위축 구진

이 질병은 Dego disease, Kohlmeier-Degos syndrome, 치명적인 피부 및 위장 동맥 혈전증으로도 알려져 있습니다. 이 질환은 피부 내장 또는 작은 동맥 내막염에 이어 혈전증이있는 다른 기관의 질환입니다. 병인은 알려져 있지 않으며, 상 염색체 우성 유전,자가 면역 이상, 섬유소 용해 활성 감소 및 렌티 바이러스 감염과 관련이있는 것으로 여겨진다. 사례의 약 1/3은 피부 손상 만 있습니다. 사례의 약 20 %는 중추 신경계와 관련이 있으며, 드문 경우는 눈, 심장, 신장 및 방광과 관련이 있습니다. IgA를 크게 증가시킬 수 있습니다.