아테 로마

죽상 동맥 경화증은 소아에서 췌장 기능 부전 및 호중구 감소증 증후군의 임상 증상입니다. 췌장 기능 부전 및 호중구 감소증이있는 소아는 1964 년 Shwachman에 의해보고되었으므로 Shwachman 증후군, Shwachman-Diamond 증후군이라고도합니다. 본질은 골수 조혈 시스템의 저형성과 함께 선천성 췌장 기능 부전입니다. 대부분의 영아와 어린 아이들은 2-10 개월 안에 질병을 앓고 있으며, 가족 성 경향이 있으며, 상 염색체 열성 유전에 속할 수 있습니다. 주로 아밀라제, 프로테아제, 리파아제의 감소 또는 부족과 같은 불 외분 외분비 기능으로 인해 식욕 부진, 메스꺼움 및 구토, 설사, 동맥 경화증, 지방증 또는 체강 질병으로 나타납니다. 장외 증상은 단신, 긴 뼈 epiphyseal 발달 장애와 같은 신체 발달 영양 실조 일 수 있습니다. 골수의 비정상적인 발달로 인해 호중구가 감소하고 저항이 감소하며 호흡기 감염, 중이염 및 부비동염은 빈혈 및 혈소판 감소증으로 인해 복잡해질 수 있습니다.