혈색소 성 골관절증

이 질환은 신체에서 과도한 철분 함량을 유발하는 비정상적인 철 대사로 인해 발생하며 다양한 내부 장기 및 기관에 축적되어 다양한 증상을 나타냅니다. 임상 적으로 자연과 이차의 두 가지 유형으로 나뉩니다. 전자는 유전 적 인 철 대사 장애로 인해 과도한 철 흡수가 특징적이며 병리학 적 철 침착을 초래하며 결국 많은 기관, 특히 간, 췌장, 심장 및 뇌하수체의 기능 장애를 초래합니다. 전형적인 임상 증상은 간 비대, 당뇨병, 피부 색소 침착 및 성기능 장애입니다. 어떤 경우는 일반적인 약점, 체중 감소, 복통, 호흡 곤란 및 부종으로 나타날 수 있습니다. 이차 혈색소 침착은 대부분 장기적으로 반복되는 대규모 수혈 (예 : 수혈 횟수가 재생 불량성 빈혈의 치료에서 백 배 이상에 도달 할 수 있음)과 철로의 이전 치료의 경우에 이차적입니다. 용혈성 질환, 영양 실조, 비타민 A 결핍 및 장기 설사에서도 볼 수 있습니다. 정상적인 사람들의 경우 신체의 총 철분 함량은 3 ~ 5g입니다. 철분 대사가 손상되면 25g 이상 축적 될 수 있습니다. 수혈 중 전혈 1000ml 당 철 500mg. 일반적으로 투입된 철이 20g을 초과하면 2 차 혈색소 침착이 일어나기 시작하는 것으로 여겨진다.