혈소판 감소성 자반병
소개
소개 혈소판 감소 성 자반증은 팔다리에 흩어진 반점이 있거나 전신으로 퍼져 나가는 특징이 있으며, 관절통이나 복통, 대변의 혈액, 구토 혈액 및 붕괴 등의 중증 환자는 자색 신염으로 발전 할 수 있습니다. 혈소판 감소 성 자반증은 일차 및 이차 유형으로 나뉩니다. 일차 혈소판 감소 성 자반증은 흔한 출혈성 질환 인 면역 증후군입니다. 그것은 혈액 순환에 항 혈소판 항체가 존재하여 혈소판을 과도하게 파괴하고 자반을 유발하는 것을 특징으로합니다. 골수의 거핵 세포는 정상이거나 증가하며 미숙합니다. 발병 연령, 임상 증상, 혈소판 수, 질병의 길이 및 예후에 따르면, 질병은 급성 및 만성으로 분류되었고,이 둘의 병인 및 성능은 상당히 상이 하였다.
병원균
원인
혈소판 감소 성 자반증의 원인
이 질환의 병인 및 병인은 완전히 밝혀지지 않았다. 급성 유형은 주로 급성 바이러스 성 상부 호흡기 감염이 치료 된 후에 발생하며, 혈소판 감소증은 1 차 감염에 대한 면역 반응과 관련이 있음을 시사합니다. 만성 환자의 약 절반은 혈청에서 항 혈소판 항체를 감지 할 수 있습니다.
I. 혈소판 관련 항체 항 혈소판 항체는 만성 ITP 환자의 혈청에 존재합니다. 만성 ITP 환자의 혈장이 정상인에게 전달되면 정상인의 혈소판 감소증이 감소 될 수 있습니다. 정상적인 사람 혈소판이 ITP 환자에게 전달되면 입력 혈소판이 단시간 내에 파괴됩니다. ITP 환자에서 혈소판 수명의 단축은 혈소판 관련 항체 (PAIC3)라고하는 혈청에 혈소판 파괴 항체가 존재하고 그 중 95 %가 IgG 유형이고 소량의 IgM 및 IgM 유형으로 인한 것으로 확인되었습니다. 혈소판 관련 보체 C3 (PAC3)은 ITP 환자의 혈액 순환에 존재하며, 그 증가는 PAIg의 증가에 직접 비례합니다.
둘째, 혈소판 파괴 메커니즘 혈소판의 평균 수명은 7 ~ 11 일이며, ITP 환자의 혈소판 수명은 40 ~ 230 분에 불과합니다. 비장은 다수의 대 식세포를 함유하기 때문에, 고농도의 항 혈소판 항체를 생성 할 수 있으며, 혈류가 느리면 항체로 코팅 된 혈소판을 차단하여 비장이 혈소판 파괴의 주요 부위가됩니다. 간과 골수도 혈소판이 파괴되는 장소입니다. 만성 ITP 혈소판 파괴는 항-혈소판 항체를 그의 관련 항원에 결합시킴으로써 대 식세포 세포의 식균 작용에 의해 야기된다. 급성 ITP 혈소판 파괴는 혈소판 표면에 바이러스 항원이 흡착되고 해당 항 바이러스 항체에 결합하여 혈소판이 파괴되어 발생합니다.
셋째, 거핵구 성숙 장애 혈소판과 거핵구는 공통 항원을 가지고 있기 때문에 항 혈소판 항체는 골수 거핵구를 억제하여 성숙 장애를 유발하여 혈소판 생성에 영향을 줄 수 있습니다.
넷째, 다른 요인 1, 에스트로겐의 역할 : 만성 유형은 가임기 여성의 임신에서 재발하기 쉬운 여성에서 더 흔합니다. 에스트로겐 이이 질병의 발병 기전에서 역할을 할 수 있음을 제안합니다. 에스트로겐은 대 식세포 식균 작용 및 혈소판 파괴를 증가시킬 수 있습니다 능력. 도 2에 도시 된 바와 같이, 항체는 모세 혈관 내피 세포를 손상시켜 모세 혈관 투과성이 출혈을 증가시키고 악화시킨다.
