피부 골수 섬유증

피부 골수 섬유증은 피부 골수 외 조혈 (CEH)로도 알려져 있으며 골수에서 결함 만능 세포의 클론 증식을 특징으로하는 만성 골수 증식 성 질환이다. 골수에서 비정형 거핵구의 과잉 생산 및 조기 사망은 다수의 혈소판 유래 성장 인자를 생성하는데, 이는 섬유 아세포 증식 및 콜라겐 섬유 생산의 강력한 자극제이다. 골수 외 조혈은 골수 섬유증의 특징입니다. 배아 세포 및 커밋 된 줄기 세포는 골수에서 대량으로 탈출하여 혈액 순환에 들어가고 다른 기관, 특히 비장, 간 및 림프절에서 동일한 비정형 클론 성 종양을 형성합니다.