고지 단백 혈증 I 형

일차 가족 성 고지 단백 혈증은 유전성 지단백질 대사 장애에 의해 야기 된 증후군으로 나타난다. 환자의 예후는 주로 혈장에서 상승하거나 혈관에 축적 된 지단백질의 유형에 달려 있습니다. 고 단백질 단백질 Ⅰ 유형은 또한 리포 단백 분해 효소 결핍, 가족 성 고 질소 혈증, 버거-그 루즈 증후군 등으로도 알려져있다. 그것은 음식의 지방, 유전성 리포 프로 테이 나아 제 결핍에 의한 고 친화 미크론 혈증에 의해 유발되며, 트리글리세리드가 증가 된 지단백질은 내부 장기와 피부에 침착됩니다. 발병률은 매우 낮으며 상 염색체 열성 유전이며, 주로 소아과에서 복부 경련으로가는 소아에서 발견됩니다.