hemolytische ziekte van de pasgeborene
Invoering
Inleiding tot neonatale hemolytische ziekte Hemolytische ziekte (pasgeboren), ook bekend als foetale erythroblastosis, behoort tot dezelfde familie van immuno-hemolytische anemie (iso-immunehemolyticanemia), die verwijst naar hemolytische anemie door bloedgroepantilichamen. Het wordt veroorzaakt door de onverenigbaarheid van bloedgroepen bij moeders en kinderen, en het is een van de meest voorkomende oorzaken van neonatale hyperbilirubinemie, en het heeft een vroeg begin en snelle vooruitgang. In ernstige gevallen kan het geelzucht veroorzaken, dus het is een ziekte die aandacht verdient. . De incidentie van het eerste kind is goed voor 40% tot 50%. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: gezien bij pasgeborenen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: geelzucht, neonatale bilirubine encefalopathie, hemolytische anemie
Pathogeen
Oorzaken van neonatale hemolytische ziekte
Rh bloedgroep onverenigbaarheid (5%):
De incidentie van neonatale hemolyse veroorzaakt door incompatibiliteit van de Rh-bloedgroep is laag in China. Meestal is de moeder Rh-negatief, de foetus is Rh-positief en het bloedtype is inconsistent en veroorzaakt hemolyse. Over het algemeen treedt de eerste foetus niet op, maar de ziekte van de tweede foetus Als een Rh-negatieve moeder echter vóór de eerste foetus een Rh-positieve bloedtransfusie heeft ontvangen, kan de eerste foetus zich ook ontwikkelen.
ABO onverenigbaarheid bloedgroep (60%):
De ziekte komt het meest voor bij onverenigbaarheid met ABO-bloedgroepen, de meest voorkomende is dat de moeder van het O-type is, de foetus (of baby) van het type A of type B, het eerste kind kan ziek zijn, hoe meer het aantal geboorten, hoe hoger de incidentie en eenmaal Ernstiger dan ooit, kan worden gezien dat de moeder type A is, de foetus (of baby) is type B of type AB, de moeder is type B en de foetus (of baby) is type B of type AB, maar zeldzaam, foetus (of baby) Voor type O kan de ziekte worden uitgesloten.
Genetica (20%):
Het erfelijke dominante antigeen ontbreekt gewoon bij de moeder. Het foetale bloed komt om de een of andere reden de moeder binnen. De moeder produceert het overeenkomstige IgM-antilichaam. Wanneer het foetale bloed weer in de moeder komt, heeft de moeder een secundaire immuunreactie, die een grote hoeveelheid IgG-antilichamen produceert en via de placenta binnenkomt. Foetus, zodat de foetus, neonatale hemolyse, zolang 0,1 ~ 0,2 ml foetale rode bloedcellen in de circulatie van de moeder voldoende is om de moeder gevoelig te maken.
1.Rh bloedgroep incompatibiliteit hemolytische ziekte: de meeste moeders zijn Rh-negatief, maar Rh-positieve moederbaby's kunnen ook ziek zijn, de incidentie van het eerste kind is erg laag, omdat de eerste immuunrespons om IgM-antilichaam te produceren 2 tot 6 maanden duurt, en Zwak, kan de foetus niet binnenkomen via de placenta en het grootste deel van de foetale rode bloedcellen in de moeder vindt plaats aan het einde van de zwangerschap of op het moment van de bevalling, dus het eerste kind bevindt zich vaak in het latente stadium van de primaire immuunrespons, wanneer de tweede immuunrespons optreedt in de tweede zwangerschap, hoeft alleen te tellen Het kan op de dag verschijnen, vooral het antilichaam dat IgG door de placenta kan passeren, en het kan snel toenemen. Daarom is het tweede kind vaak ziek. Het antilichaam van het Rh-systeem kan alleen worden veroorzaakt door menselijke rode bloedcellen. Als de moeder een geschiedenis van bloedtransfusie heeft gehad en het Rh-bloedtype anders is. Het eerste kind kan ook ziek zijn, de moeder van de moeder (grootmoeder) is Rh-positief, de moeder is gesensibiliseerd vóór de geboorte, het eerste kind kan ook ziek zijn, dit is de theorie van de grootmoeder.
