처진 눈꺼풀
소개
소개 위축성 ptosis atrophica, dermatolysis palpebrarum으로 알려진 Blepharochalasis 증후군은 청소년의 눈꺼풀 부종의 재발 에피소드를 특징으로하는 드문 눈꺼풀 질환입니다. 얇고 탄력있는 소실, 주름 증가, 색 변화 및 눈물샘 탈출증, 안검 하수구 및 구개열의 임상 증상과 관련이 있습니다. 맥주는 1807 년에 처음으로 질병에 대해 설명했으며 1896 년에 푸흐는이를 눈꺼풀 지체라고 불렀습니다. 이 증후군은 눈꺼풀의 모양에 영향을 미치기 때문에 환자가 치료를 받아야하는 주된 이유이며, 임상 증상 및 병인에 대한 이해는 적절한 치료 방법을 채택하는 데 도움이 될 수 있습니다.
병원균
원인
눈꺼풀 이완의 원인 :
이 질환의 병인과 병인은 아직 확실하지 않지만, 문헌에 상 염색체 우성 유전에 대한 배경 설명이 있지만 대부분의 환자는 가족력이없는 산발적 사례입니다. 현재 다양한 요인들이 상승적으로 질병의 발병을 유발한다고 믿어지며,이 질환은 선천성 중격, 약한 근막 인대 발달 및 후천성 염증의 병력을 가지고 있습니다. 장기간 반복되는 만성 염증은 눈물샘의 붓기와 부종을 일으켜 순환 장애의 추가 이완을 유발하고 눈물샘 탈출증의 상태가 점차적으로 강화되고 피부는 동시에 이완되고 퇴화됩니다. 염증 부종은 또한 횡격막의 동맥 경화의 파열 및 균열을 동반하여 동맥 경화성 안검 하수증을 초래할 수 있습니다. 비대성 및 위축성 유형의 환자의 피부 및 피하 조직의 조직 병리학 적 검사에 따르면, HE 염색은 진피 및 피하 조직의 부종, 피하 국소 림프구 침윤, 콜라겐 섬유증 및 근육 섬유 위축을 나타냈다. 특수 염색은 탄성 섬유가 감소 및 파괴되었음을 나타내었고, IgA 침착이 그들 주위에서 관찰되었는데, 이는 병리학 적 과정이 IgA자가 항체에 의해 매개되는자가 면역 반응 일 수 있음을 시사한다. 면역 조직 화학 및 전자 현미경은자가 항체에 의해 결합 된 표적 항원이 주로 탄성 결합 단백질 및 피브로넥틴 인 것으로 나타 났으며, 탄성 결합 단백질은 피부와 같은 조직의 정상적인 탄성 상태를 유지하기위한 핵심 구성 요소이므로 탄성 결합 단백질 유전자의 선천적 결함 또는 후천적 인자에 의한이 단백질의 파괴는이 질환의 발병에서 중요한 인자이다.
확인
확인
관련 검사
눈꺼풀 검사 안과
눈꺼풀 이완 검사 및 진단 :
이 증후군은 주로 젊은 여성에서 볼 수 있으며 남성의 경우 남성 대 여성 비율이 약 1 : 5입니다. 환자는 출생 직후에 발병 할 수 있지만 대부분 10 ~ 18 세에 발생하며 사춘기 후에는 발생하지 않습니다 (20 세 이전 환자의 약 80 %). 병변의 대부분은 양측이지만 일방적 인 발병보고도 있습니다. 환자는 신체적으로 건강했으며 일반적으로 신체 검사에서 긍정적 인 결과는 없습니다. 설명 할 수없는 재발 상피 피부 혈관 부종의 재발 에피소드의 초기 임상 증상, 부종은 2 ~ 3 일 동안 지속되었으며 히스타민 약물과 코르티코 스테로이드에 대해 자발적으로 해결되었습니다. 다른 환자와 동일한 환자 사이의 발작 빈도와 정도 다른 기간은 다릅니다. 아래 눈꺼풀은 심한 경우에만 관여하며 일방적 인 이환율은 드 rare니다. 대부분의 환자는 감정적 인 변동이나 신체 손상 후 종종 눈꺼풀 이완이 발생합니다. 질병의 진행이 진행됨에 따라 부종의 빈도가 점진적으로 감소하고, 마지막으로 대부분의 환자가 상대적으로 정지 상태에 빠질 수 있으며, 이때 반복적 인 부종과 장기 병리학 적 과정이 눈꺼풀의 조직 구조를 손상 시켰으며, 많은 환자들이 전형적인 임상 증상을 나타 냈습니다. 윗 눈꺼풀의 처짐 및 처짐이있을 수있어, 시야를 완전히 들어 올릴 수없고, 눈꺼풀이 위축되고 얇아지고, 모세 혈관 확장증 및 색소 침착이 동반됩니다. 측면 인대의 수축으로 인해 구개 구개의 횡 직경이 짧아지고 외부 대퇴골이 무디게 변형됩니다. 눈물샘 탈출증, 지방 가래, 가래, 모반 등을 동반하거나 떠날 수 있습니다.
