피부의 과신전

Ehlers-Danlos 증후군 또는 Ehlers-Danlos 증후군은 전신 탄성 섬유 이형성증 인 피하 탄력 증후군으로도 알려져 있으며 선천성 결합 조직 결함입니다 이 질병은 임상 적으로 과도한 피부 탄력, 약한 피부와 혈관, 큰 관절 운동성 등 세 가지 특성으로 나타납니다. 이 질병은 여성보다 남성이 많으며 가족력이있는 경우가 드 rare니다. 고탄성 피부 증후군은 결합 조직의 드문 선천성 질환입니다. 피부병이라고도합니다. 덴마크 피부과 전문의 E. Elles는 1901 년에 프랑스 피부과 전문의 HA Danlow를 1901 년에보고하여 두 이름을 따서 명명되었습니다. 피부와 혈관의 취약성이 증가하여 마모 및 위축성 흉터가 쉽게 발생합니다. 병변. 간혹 내장의 기형으로 인한 합병증으로 사망 할 수 있습니다. 임상 적으로 피부와 관절의 과도한 스트레칭, 조직의 손쉬운 손상, 혈관의 취약성 및 어려운 치유, 혈관의 취약성 증가, 눈의 이상 및 내부 장기의 이상이 특징이며, 이는 선천성 대사 이상인 결합 조직의 주요 단백질 중 하나입니다. 이 질환은 유전성 질환이며, 이의 유전 방법에는 상 염색체 우성, 상 염색체 열성 및 성 관련 유전이 포함됩니다. 가족 역사는 일반적입니다. 병인은 콜라겐 섬유 대사 장애입니다. 외상으로 인한 변화에 이차적 인 피부 부위를 제외하고, 대부분의 환자는 피부 두께, 콜라겐 섬유 및 탄성 섬유에 이상이 없었습니다. 개별 환자에서만 콜라겐 섬유가 얇고 다발로 연결되지 않으며 피부도 얇아지고 탄성 섬유가 상대적으로 증가합니다. arterioles의 adventitia는 결함이 있고 주변 결합 조직의지지가 부족하여 혈관은 손상에 취약합니다. 증상은 조기에 발생하고 환자의 성장과 발달이 지연되며 때로는 발병이 더 오래됩니다. 피부는 부드럽고 탄력적이며 매우 길어질 수 있으며 정상 한계를 여러 번 초과 할 수 있으며 휴식 후 원래 위치로 빠르게 돌아갈 수 있습니다. 목, 팔꿈치 및 복부의 피부는 축축하고 주름 져 있습니다. 피부는 연약하고 연약하며, 간경변 및 혈종이 발생하기 쉬우 며, 후자는 작은 결절로 변형되고 석회화 될 수 있습니다. 피하 지방 소엽은 더 약한 피부 돌출부를 유사 종양처럼 보이게하는 경향이 있습니다. 상처는 치유하기 쉽지 않으며 흉터는 얇고 반짝이며 종종 모세 혈관 확장증이 동반됩니다. 뼈와 관절이 느슨하고 과도하게 펴지고 관절 출혈과 탈구가 종종 발생합니다. 무릎을 구부릴 수 있고 척추는 척추 측만증입니다. 다른 기능으로는 시선 확장, 근시, 뾰족한 귀 및 평발이 있습니다. 심장 및 폐 기형 및 위장 게실과 같은 선천성 내장 기형은 종종 복잡합니다. 임상, 유전 및 생화학 적 결함에 따르면 질병은 11 가지 유형으로 나뉩니다. 전형적인 경우의 진단은 일반적으로 어렵지 않지만 피부 이완과 구별되어야합니다. 피부 처짐은 느슨하고 주름진 피부를 특징으로하지만 탄력이 증가하지 않으며 과도한 관절 연장이 없습니다. 이 질병에 대한 특별한 치료법은 없으며 외상을 예방하기 위해주의를 기울여야합니다. 수술은 조심스럽게 수행해야하며 상처는 깨지기 쉽고 봉합되지 않습니다.