2. ABO-bloedgroep is geen hemolytische ziekte: de meeste zijn moeder O-type, foetaal type A of B-type; een paar zijn moeder type A, foetaal type B of AB-type, of moeder type B, foetaal type A of type AB, omdat A Of natuurlijke anti-A of anti-B antilichamen van type B moeders zijn voornamelijk IgM-antilichamen die niet door de placenta kunnen gaan, terwijl alloantilichamen aanwezig in type O moeders voornamelijk IgG zijn, dus ABO hemolytische ziekte wordt voornamelijk gevonden in O-type moeders, A of B. Type foetus, BO hemolytische ziekte kan voorkomen bij het eerste kind, omdat voedsel, gramnegatieve bacteriën, darmparasieten, vaccins, enz. Ook stoffen van het A- of B-bloedtype hebben, door continue immuunstimulatie kan het lichaam IgG anti-A produceren of Anti-B-antilichaam, dergelijke antilichamen kunnen hemolyse veroorzaken na het binnendringen van de foetus via de placenta na de zwangerschap. Aangezien A- en B-antigenen ook aanwezig zijn in veel weefsels buiten de rode bloedcellen, worden slechts een kleine hoeveelheid anti-A- of anti-B-antilichamen door de placenta gecombineerd met rode bloedcellen en de rest zijn Het wordt geneutraliseerd en geabsorbeerd door oplosbare A- en B-bloedgroepsubstanties in andere weefsels en plasma, dus hoewel de ABO-bloedgroep-incompatibiliteit van de moeder en de baby zeer vaak voorkomt, is de incidentie slechts een minderheid.
Het voorkomen
Neonatale hemolytische ziektepreventie
1. De foetale periode kan worden gediagnosticeerd in de foetale periode.
(1) Vroege bevalling: Rh-negatieve zwangere vrouwen hebben een doodgeboorte, een geschiedenis van een miskraam, kunnen het bloed van de moeder nemen voor immunologisch onderzoek, zoals het detecteren van positief antilichaam, zwangere vrouwen moeten maandelijks worden gevolgd om de verandering in antilichaamtiter, Rh-antilichaameffect in deze zwangerschap te controleren De prijs stijgt van laag naar 1:32 of 1:64, de waarde van het vruchtwater bilirubine wordt verhoogd en de vruchtwaterfosfatidylcholine / sfingomyeline-verhouding is> 2 (wat aangeeft dat de foetale long volwassen is) en vroege levering kan worden beschouwd als een verlichting Foetale betrokkenheid.
(2) herhaalde plasma-uitwisseling: voor patiënten met ernstige Rh hemolytische ziekte prenatale monitoring bloed Rh antilichaamtitratie neemt toe, kan herhaalde plasma-uitwisselingsbehandeling worden gegeven, in ruil voor antilichamen, foetale hemolyse verminderen.
(3) intra-uteriene bloedtransfusie: foetaal oedeem of foetaal Hb <80 g / l en de long is niet volwassen, haalbare intra-uteriene bloedtransfusie, rechtstreeks met de niet-geaggregeerde geconcentreerde rode bloedcellen van de zwangere vrouw onder de B-echografie in de navelstrengbloedvaten.
(4) Geneesmiddelen: vanaf de 4e maand van de zwangerschap, orale Chinese kruidengeneeskunde motherwort, engelwortel, witte pioen, guangmuxiang, één dosis per dag, tot levering, zwangere vrouwen met onverenigbaarheid met ABO-bloedgroepen kunnen preventie van traditionele Chinese medicijnen zoals Yinchen, Zwangere vrouwen kregen fenobarbital 90 mg / d 1 tot 2 weken vóór de verwachte geboortedatum om de productie van foetale glucuronyltransferase te induceren.