확인
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관련 검사
모세 혈관 취약성 테스트 출혈 시간 혈액 루틴
(1) 혈액 이미지
1. 급성 혈소판은 대부분 20 × 109 / L 미만으로 현저히 감소합니다. 출혈이 심하면 빈혈이 동반 될 수 있으며 백혈구가 증가 할 수 있습니다. 때때로, 호산구 증가증.
2. 만성 혈소판은 일반적으로 30 ~ 80 × 109 / L의 범위이며, 일반적으로 큰 변형 혈소판입니다.
3. 평균 혈소판 부피 (MPV)가 증가합니다.
4. 혈소판 분포 폭 (PDW)이 크게 변합니다.
5. 혈소판 형태가 비정상적이어서 큰 혈소판, 감소 된 입자 및 과도한 염색을 나타냅니다.
(2) 골수
급성 유형, 거핵 세포의 수는 정상이거나 증가하며, 대부분 순진하며, 세포 가장자리가 매끄럽고 돌출부가 없으며 세포질이 적고 입자가 많습니다. 만성 거핵구는 일반적으로 증가하고 과립 거핵구는 증가하지만 세포질에는 호염기구가 적은 입자가 들어 있습니다.
(3) 면역 학적 검사
면역 기능 관련 테스트.
(4) 기타
출혈 시간이 길어졌고, 빔 암 검사는 양성이었고, 혈전 수축이 약했고, 혈소판 부착 및 응집 기능이 약화되었으며, 51Cr 또는 111In 표지 된 혈소판의 수명이 단축되었습니다.
진단
차별 진단
혈소판 감소 성 자반과 백혈병의 차이점
혈중 정상 혈소판의 수는 300,000 / cm 3이며, 질병이 아플 때 40,000에서 50,000으로 감소 될 수 있습니다. 혈소판의 수가 20,000으로 떨어지면 환자는 위장관 출혈, 두개 내 출혈, 혈뇨 등으로 생명을 위협 할 수 있습니다. .
혈소판 감소증의 전형적인 증상은 출혈이며, 질병 초기에는 피부에 바늘 모양의 붉은 반점이 생겨서 혈소판 감소 성 자반증으로 발전 할 수 있습니다. 너무 큽니다. 혈소판 감소 성 자반증 부위는 일반적으로 목, 눈 주위, 팔다리 등과 같이 피부가 비교적 느슨한 피부 부위에 부어 오름과 통증이 동반되며 구강 점막에 심한 자주색 반점이 나타납니다.
혈소판 감소 성 자반증은 백혈병의 증상과 유사하며 일부 환자는 혈소판 감소 성 자반증이 준 백혈병이며 심리적 스트레스가 매우 높다고 생각합니다. 전문가들은 현재 단순 혈소판 감소증으로 인한 혈소판 감소증으로 인해 자반증이 발생하고 혈소판 감소증과 응고 이상은 백혈병의 증상 중 하나 일 뿐이며 백혈병 환자의 백혈구와 적혈구는 정상이 아니라는 것과 완전히 다릅니다.
진단 기준
1, 혈소판 수의 감소를 확인하기 위해 여러 테스트.
2. 골수 검사에서 거핵구의 수가 증가하거나 정상이며 성숙한 장애가 있습니다.
3. 비장은 증가하지 않거나 약간만 증가합니다.
4, 다음 5 점은 어떤 점이 있어야
(1) 프레드니손 치료가 효과적입니다.
(2) 효과적인 비장 치료
(3) PalgG의 증가.
(4) 증가 된 PAC. 혈소판 수명이 단축되었습니다. 이차성 혈소판 감소증을 제외하십시오.
급성 ITP 혈소판은 일반적으로 20 x 10 ^ 9 / L 미만으로 크게 감소합니다. 혈소판 감소증에 대한 만성 ITP 다중 검사, 주로 (30 ~ 80) × 10 ^ 9 / L.
