유전 적 보완 결핍

보체 시스템의 거의 모든 구성 요소는 유 전적으로 결함이있을 수 있습니다. 보체 유전자 결함의 대부분은 상 염색체 열성이고 일부는 상 염색체 우성이며 적절한 결핍은 X- 연관 열성입니다. 보체 결핍은 종종 면역 질환과 반복되는 박테리아 감염을 동반합니다. 일반적으로 C1, C4 및 C2 결함과 같은 보체 시스템의 첫 번째 프런트 엔드 응답 구성 요소에는 종종 면역 복합 질환, 특히 SLE가 동반됩니다. 프로피 딘, C5, C6, C7 및 C8에 결함이있는 환자는 중증 메스꺼움 감염에 취약합니다.