소아 골수이 형성 증후군

이전에 백혈병으로 알려진 골수이 형성 증후군 (MDS)은 조혈 줄기 / 전구 세포 수준에서 발생하는 손상 그룹으로, 전형적인 임상 증상이없고 종종 빈혈, 감염 또는 출혈이 있으며 일부 경우 간경변 비대증이 있습니다. 커요 혈액학은 전혈 세포 또는 임의의 하나 또는 두 개의 세포주에서 감소를 보여 주었다. 골수성 과형성이 활발하고, 3 차 또는 2 차 혈액 세포는 약간 더 긴 과정으로 병적 조혈이 현저하게 발생하며, 감염이나 출혈로 사망하지 않으면 백혈병이나 골수 조혈 부전으로 발전하는 경우가 많습니다. 소아에서 MDS의 연간 발생률은 약 4.0 / 100,000이며, 같은 기간에 어린이 혈액 종양의 9 %를 차지하며, 이는 어린이에서 AML의 발생률과 유사합니다.