페니실린 II, 인도 메타 신 등이 있습니다. 콜드 자극 동안 헤파린, 콜산 및 기아, 저혈당 또는 증가 된 유리 지방산.
확인
확인
관련 검사
펄프 온도 시험의 구강 내시경 구강 엑스레이 검사 (감기 및 열 진단)
증상의 심각성은 혈청 비 접합 빌리루빈 농도 및 연령과 같은 요인과 관련이 있습니다. 일반적으로 네 단계로 나뉩니다.
경고 기간 : 나이가 적고, 혈청 빌리루빈은 256.5μmol (15mg / dl)로 경증이며, 주로 무기력, 수유, 저산소증, 감소 또는 사라짐 및 기타 무호흡 증상으로 나타납니다. 홍수 시즌에 반나절 정도의 느린 심장 박동.
단계 : 가래, 열, 근육 긴장 증가, 비명, 친절, 안진, 호흡 곤란, 경련 또는 앵귤레이션 및 조산아의 경련과 같은 기타 증상으로 나타남 생존자들은 1-2 일 후에 들어갑니다. 복구 기간.
회복 기간 : 첫째, 빨기와 반응이 점차 회복되고 호흡이 개선되고 가래가 감소되거나 사라집니다.이 기간은 약 2 주간 지속됩니다.
후유증 기간 : 일반적으로 출생 후 2 개월에서 3 년 사이에 발생하며, 손과 발이 움직이고, 안구가 돌기 또는 사시, 청각 장애, 법랑질 저형성이 체외 시스템의 손상으로 인해 녹색 이빨 또는 갈색 이빨이 있음 소위 사중 증후군. 상하이에서 835 명의 용혈성 질환이 발생한 경우, 48 명의 빌리루빈 뇌병증이 경련 또는 경련, 피로 및 타액 분비로 정신적으로 지체 된 것으로 밝혀졌습니다.
증상이 나타날 때 혈청 빌리루빈이 감소하는 경우 빌리루빈 중추 신경계와 같은 조직의 흡수로 인해 경계가 풀리지 않을 수 있습니다. 최근 뇌간 청각 잠재력 시험에서 혈청 빌리루빈 171 ~ 342μmol / L (10 ~ 20mg / dl) 환자는 신경 학적 증상이 없지만 전위 곡선의 IV 및 V 파형이 사라지고 뇌간 신경 전달 시간이 연장되는 것으로 밝혀졌습니다. 청각 신경에 기능 장애가 있음을 나타내며, 이러한 변화는 빌리루빈이 감소한 후에 사라집니다. Perlman (1988)은이를 일시적 전임상 리리 루빈 신경 독성이라고하며,이 빌리루빈 중독의 영향이 역전되어 점차 회복 될 수 있다고 믿고 있습니다.
진단
차별 진단
1. JE :
주요 증상 및 징후는 급성, 고열, 두통, 구토 및 무기력증입니다. 중증 환자는 혼수 상태, 경련, 삼키기 어려움, 기침 및 호흡 부전과 같은 증상이 있습니다. 수막 자극의 징후, 얕은 반사의 소멸, 깊은 반사 갑상선 기능 항진증, 강장 마비 및 긍정적 인 질병 반사.
2, 파상풍 :
파상풍은 일반적으로 박테리아 침습 후 1-2 주 후에 증상이 나타나기 시작합니다 (24 시간 또는 몇 달 동안 증상이있는 사람은 거의 없음).
일반적으로 부상 후 6-10 일 후에 발생하며 부상 후 24 시간 또는 몇 주 후에 발생합니다. 발병 시간이 짧고 증상이 심할수록 환자의 위험이 커집니다. 처음에는 피로, 현기증, 두통, 과민성 및 하품과 같은 기존 증상이 있습니다. 강한 근육 수축이 발생할 수 있습니다. 첫 번째는 안면 근육의 시작, 입을 여는 데 어려움, 턱의 압박감, 힘줄의 표현, 환자에게 "미소"얼굴이 있고 등 근육이 마비되고 머리 뒤쪽에 소위 "코너 아치 반전"이 나타납니다. 호흡 근육 또는 재채기가 발생하면, 호흡이 멈추고 환자는 질식하고 사망합니다.
이 전신 근육 경련은 몇 분 동안 지속되며 간격을두고 반복됩니다. 빛, 소리, 말, 머리카락과 같은 약간의 자극이 유발 될 수 있습니다.
증상의 심각성은 혈청 비 접합 빌리루빈 농도 및 연령과 같은 요인과 관련이 있습니다. 일반적으로 네 단계로 나뉩니다.
경고 기간 : 나이가 적고, 혈청 빌리루빈은 256.5μmol (15mg / dl)로 경증이며, 주로 무기력, 수유, 저산소증, 감소 또는 사라짐 및 기타 무호흡 증상으로 나타납니다. 홍수 시즌에 반나절 정도의 느린 심장 박동.
단계 : 가래, 열, 근육 긴장 증가, 비명, 친절, 안진, 호흡 곤란, 경련 또는 앵귤레이션 및 조산아의 경련과 같은 기타 증상으로 나타남 생존자들은 1-2 일 후에 들어갑니다. 복구 기간. 회복 기간 동안 빨기와 반응이 점차 회복 된 후 호흡이 개선되고 가래가 완화되거나 사라졌으며이 기간은 약 2 주간 지속되었습니다.
후유증 기간 : 일반적으로 출생 후 2 개월에서 3 년 사이에 발생하며, 손과 발이 움직이고, 안구가 돌기 또는 사시, 청각 장애, 법랑질 저형성이 체외 시스템의 손상으로 인해 녹색 이빨 또는 갈색 이빨이 있음 소위 사중 증후군. 상하이에서 835 명의 용혈성 질환이 발생한 경우, 48 명의 빌리루빈 뇌병증이 경련 또는 경련, 피로 및 타액 분비로 정신적으로 지체 된 것으로 밝혀졌습니다.
증상이 나타날 때 혈청 빌리루빈이 감소하는 경우 빌리루빈 중추 신경계와 같은 조직의 흡수로 인해 경계가 풀리지 않을 수 있습니다. 최근 뇌간 청각 잠재력 시험에서 혈청 빌리루빈 171 ~ 342μmol / L (10 ~ 20mg / dl) 환자는 신경 학적 증상이 없지만 전위 곡선의 IV 및 V 파형이 사라지고 뇌간 신경 전달 시간이 연장되는 것으로 나타났습니다. 청각 신경에 기능 장애가 있음을 나타내며, 이러한 변화는 빌리루빈이 감소한 후에 사라집니다. Perlman (1988)은이를 일시적 전임상 리리 루빈 신경 독성이라고하며,이 빌리루빈 중독의 영향이 역전되어 점차 회복 될 수 있다고 믿고 있습니다.
