소아 진행성 이형성증

진행성 이완성 이형성증은 또한 이완성 경화증 또는 엥겔 만병으로도 알려진 진행성 이완성 골다공증이라고도합니다. 이 질병은 긴 관형 뼈의 대칭 스핀들 모양의 확대 및 경화 및 두개골의 유사한 조밀 한 변화가 특징입니다. 엥겔 만 증후군 (Engelman)은 백반의 진행성 이형성증으로, 카무 라티-엔겔 만 증후군, 영아 비대성 뼈 질환 등으로도 알려져 있습니다. 설명 할 수없는 희귀 한 골다공증 질환입니다. 이 질병은 상 염색체 우성입니다.