거스트 만 증후군

1936 년 Gerstmann, Straussler 및 Scheinker에 의해 처음 발견되고 설명 된 Gerstmann 증후군 (GSS)은 그 이름을 따서 명명되었습니다. 그것은 뇌에서 치매와 아밀로이드 침착을 동반하는 소뇌 운동 실조증이 특징이며, 대부분 가족 성입니다. 1981 년 동물의 예방 접종으로 질병의 전염성이 확인되었습니다. 평균 질병 기간은 5 년이었다. 평균 발병 연령은 43-48 세 (24-66 세)이며 소뇌 및 척수의 중년 진행성 퇴행성 치매입니다. CJD와는 달리, 균사체는 드물거나 결석합니다. 진단은 뇌 조직 검사 및 동물 백신 접종으로 확인됩니다. 병리학은 아밀로이드 플라크가 다른 TND와 동일하다는 것을 보여 주며, 신경 섬유는 주로 소뇌에 있지만 알츠하이머 병은 노인성 치매와 유사하지만 항 Prpsc 항체로 면역 염색 된 것은 긍정적일 수 있습니다. 부정을 식별 할 수 있습니다.