(5) Beëindiging van de zwangerschap: er moet een volledige behandeling worden gegeven aan zwangere vrouwen om de antilichaamproducent te verminderen en de zwangerschap indien nodig te beëindigen.
2. Na de geboorte: Rh-negatieve vrouwen moeten zo snel mogelijk binnen 72 uur na levering van Rh-positieve zuigelingen intramusculair worden geïnjecteerd met anti-RhD IgG 300g om sensibilisatie te voorkomen; 300g intramusculaire injectie na 29 weken na de volgende zwangerschap, het effect is beter.
Voor Rh-negatieve vrouwen met abortus, prenatale bloedingen, vruchtwaterpunctie of buitenbaarmoederlijke zwangerschap wanneer Rh-positief bloed wordt getransfundeerd, moet dezelfde dosis intramusculair worden toegediend.
Complicatie
Complicaties bij neonatale hemolytische aandoeningen Complicaties geelzucht neonatale bilirubine encefalopathie hemolytische anemie
Er kunnen complicaties zijn zoals geelzucht, hyperbilirubinemie, bilirubine encefalopathie, gal plakkerig syndroom, hemolytische anemie en ademhalings- en bloedsomloopfalen.
Symptoom
Symptomen van hemolytische ziekte bij pasgeborenen Vaak voorkomende symptomen Hoekboogomkering materie ABO bloedgroep incompetente huid ecchymose Fysiologische geelzucht spiertrekkingen splenomegalie oedeem hypoproteïnemie ascites
De klinische manifestaties van hemolytische ziekte bij pasgeborenen variëren in ernst.Afhankelijk van de sterkte van het antigeen, de immuunrespons van het individu, de compenserende capaciteit van de foetus en de prenatale interventies, zijn de klinische manifestaties van Rh-hemolytische ziekte ernstiger en gaan ze sneller vooruit. De klinische manifestaties van ABO hemolytische ziekte zijn meestal mild, Rh hemolytische ziekte komt meestal niet voor bij het eerste kind en ABO hemolytische ziekte kan optreden bij het eerste kind.
1. Foetaal oedeem: ernstige gevallen van foetaal oedeem, voornamelijk bij Rh hemolytische ziekte, een groot aantal rode bloedcellen vernietigd in de foetale periode, kinderen met systemisch oedeem, bleek, huid ecchymose, pleurale effusie, ascites, laag hartgeluid, snelle hartslag, Ademhalingsmoeilijkheden, hepatosplenomegalie, placenta ook duidelijk oedeem, de verhouding tussen placenta en neonataal gewicht kan 1: (3 ~ 4) bereiken, ernstige gevallen kunnen doodgeboorte zijn, de oorzaak van foetaal oedeem en hartfalen veroorzaakt door ernstige bloedarmoede, Hypoproteïnemie als gevolg van leverdisfunctie wordt geassocieerd met verhoogde capillaire permeabiliteit secundair aan weefselhypoxie.
2. Astragalus: De geelzucht bij kinderen met hemolytische ziekte verschijnt vroeg, meestal treedt geelzucht op binnen 24 uur na de geboorte en ontwikkelt zich snel Serumbilirubine is voornamelijk niet-geconjugeerde bilirubine, maar er zijn ook enkele kinderen die gal combineren tijdens de herstelperiode. De erytropoëtine is duidelijk verhoogd en er is een gal-plakkerig syndroom Sommige ABO hemolytische ziekte geelzucht is lichter en vergelijkbaar met fysiologische geelzucht.
3. Bloedarmoede: kinderen met hemolytische ziekte hebben verschillende graden van bloedarmoede, Rh hemolytische ziekte is duidelijker, zoals het aanhouden van bloedgroepantilichamen kan leiden tot hemolyse blijven optreden, kinderen met duidelijke bloedarmoede 3 tot 5 weken na de geboorte (Hb <80 g / L ), late bloedarmoede genoemd, komt vaker voor bij niet-getransformeerde en premature baby's die bloedtransfusie hebben ondergaan.
