선천성 amagmaglobulinemia

신체에는 B 림프구 또는 B 세포 기능 부전이 없기 때문에 항원에 의해 자극 된 후 성숙 혈장 세포로 분화 될 수 없거나 합성 된 항체가 세포에서 배설 될 수 없어 혈청에서 면역 글로불린의 결핍을 초래하여 이러한 유형의 질병을 유발합니다. 일반적으로, B 세포 분화 및 상이한 단계에서 성숙에 결함이있다. 하나, 여러 또는 서브 클래스에서 혈청 면역 글로불린의 발현이 감소되고 항체를 생산하는 능력이 낮다. 혈청 면역 글로불린 수치가 정상이거나 높아지더라도, 심각한 임상 증상은 항체 생산 장애의 존재가 의심됩니다. 선천적 X- 연결된 아 감마 글로불린 혈증은 또한 브루 톤형 아 감마 글로불린 혈증으로 불린다. 일차 체액 결핍에 속합니다.