섬유주 그물코 색소 침착
소개
소개 소량의 녹내장의 임상 진단의 징후는 소량의 메쉬 메시 색소 침착입니다. 색소 녹내장 (pigmentary glaucoma)은 눈의 전방 부분의 색소 침착에 의한 2 차 개방 각 녹내장입니다.
병원균
원인
PDS의 발생 및 발달에 영향을 미치는 중요한 위험 요소는 젊은이, 남성, 근시 및 백인입니다. 사회에 대한 PG의 피해는 사람들이 경력을 시작하는 나이에 기인하며, 이는 사회와 가족에 큰 영향을 미칩니다.
서구 사회에서는 PG가 전체 녹내장 수의 1 %에서 1.5 %를 차지하며, PDS는 일반적으로 젊은이에서 발생하지만 발병 연령은 20 ~ 45 세이지 만 노인과 PDS를 가진 남녀의 비율도 동일합니다. 그러나 PG는 남성에서 더 일반적이며 남성 대 여성의 비율은 약 3 : 1입니다. 여성 PD 환자의 발병 연령은 남성의 평균 연령이 46 세에서 53 세, 남성의 경우 평균 34 세에서 46 세로 남성보다 약 10 년 늦다. PDS는 상상보다 더 일반적입니다.
PDS의 경우 근시는 위험 요소입니다. 근시의 정도가 높을수록 녹내장 시신경 손상이 발생하는 나이가 더 젊다는 것이 밝혀졌다. 홍채 각막 각도의 깊이는 또한 전방 챔버에서 유의 한 비대칭을 갖는 환자에서 비대칭 적이었다.
백인은이 질병으로 고통받을 가능성이 높으며 동부에서는 희귀 한 색소 환자가 거의 없습니다. 흑백 혼합 인종 가족과 검은 알비노에서 PG 사례가보고되었습니다.
대부분의 PDS / PG 사례는 산발적이며 가족력이 거의 없습니다. 전방 챔버의 비정상적인 색소 침착이보고 된 직후 크루 켄 베르크 셔틀이있는 가족도보고되었습니다. PDS가 가족 질환 PDS에서 상 염색체 우성일 수있는 것은 1980 년대가 되어서야이 증후군과 관련된 유전자는 염색체 7의 긴 팔 끝에 위치했다 (7q35-q36). 이 질병과 관련된 유전자 매핑은이 유전자를 분리하는 첫 번째 단계이며,이 유전자의 특성은 PDS의 병리 생화학 적 특성을 밝히는 데 도움이 될 것이며, 큰 안구, 큰 각막과 같은 다른 특수 조건도 PDS / PG와 연관 될 수 있습니다. 그러나 선천성 녹내장이 커진 후 PDS가 발생할 위험은 없습니다.
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관련 검사
안저 검사
주로 PDS의 징후 및 안내 압, 녹내장 시야 및 시신경 변화에 기초하여 반투명 검사에 의해 가장 중요한 특징 인 원주 중간 홍채 스포크 형 반투명 영역을 볼 수 있습니다. 또한 슬릿 램프 검사 결과 각막 후벽에 크루 켄 베르크 푸시 스형 색소 침착이 나타 났으며, 전방 챔버가 깊고 홍채가 후색이었고 색이 확장 된 후 확장 된 후 적도 근방의 수정체 후부 표면의 색소 침착이 관찰되었습니다. 홍채 각막 조영술은 trabecular의 전방 및 조밀 한 색소 침착 영역의 넓은 각도입니다. 홍채 징후 및 기타 징후를 사용하면 PDS로 진단 할 수 있습니다. 병리학 적 안내 안압 녹내장 시력 및 시신경 변화와 함께 PG를 진단 할 수 있습니다.
진단
차별 진단
1. 홍채 색소 손실 : PDS / PG에서 홍채 산발적 반투명 결함과 관련된 다른 질병은 없습니다. 선천성 녹내장 환자, 주변의 홍채 부착 근처에서 눈에 보이는 transillumination 결함이 있지만 말과는 다릅니다. 때때로 각질 제거 증후군 환자는 색소 확산이 있으며, 환각 결함의 위치는 대부분 동공의 가장자리에 있거나 홍채 전체에 흩어져 있습니다. 외상이나 수술로 인해 홍채의 후방 표면이 손상되어 불규칙한 홍채 색소 침착이 사라집니다. 중증 포도막염으로 인한 홍채 후 색소 손실이있는 환자도 국소 적 플라크 손실이 있지만 말초성 스포크와 같은 결함은 없습니다. 때때로 정상적인 눈에는 대리석 패턴의 반투명 결함이있을 수 있지만 PDS / PG 변경과는 상당히 다릅니다.
