안구 신경 섬유종증

신경 섬유종증 (NF-1)은 또한 모반 형 함 관종 중 하나입니다. 1882 년에 Von Recklinghausen은 처음으로 질병의 임상 적 및 병리학 적 변화를보고 했으므로 Recklinghausen 질병 및 von Recklinghausen 질병으로도 알려져 있습니다. 상 염색체 우성 유전과 불규칙한 침투가있는 유전성 질환으로 유전 적 특성이 다양하고 돌연변이율이 높습니다. 발생률은 신생아의 약 1/3000이며, 발병 연령은 출생, 유년기 또는 성인 일 수 있습니다. 병원체는 신경 모세포종 세포 성장 및 발달 장애에서 발생하며, 종양과 같은 결절을 형성하기 위해 말초 신경 섬유의 증식, 피부, 내부 장기 및 신경계를 침범하고 피부 색소 침착을 동반하는 것을 특징으로한다. 임상 적으로, 이는 비정상적인 피부 색소 침착 및 눈의 몸통, 팔다리 및 말초 신경의 다중 종양 유사 과형성, 다중 신경 섬유종증으로도 알려져있다. 이 질병에는 세 가지 주요 유형이 있습니다. 유형 Ⅰ은 말초 유형, 가장 흔한 유형이고, 유형 Ⅱ는 중앙 유형, 양측 음향 신경종 및 약간의 피부 손상; 유형 Ⅲ은 부분 유형이며, 병변은 신체 표면의 특정 부분으로 제한됩니다.