척추 근육 위축

척수 근위축증 (SMA)은 척수 전뿔 세포의 퇴행으로 인한 근력 약화 및 근 위축으로 인한 질환 그룹을 지칭한다. Werdnig (1891)와 Hoffmann (1893)에 의해 처음보고 된 것으로서, Werdnig-Hoffmann 질병이라고도합니다. 이 질환은 발병 연령과 질병의 정도에 따라 4 가지 유형으로 나눌 수 있습니다. Ⅰ에서 Ⅲ까지의 유형을 상 염색체 열성 유전 질환 인 어린이 SMA라고하며, 인구 발생률은 1/6000에서 1/10000이며 이는 영아입니다 가장 흔한 치명적인 유전 질환. 20 세에서 30 세 사이의 SMA 발병은 IV 형으로 분류되며 약 0.32 / 10000의 인구 발생률로 상 염색체 열성, 우성 및 X- 연관 열성 같은 다른 유전 적 방법을 보여줄 수 있습니다. 다양한 임상 적 및 유전 적 특성으로 인해,이 질환은 운동 뉴런 질환으로부터 분리되고 독립적 인 질환의 그룹이되어야한다고 일반적으로 여겨진다.