2. 포도막염 : 작은 안료 입자가 수성 물에 떠 다니면 백혈구로 오인되어 포도막염으로 잘못 진단됩니다. 올바른 판단을 내리려면 PDS의 전형적인 징후를 인식하고 결막 충혈, KP 및 홍채 부착과 같은 포도막염의 다른 증상이 없어야합니다. PDS 환자에서 홍채의 후방 표면의 색소 손실 식균 세포가 홍채 매트릭스로 앞으로 이동할 수 있지만 염증 반응을 유발하지는 않습니다. 대상 포진 각막염은 부채꼴 홍채의 위축을 유발할 수 있으며 단순 포진 각막염은 광범위한 홍채 위축을 유발할 수 있습니다. PDS- 유사 홍채 환형 결함도 없었다.
3. 섬유 메쉬 색소 증가 : PDS / PG 외에 다른 증후군 눈에서도 비정상적인 색소 침착이 발생할 수 있습니다. 각질 제거 증후군과 관련된 색소 침착은 tramecular meshwork가 검은 색이 될 수 있습니다. 이들 대부분의 경우에, 안료는 박리 물질과 혼합되어 불규칙한 대마 형 안료 밴드를 형성한다. 전형적인 크루 켄 베르크 셔틀은 개발되지 않았습니다. 전형적인 캡슐 박리는 적절한 진단에 도움이됩니다.
말초 홍채 또는 섬 모체 낭종이있는 환자는 때때로 섬유질 메쉬 워크에 적당한 색소 침착이 있지만 전형적인 크루 켄 베르크 셔틀은 없습니다. 말초 홍채 PDS의 특징적인 일과성 결함을 관찰하여 진단하기 지주막 하 낭종의 진단은 확장 된 조건에서 확장 된 각막 마비를 사용하여 수행해야합니다. 두 경우 모두, 렌즈 주변의 후방 표면에 색소 침착이 없었다.
4. 전방 및 후방 흑색 종 : 홍채, 섬 모체 또는 후방 흑색 종 (유리체의 전방 막이 파열 된 경우)에는 색소 침착이 동반 될 수 있습니다. 착색 된 신 생물 세포 또는 착색 된 식세포는 전방 및 후방 챔버를 상당히 어둡게 할 수있다. 그러나 PDS / PG의 전형적인 증상이 없습니다 : Krukenberg 셔틀이없고 환 투과 결함이 없습니다. 원발성 종양을 찾기가 쉽습니다. 홍채의 후방 표면의 염증은 때때로 적당량의 안료 방출을 가지며, 종종 전방 모서리의 하부 모서리에 클러스터링되어 염증을 동반한다.
5. 기타 : 후 안구 안내 렌즈를 이식 한 후 PG가 발생하는 경우가 있는데, 이때 후방 챔버 IOL과 비정상적인 위치의 홍채가 수술 후 오랫동안 홍채와 접촉하여 마찰이 안료를 방출합니다.
6. 박리 증후군 : 색소 녹내장과 유사한 색소 녹내장에서 주변 렌즈와 동공 주위의 홍채 간의 기계적 마찰, 색소 녹내장, 홍채 transillumination 결함 Krukenberg 셔틀, 섬유 색소 침착 및 안압 상승과 유사하지만 다음과 같은 조건은 쉽게 수행 할 수 있습니다. 식별 : 160 세 이상의 노인에서 더 흔하고 40 세에서는 드물게; 환자의 250 %가 일방적, 성별, 굴절 오류 (근시) 경향이 없음; 3 개의 환형 결함이 동공 가장자리에서 흔하며 주변 홍채는 드물다 주 중반 홍채에서, 섬유질 메쉬 색소 침착은 색소 녹내장 (보통 2 학년)만큼 치밀하지 않습니다. 가장 눈에 띄는 특징은 동백 여백의 회백색 비듬 같은 입자 또는 박편, 및 말초 렌즈 전방 캡슐의 회색 유사 성입니다. 물질을 각질 제거하십시오. 두 질병이 공존 할 수 있다고보고되었다.
주로 PDS의 징후 및 안내 압, 녹내장 시야 및 시신경 변화에 기초하여 반투명 검사에 의해 가장 중요한 특징 인 원주 중간 홍채 스포크 형 반투명 영역을 볼 수 있습니다. 또한 슬릿 램프 검사 결과 각막 후벽에 크루 켄 베르크 푸시 스형 색소 침착이 나타 났으며, 전방 챔버가 깊고 홍채가 후색이었고 색이 확장 된 후 확장 된 후 적도 근방의 수정체 후부 표면의 색소 침착이 관찰되었습니다. 홍채 각막 조영술은 trabecular의 전방 및 조밀 한 색소 침착 영역의 넓은 각도입니다. 홍채 징후 및 기타 징후를 사용하면 PDS로 진단 할 수 있습니다. 병리학 적 안내 안압 녹내장 시력 및 시신경 변화와 함께 PG를 진단 할 수 있습니다.
