선천성 간 섬유증

선천성 간 섬유증은 문맥 영역에서 결합 조직 증식 및 소 담관 과형성을 특징으로하는 드문 유전성 선천성 기형이며, 일반적으로 질병의 후기 단계에서 문맥 고혈압을 유발합니다. 환자의 50 %는 주요 위장관 출혈로 사망 할 수 있습니다 . Kerr 등 (1961)은 처음에이 질병을 선천성 간 섬유증으로 명명했습니다.