Dermatofibrosarcoma protuberans는 fibroblasts 또는 histiocytes에서 발생하며 진피의 느리게 성장하는 종양에서 발생합니다. 대부분의 결절은 나중에 플라크에서 발생합니다. 이 질병은 국소화되고 때로는 널리 퍼져 있지만 전이는 거의 없습니다.