크로이츠 펠트 야콥병 치매

크로이츠 펠트-야콥병 치매는 프리온 단백질 전염에 의한 중추 신경계의 프리온 (단백질) 질환 및 퇴행성 질환이다. 이 질병은 잠복기 기간이 길고 질병이 진행되는 과정이 짧으며 대부분 1-2 년 안에 사망합니다. 치매는 지속적이고 진보적입니다. 1950 년대, Sigurdsson (1954)은 양에서 소양증 해면상 뇌증을 연구하고 lentiviral 감염을 제안했습니다. 프리온 단백질 유전자 (PRNP)는 염색체 20의 짧은 팔에 있습니다. 프리온 단백질은 체내에서 두 가지 형태로 존재하는데, 하나는 정상 세포 이성질체 (PrPc)가 소포체에 의해 합성되고 짧은 반감기가 3-6 시간이라는 것이다. 병원성 효과가 없습니다. 단백질 구조 나선이 거의없는 다른 병원성 가려움증 이성질체 (PrPsc)는 주로 주름으로 구성되어 있으며, 번역 과정이 느리고 쉽게 분해되지 않으며 세포막, 특히 시냅스 막에 질병을 유발합니다.