nodulaire panniculitis
Invoering
Inleiding tot nodulaire panniculitis Nodulaire panniculitis (NP), ook bekend als Weber-christelijke ziekte of relapsing nodulaire niet-ondersteunende febriele panniculitis, met terugkerende subcutane vetontstekingsknobbeltjes of -plaques Een ziekte gekenmerkt door systemische symptomen zoals koorts en klinische manifestaties zijn divers NP kan op elke leeftijd voorkomen, maar komt vaker voor bij vrouwen in de leeftijd van 30 tot 50. De verhouding tussen vrouw en man is ongeveer 2,5: 1, wat niet gemakkelijk te herkennen is. misdiagnosis veroorzaken. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,002% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: sepsis, nierfalen
Pathogeen
Oorzaak van nodulaire panniculitis
Abnormale immuunrespons
Abnormale immuunresponsen kunnen worden veroorzaakt door verschillende antigeenprikkels, zoals bacteriële infecties, voedingsmiddelen en medicijnen. Sommige gevallen hebben recidiverende tonsillitis vóór aanvang en de ziekte is gemeld in jejunale shunt Daarna zijn er een groot aantal bacteriën in de blinde muziek. Bovendien kunnen halogeenverbindingen zoals jodium, broom en andere geneesmiddelen, sulfonamiden, kinine en slijmoplossend middelen de ziekte veroorzaken.
lipodystrofie
Sommige rapporten geven aan dat de ziekte geassocieerd is met afwijkingen in bepaalde enzymen tijdens het vetmetabolisme, zoals een lichte toename van serumlipase of de detectie van actieve pancreasenzymen en lipasen in huidletsels. Sommige onderzoeken hebben ook aangetoond dat deze ziekte Alfa-1 anti-trypsinedeficiëntie, natuurlijk, dit gebrek aan antitrypsine zal waarschijnlijk niet direct panniculitis veroorzaken, maar kan leiden tot ontregeling van immunologische en ontstekingsreacties.
Alvleeskliertumor
Alvleesklierenzym komt vrij in de bloedsomloop en veroorzaakt de ontbinding en necrose van vetweefsel in de verte.De activiteit van lipase en amylase kan worden gemeten in de laesie en er zijn meldingen van coëxistentie van panniculitis en bindweefselziekte.Sommigen kunnen een soort LE zijn. Alien.
Volgens de evolutie van de laesie kunnen de pathologische veranderingen in drie fasen worden verdeeld:
1. Degeneratie van vetcellen in acute ontstekingsfase, geïnfiltreerd door neutrofielen, lymfocyten en weefselcellen.
2. Macrofaaginfiltratie bestaat hoofdzakelijk uit weefselcellen en er zijn ook een klein aantal lymfocyten en plasmacellen.
3. Schuimcellen worden tijdens fibrose verminderd, vervangen door fibroblasten, lymfocyten, plasmacellen en ten slotte fibrose.
Het voorkomen
Preventie van nodulaire panniculitis
Neem wat medicijn volgens de instructies van de arts, natuurlijk moet u veel aandacht besteden aan het dieet.
Complicatie
Nodulaire complicaties van panniculitis Complicaties sepsis nierfalen
Mensen met een uitgebreide betrokkenheid van de ingewanden kunnen sterven aan bloedsomloop, bloeding, sepsis en nierfalen.
Symptoom
Nodulaire lipide ontstekingsverschijnselen voorkomende symptomen geelzucht verlies van eetlust darmperforatie beenmergremming ontspanning warmte lymfekliervergroting leverfalen nierfalen weefselcel hyperplasie granuloom
Huidbeschadiging
Subcutane knobbeltjes zijn de belangrijkste kenmerken van NP.De laesies komen vaker voor in de ledematen, voornamelijk verdeeld in het dijbeen, billen en kuiten, maar de onderarmen, romp en gezicht kunnen ook verschijnen.De laesies zijn kleine onderhuidse knobbeltjes in het beginstadium van ontwikkeling. Milde uitstulping, die erytheem en oedeem vertoont, kan ook een normale huidskleur zijn; latere knobbeltjes nemen geleidelijk toe, de grens is duidelijk, de grootte is anders, de diameter is meestal 1 ~ 2 cm, de grotere diameter kan meer dan 10 cm bereiken; over het algemeen 3 ~ 4 , kunnen ook tientallen zijn, vaak symmetrisch verdeeld, in een groothandel, knobbeltjes kunnen enigszins worden verplaatst wanneer ze diep onder de huid zijn; wanneer de positie ondiep is, kan deze zich hechten aan het oppervlak van de huid, is er tederheid en spontane pijn, na enkele weken Of na een paar maanden zakt de knobbel vanzelf en is de lokale huid depressief en gepigmenteerd. Dit komt door het optreden van necrose, atrofie en fibrose van het vet in de laesie. De knobbeltjes komen elke paar weken of maanden terug, de meeste afleveringen Er is koorts, meestal relaxatiewarmte, de hoogste kan 40 ° C bereiken en geleidelijk afnemen na 1 tot 2 weken, naast koorts kan er vermoeidheid zijn, verlies van eetlust, spier- en gewrichtspijn, enz., 10% tot 15% van de patiënten Geen hitte, alleen huidknobbeltjes, sommige knobbeltjes zullen vloeibaar worden Degeneratie, de huid is ook betrokken en necrotische zweren, geelbruine olieachtige vloeistofuitstroom, bekend als vloeibaar gemaakte panniculitis (liquefying panniculitis), wordt beschouwd als een variant van NP, de schade treedt voornamelijk op in de voorraad De onderbuik en de onderbuik zijn zeldzaam en 15% van dit type heeft 1-antitrypsinedeficiëntie.