4. Lever, splenomegalie: ernstige gevallen van extramedullaire hematopoiese, lever, splenomegalie.
5. bilirubine encefalopathie (bilirubine cerebritis): bilirubine encefalopathie kan voorkomen bij hemolytische ziekte bij pasgeborenen, bilirubine bij voldragen kinderen overschrijdt 18 mg / dl en bilirubine bij premature baby's overschrijdt 12-15 mg / dl. De encefalopathie begint zich te manifesteren als een godsziekte, de zuigreflex en de knuffelreflex zijn verzwakt en de spierspanning is laag. Het duurt een halve dag tot een dag. Als de ziekte vordert, is er koorts, twee ogen, verhoogde spierspanning, convulsies, angulatie, enz. Dood als gevolg van ademhalingsinsufficiëntie of longbloeding.
Onderzoeken
Onderzoek van neonatale hemolytische ziekte
[Laboratoriuminspectie]
1. Bloed biochemisch onderzoek: reductie van rode bloedcellen, reductie van hemoglobine, reticulocyten aanzienlijk toegenomen, rode bloedcellen met kern in het uitstrijkje, aantal witte bloedcellen, samen met rode bloedcellen met kern kan sterk worden verhoogd, deze bloed verandert ook met hemolyse Het varieert.
2. Bloedgroeponderzoek: wanneer de moederlijke Rh-bloedgroep onverenigbaar is, kan het paardenbloedserum worden gebruikt om de ABO-bloedgroep te identificeren en kan de ABO-bloedgroep verkeerd worden geclassificeerd. Omdat het paard wordt gestimuleerd door oppervlakte-antigeen van menselijke rode bloedcellen, wanneer het anti-A (B) -antilichaam wordt geproduceerd, Anti-IgG-antilichamen worden geproduceerd, dus als er onverklaarbare twijfels zijn, moet worden gedacht dat de ziekte kan worden overgeschakeld naar menselijk serum om de ABO-bloedgroep te identificeren.
3. Specifiek antilichaamonderzoek: er zijn immuunantistoffen, bloedstasis en geelzuchtindexverhoging, verhoogde bilirubine, als gevolg van verschillende operatiemethoden, de resultaten kunnen meer dan 3 keer verschillen, urine, urine-uitscheiding via de gal verhoogd en galwegen in de galwegen Wanneer geblokkeerd, kan het grijsachtig zijn, kan bilirubine worden aangetroffen in urine, de activiteit van erytrocytenacetylcholinesterase is aanzienlijk verminderd bij ABO hemolytische ziekte, plasma-albumine-protrombine en fibrinogeen kunnen worden verminderd, wat bloedingsverschijnselen kan veroorzaken, ernstige gevallen Beschikbare trombocytopenie, verlengde bloedingstijd, slechte systolische bloedstolsel, een klein aantal DIC.
4. Serumbilirubine: voornamelijk ongebonden bilirubine, kinderen met hemolytische ziekte die na de geboorte geleidelijk dieper werden, bilirubinespiegels vertoonden dynamische veranderingen, moeten 2 tot 3 keer per dag worden gevolgd.
[Diagnose]
1. Röntgenonderzoek: zie het zachte weefsel van het foetale hoofd buiten de schedel om een transparante band te vormen, de lichaamsvorm wordt vet, de handen en voeten kunnen niet buigen of de placenta-schaduw vergroten.
