어린이의 폐포 단백 증

폐 폐포 단백 증 (PAP)은 폐포에 뮤신 및 지질이 축적되는 아 급성, 진행성 호흡기 기능 장애입니다. 폐 폐포인지 질증으로도 알려진 원인은 알려지지 않은 드문 만성 폐 질환으로 폐포에 지질이 풍부한 글리코겐 (PAS) 염색 양성 단백질 물질이 침착되는 것을 특징으로합니다. 표면 활성 물질은 인지질과 다양한 표면 활성 단백질의 혼합물입니다. 폐포와기도에 표면 활성 물질이 축적되어 폐의 환기 및 환기 기능이 심각하게 영향을 받아 호흡이 어려워집니다. 호흡 곤란은 폐포 단백 증의 가장 두드러진 임상 증상입니다. 유년기에는 치명적인 선천적 PAP와 취득한 PAP의 두 가지 유형의 PAP가 있습니다.