안와 이완의 발생률은 낮으며 임상 분류는 오랫동안 논란이되어 왔습니다. Sichl은 눈꺼풀 이완을 유형 3, 저압, 지방 및 마비로 분류합니다. 중국의 일부 학자들은 이것을 자궁외 눈물샘에 기인하므로 눈물샘 탈구 유형과 탈구 눈물샘 유형으로 나뉩니다. Custer 등은이를 임상 증상에 따라 2 형, 비대성 및 위축성으로 나누는 것을 옹호했으며, 비대는 주로 천골 중격의 이형성증에 기인하며, 지방 가래는 반복적 인 염증 자극에 의해 유발되는 것으로 여겨지며, 상기 가래는 주요 특징으로 비대가 가득하며, 외과 치료는 가래를 강화시키는 데 사용됩니다. 메인으로 분리. 위축성 유형은 장기간의 만성 염증, 연조직 위축, 얇은 피부 병변 및 위에서 언급 한 처짐 및 주름에 의해 발생합니다. 수술 치료는 주로 과도한 피부를 제거하는 것이며, 격막을 열고 지방을 제거하지 않는 것이 좋습니다. 이 분류는 임상 치료 프로그램에있어 중요한 지침이되며 대부분의 학자들이 인정합니다. 위축 사례는 외국 문헌에서보고되었습니다. 국내에서는 비대 유형에 주로 눈물샘 탈출증이 동반됩니다. 눈물샘 탈출증은 안와 이완 증후군의 중요한 징후로 과거에는 눈물샘 탈출증과 눈꺼풀 이완 사이의 인과 관계가 불분명했습니다. 임상 병리학의 관점에서 두 가지의 발생에는 공통 메커니즘이 있습니다. 눈물샘 탈출증은 주로 이중 상부 눈꺼풀로 나타나고 한쪽 눈꺼풀도 있으며, 눈꺼풀 부분이 붉고 부어 있으며 상태가 악화되고 피로가 발생할 때 불편 함이 있습니다. 피부 위축 및 얇아 짐, 느슨 함 및 약점, 처짐은 외부 모서리를 덮을 수 있습니다. 입천장의 촉진은 혀 같은 덩어리가 다시 미끄러지는 것과 같습니다. 눈물샘의 하부에서, 눈꺼풀을 뒤집어 상악 결막 아래에서 탈출 한 눈물샘 덩어리를 볼 수 있습니다. 외부 입천장의 피부는 퇴색되고 색소 침착되며 명확한 경계를 보입니다. 때때로 입술이 무겁고 동맥 경화성 안검 하수증이 동반됩니다.
진단
차별 진단
눈꺼풀 이완과 혼란의 증상 :
눈꺼풀 이완과 윗입 두껍게하기 : 느슨한 눈꺼풀과 윗입술의 점진적인 두꺼워 짐을 특징으로하며, 눈꺼풀 이완-상순 비대 증후군이라고하며, 일부 환자는 갑상선 갑상선 증후군이라고도하는 갑상선종이 있습니다. 초기 발병부터 눈꺼풀 부종이 시작되었고, 반복적으로 눈꺼풀 피부 이완, 주름, telangiectasia, 심한 눈꺼풀 안검 하수증이 반복되었습니다. 영아와 어린 아이들로부터 입술이 반복적으로 부어 오르고 염증으로 인해 입술이 섬유화되어 입술이 두꺼워집니다. 사춘기 동안 간단한 갑상선과 부기가 발생합니다.
위 눈꺼풀 비후 및 이완 : 두꺼운 피부 골막 질환을 가진 환자의 머리는 역 행성 두개골이며, 특히 위 눈꺼풀이 두껍고 느슨하며 귀와 입술도 두껍고, 특히 크고, 손발의 피부도 비대합니다. 사지의 뼈와 지골은 비대 해지고, 손가락과 발가락이 아프고, 낭과 무릎 관절은 삼출됩니다. 환자는 팔다리에 통증이 있고 움직임이 어색합니다.
눈꺼풀 닫힘이 불완전합니다. 위 눈꺼풀과 아랫 눈꺼풀을 완전히 닫을 수 없으므로 토끼 눈으로 알려진 부분적인 안구 노출이 발생합니다. 눈의 임상 증상에 따르면 명확하게 진단 할 수 있습니다.
눈꺼풀 처짐 : "매달려"라고도합니다. levator palpebral 기능의 부족 또는 소실로 인해 또는 상부 턱의 일부 또는 전부를 들어 올릴 수 없어서 상부 턱이 처지는 위치에 있습니다. 완전 및 부분, 단안 또는 양안, 선천적 및 후천적, 참 및 거짓으로 구분됩니다. 선천적 인 경우 1 간단한 ptosis (다이어프램 기능의 해제 또는 사라짐); 2 위 직장 근육 기능이있는 ptosis 약화; 3 가지 치질과 같은 다른 발목 변형이있는 ptosis 피부 등; (Marcus-Gunn) 하악 깜박임 운동 현상과 결합 된 4 안검. 자연이 획득되면 : 1 외상성 눈꺼풀 또는 두개골 뇌 손상 또는 경추 교감 신경 손상; 2 개 중증 근무력증과 같은 질병; 3 트라코마 성례 침윤 또는 눈꺼풀의 지지력 상실, 안구가없는 경우. 중증 근무력증이 의심되는 경우 네오스 티그 민 검사로 사용할 수 있으며, 교감 처짐이 의심되는 경우 히드 록시 암페타민 검사로 사용할 수 있습니다.