Een andere variant van NP wordt lipogranulomatosis subcutanea genoemd, wat het Rothmann-Makai-syndroom is, een specifieke gelokaliseerde panniculitis die zeldzaam is en vooral voorkomt bij kinderen en obesitas. Bij het vrouwtje verspreidden de knobbeltjes zich, geen atrofie en depressie na de regressie, geen koorts, geen systemische symptomen, het hele verloop van de ziekte 6 tot 12 maanden en uiteindelijk zelfherstel.
2. Systeemschade
Hoewel de ziekte de interne organen en vetten binnendringt, is het zeldzaam, maar zodra het zich voordoet, is het meestal betrokken bij het systeem en is de prognose slecht. Over het algemeen zijn er huidletsels en viscerale laesies. Er zijn ook enkele patiënten met viscerale laesies en vervolgens typische huidlaesies. De diagnose is moeilijker wanneer het systeem is beschadigd zonder huidsymptomen. De klinische symptomen van viscerale schade zijn afhankelijk van de aangetaste organen. De karakteristieke symptomen manifesteren zich vaak wanneer de schade ernstig is. De lever kan worden beïnvloed door juiste hypochondrische pijn, hepatomegalie, geelzucht en lever. Abnormale functie; betrokkenheid van de dunne darm kan perforatie van de darm, vet sputum hebben; mesenterische, omentale en retroperitoneale vetweefselbetrokkenheid kan optreden bij pijn in de bovenbuik, opgeblazen gevoel en massa, daarnaast beenmerg, long, pleura, myocardium, pericardium, milt, Nier, bijnier, hersenen, enz. Kunnen worden aangetast, gemanifesteerd als myelosuppressie en leukopenie, bloedarmoede en trombocytopenie, longschaduw, pijn op de borst en pleuritis, cardiomyopathie en pericarditis, milt en lymfadenopathie, proteïnurie, hematurie en nier Onvoldoende functie, mentale stoornis en bewusteloosheid Mensen met uitgebreide viscerale betrokkenheid kunnen overlijden aan bloedsomloop, bloeding, sepsis en nierfalen.
Er is ook een NP-variant in systemische schade genaamd cytophagische histiocytaire panniculitis (CHP), een goedaardige histiocytoseziekte die wordt gekenmerkt door systemische gevoelige meerdere subcutane knobbeltjes. Hoge koorts, hepatosplenomegalie, volledige bloedcelreductie, abnormale bloedstolling, de ziekte is kritisch ziek, progressief geïntensiveerd, de hemorragische sterfte van de patiënt is gerelateerd aan diffuse intravasculaire coagulatie en leverfalen, histopathologie wordt gekenmerkt door "zitzak Een cel, een speciale structuur die wordt gevormd door weefselcellen die andere bloedcellen fagocyteren, zoals rode bloedcellen.
De ziekte komt voor bij jonge en vrouwen van middelbare leeftijd, subcutane knobbeltjes komen in batches voor, knobbeltjes hebben pijn en aanzienlijke gevoeligheid, vergezeld van systemische symptomen zoals koorts, lokale huidverzakking na nodulaire regressie, gecombineerd met de histopathologie van de tweede fase Bevestigde diagnose.