2. Echoscopisch onderzoek: het is nuttig voor de diagnose van ernstig oedeem van de foetus met ascites Echoscopisch onderzoek zoals foetale huiddikte van meer dan 5 mm betekent foetaal oedeem, echografie kan hepatosplenomegalie en perifeer oedeem detecteren en kan worden gebruikt om gal te detecteren door vruchtwaterpunctie. De aanwezigheid van erytropoëtine in het vruchtwater, de toename van bilirubine in het vruchtwater, vooral in combinatie met echografie om hepatosplenomegalie of oedeem te bevestigen, wat suggereert dat de prognose cruciaal is, en het is noodzakelijk om rode bloedcellen door de buikwand te infuseren onder echografische begeleiding, als de foetus zo snel mogelijk in de buurt van de volledige termijn is Beëindig de zwangerschap.
Diagnose
Diagnose en diagnose van hemolytische ziekte bij pasgeborenen
diagnose
1. Voorgeschiedenis: elke zwangere vrouw met een voorgeschiedenis van onverklaarde doodgeboorte, abortus, bloedtransfusiegeschiedenis, ernstige neonatale symptoomgeschiedenis of vroege postnatale manifestatie, moet worden getest op specifieke antilichamen. :
1 reageerbuis moet schoon en droog zijn om hemolyse te voorkomen.
2 prenatale bloedgroep antilichaamtest, bloedmonsters naar de moeder en haar man; pasgeboren test om pasgeboren bloedmonsters te sturen, vader- en moederbloedmonsters aangevuld (zoals moedersbloed kan niet tijdig worden verbogen, u kunt alleen pasgeboren bloedmonsters verzenden).
3 neonatale bloedafname 3 ml (geen anticoagulatie); moederlijk bloed 5 ml (geen anticoagulatie); echtgenootbloed 2 ml (anticoagulatie, het gebruik van algemene anticoagulantia).
4 Als de lokale niet kan worden getest, kan het moederserum worden gescheiden en naar de nabijgelegen inspectie-eenheid worden gestuurd en de andere dansmuziek 2 ml antistolling. Bij warm weer kan de fles met bloedmonsters in de grote mondfles met ijsblokjes worden geplaatst. steriel).
2. Bloedgroep: De foetale BO-bloedgroep wordt bepaald door het vruchtwater tijdens de zwangerschap.Als de moeder en dezelfde soort worden bevestigd, kan de ziekte immuun zijn voor de ziekte, maar de bloedvrije stof van de Rh-bloedgroep moet worden genomen uit het foetale bloed om te worden gestereotypeerd en het pasgeboren O-type kan ABO hemolytische ziekte uitsluiten. Het is niet mogelijk om hemolytische ziekte in andere bloedgroepsystemen uit te sluiten.
3, specifiek antilichaamonderzoek: inclusief moeder, kind, bloedgroep van vaderszijde, antilichaamtiter, anti-humane globulinetest (indirecte methode vóór de geboorte, directe methode na de geboorte), vrijgavetest en gratis test, wat de diagnose van deze ziekte is De belangrijkste basis.
De indirecte humane globuline-test gebruikt rode bloedcellen met bekende antigenen om de aanwezigheid of afwezigheid van onvolledige antilichamen in het serum van de proefpersonen te controleren; directe testpositief geeft aan dat de baby rode bloedcellen zijn gesensibiliseerd door bloedgroepantilichamen, de vrijgavetest positief is en de diagnose is vastgesteld vanwege gesensibiliseerde rode bloedcellen. Het antilichaam wordt vrijgegeven door verhitting en de specificiteit van het antilichaam in de afgifte-oplossing moet worden bepaald door standaard rode bloedcellen.De gratis test is om niet-geconjugeerde antilichamen in het neonatale serum te vinden, maar de rode bloedcellen zijn niet gesensibiliseerd en het positieve geeft aan dat het kan worden geschaad.
