폐 낭성 섬유증

낭성 폐 섬유증 (CPF 또는 CF)은 상 염색체 열성 유전 계열이있는 선천성 질환입니다. 북미 백인들 사이에서 가장 흔하며, 2,500 명당 약 1 명, 25 명 중 1 명, 다른 종족은 거의 없습니다. 외분비 선의 질병으로 위장관과 호흡기가 종종 관련됩니다. 진단은 땀의 증가 된 NaCl 함량에 기초하며, 이는 외분비샘의 비정상적인 기능을 반영합니다. Na와 Cl-의 비정상적인 운반으로 인해 췌장의 덕트와 다른 외분비샘이 점액으로 채워져 막힘을 유발합니다. 기관지의 점액이 증가하면 기관지가 막힐 수 있으며 포도상 구균 아우 레 우스, 슈도모나스 아에 루기 노사 등과 같은 특정 박테리아는 쉽게 자라고 번식하여 폐와 기관지의 반복 된 감염을 일으킨 후 낭성 폐 섬유가 발생합니다 그리고 폐 질환 및 폐 기능 손상의 증가와 함께 폐 기능이 심각하게 손상되어 오른쪽 심장 비대 및 심부전으로 이어집니다. 췌장 효소의 부족은 소화 불량 및 발달 장애와 같은 임상 증상을 유발할 수도 있습니다. 질병이 조기에 합리적인 종합 치료로 진단 될 수 있다면, 대부분의 환자는 20 년 이상 생존 할 수 있습니다. 다양한 세부 치료법에 대한 연구가 현재 진행 중입니다.