Winkelmann en Bowie melden een variant van nodulaire panniculitis, bekend als histiocytische macrofaag panniculitis, een systemische ziekte gekenmerkt door pannicitis, waarvan zij geloven dat Nodulaire panniculitis beëindigt het bloeden en de bloedingssterfte van de patiënt is gerelateerd aan intravasculaire coagulatie en leverfalen.Het verschil tussen deze ziekte en nodulaire vasculitis is dat het een abnormale hemorragische kwaliteit heeft en zich in het beenmerg, lymfeklieren, lever bevindt. Talrijke weefselcellen verschijnen in de milt, serosaal weefsel en onderhuids vet.
Onderzoeken
Nodulaire panniculitis
1. Aanzienlijk verhoogde, witte bloedcellen mild hyperplasie.
2. Nierbetrokkenheid, kan een abnormale lever- en nierfunctie, hematurie en proteïnurie hebben.
3. Gevallen kunnen immunologische afwijkingen hebben, zoals een verminderd complement, een verhoogde immunoglobuline en een verminderde transformatiesnelheid van lymfocyten.
4. Betrokken bij bloedarmoede, leukopenie en trombocytopenie.
5. routinematig onderzoek van verhoogde sedimentatiesnelheid van erytrocyten, bloedarmoede en leukopenie, relatieve toename van eosinofielen, met pancreasziekte, acuut bloed, verhoogde urine-amylase, verhoogde serumlipase, daarnaast zijn er verhoogde immunoglobulinen, Het serum-complement is verlaagd en de snelheid van lymfocyten is verlaagd.
6. Pathologisch onderzoek pathologisch onderzoek is nuttig om de diagnose, vroege huidletsels, een groot aantal infiltratie van ontstekingscellen in vetweefsel, met focale vetnecrose, weefselinfiltratie in het middenstadium, granulomavorming en secundaire vasculaire inflammatoire veranderingen te bevestigen In het late stadium prolifereren fibroblasten gescheiden door kleine blaadjes, vormen collageen, vervangen restvetweefsel en voltooien uiteindelijk fibrose.
Moet röntgenonderzoek, B-echografie, EEG en hersen-CT-onderzoek zijn.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van nodulaire panniculitis
diagnose
De ziekte wordt gekenmerkt door herhaalde subcutane knobbeltjes in de partij, pijnlijke en significante gevoeligheid in de knobbeltjes, en de meeste afleveringen met koorts, gecombineerd met de histopathologie van de tweede fase, kunnen worden gediagnosticeerd.
Differentiële diagnose
1. Nodulair erytheem: goed haar in de lente en herfst, de meeste knobbeltjes zijn verdeeld over de extensie van het kalf, symmetrie, geen breuk, lost zichzelf op na 3 tot 4 weken, geen depressie bij de regressie, geen inwendige schade, milde systemische symptomen, Histopathologie duidt op ontsteking van het interlobulaire septum.
2.Sweet-syndroom: de huidletsels zijn donkerrode oedemateuze plaques of knobbeltjes in het gezicht, de nek en andere delen. De grens is helder en het oppervlak is vooral bedekt met nepblaarachtige grove deeltjes. De aanraking is hard en zacht en de periferie is hard. Verhoogde witte bloedcellen, vooral neutrofielen, histopathologie vertoonden geïnfiltreerde dermale, centrale diffuse of tubulaire neutrofielen en nucleaire fragmentatie.
3. Pancreatitis of pancreaskanker: de klinische symptomen van subcutane nodulaire vetnecrose zijn vergelijkbaar met NP, maar het weefselbeeld laat zien dat vetcelnecrose ernstiger is, vergezeld van dikke en fuzzy celwand en niet-nucleaire schaduwcellen. , kan de basis van de primaire laesie vinden.
4. Subcutane lipide inflammatoire T-cellymfoom (SPTCL): SPTCL is een zeer kwaadaardig T-cellymfoom, gekenmerkt door niet-specifieke subcutane knobbeltjes met hoge koorts, klinisch gevaarlijk, op korte termijn (meer dan 1 jaar) Dood, histologisch gekenmerkt door infiltratie van tumorcellen (CD45RO-positief) tussen vetblaadjes en een groot aantal zitzakcellen (CD68-positief), letsels gelokaliseerd in het onderhuidse weefsel, lymfeklieren, lever, milt en andere organen buiten de huid worden niet beïnvloed, In de afgelopen jaren, met de geleidelijke verdieping van het begrip van SPTCL, hebben sommige wetenschappers NP-gevallen van herhaalde koorts voorgesteld, niet in staat om te genezen of zelfs te sterven, wat SPTCL kan zijn.
5. Anderen moeten worden onderscheiden van lupus panniculitis (diepe lupus) en cutane T-cellymfoom, lepra en onderhuidse vetnecrose veroorzaakt door traumatisch of vreemd lichaam.