Bij de diagnose van zwangerschap kan de ziekte zijn, moet ernaar worden gestreefd het antilichaam eenmaal per maand binnen 6 maanden na de zwangerschap te testen, eenmaal per halve maand van juli tot augustus, eenmaal per week na 8 maanden of indien nodig, de antilichaamtiter is laag Voor de high geven de golvingen of plotselinge veranderingen van hoog naar laag aan dat de toestand onstabiel is, er een mogelijkheid van verergering is en de potentie ongewijzigd blijft, wat aangeeft dat de aandoening stabiel is of de maternale en kindbloedgroepen consistent zijn. Het antilichaam wordt alleen veroorzaakt door de erfenis en na uitsluiting van de resterende factoren, Over het algemeen is de ernst van de ziekte recht evenredig met de antilichaamtiter, maar het ABO-systeem is van nature vergelijkbaar met de anti-A (B) -stofrelatie, en sommige ongehuwde vrouwen hebben een titer van 1024. Meestal heeft de ABO hemolytische ziekte een titer van 64 als een vermoed geval, maar individueel Er is ook een rapport van het begin wanneer de titer 8 is.
4, vruchtwateronderzoek van het bilirubine-gehalte: het is niet zoals de antilichaamtiter achtergelaten door het vorige, dus het vruchtwaterbilirubine-gehalte heeft een leidende betekenis voor het schatten van de aandoening en gezien de beëindiging van de zwangerschapstijd, is normaal vruchtwater transparant en kleurloos, ernstige hemolyse In de vroege ochtend was het water geel.
Liley ontdekte dat de toename van de optische dichtheid bij 450 mm evenredig is met de ernst van de foetale hemolytische ziekte. Aangezien de concentratie van bilirubine in het normale vruchtwater afneemt met toenemende zwangerschapsduur, werd de optische dichtheid bij 450 mm gemeten tijdens verschillende zwangerschapsweken. Het aantal stijgingen heeft verschillende betekenissen: de resultaten verkregen door Liley uit het geïmmuniseerde vruchtwater van vrouwen van 101 Rh, de optische dichtheidstoename van 450 mm is uitgezet op de ordinaat en de zwangerschapsduur is uitgezet op de abscis, die is verdeeld in drie gebieden, vruchtwater. De toename van de optische dichtheid bij 450 mm bevindt zich in het bovenste gebied, de toestand is ernstig en gaat over het algemeen dood. In het middelste gebied is de matige ziekte ernstig. In het onderste gebied kan het een Rh-negatief kind zijn of een Rh-positief kind met extreem milde bloedarmoede. 10% moet bloed veranderen.
5, beeldvorming onderzoek: systemisch oedeem in de röntgenfilm zichtbaar zacht weefsel verbreed transparante band ledematen kromming is slecht, B-echografie is duidelijker, hepatosplenomegalie, borst- en buikeffusie kan worden weerspiegeld in het scherm.
6, andere laboratoriumtests: dezelfde waarde voor de diagnose van deze ziekte.
Differentiële diagnose
1, systemisch oedeem: te onderscheiden van de erfelijke globine-peptideketensynthese van alfa-thalassemie Hb Bant's foetaal oedeem en aangeboren misvorming, andere moeten ook maternale diabetes, congenitale nefropathie, placentaire disfunctie, foetaal overwegen Eén kind of één foetale bloedtransfusie, intra-uteriene infectie en andere factoren kunnen worden geïdentificeerd door klinisch onderzoek serologie.
2, geelzucht: fysiologische geelzucht verscheen laat, trage voortgang, mild, geen bloedarmoede en hepatosplenomegalie, sepsis heeft symptomen van vergiftiging, koorts, specifiek antilichaam negatief, bloedcultuur helpt identificeren, andere zoals reuzencelinclusie, Giftige wormziekte, intracraniële bloeding, G-6-PD-deficiëntie en andere aangeboren hemolytische ziekten moeten worden overwogen voor identificatie.
3, bloedarmoede: voornamelijk gerelateerd aan verschillende oorzaken van hemorragische bloedarmoede, G-6-PD-tekort komt vaker voor in het Zuiden, andere aangeboren hemolytische bloedarmoede, voedingsarmoede zijn zeldzaam.
