spastische torticollis
Invoering
Inleiding tot spastische torticollis Krampachtige torticollis is een gelokaliseerde dystonie waarbij het nekgebied betrokken is, gemanifesteerd als een paroxysmale onwillekeurige samentrekking van de nekspieren, waardoor het hoofd naar één kant draait of kantelt. Het is een extrapiramidale dyskinesie en is een onafhankelijke organische ziekte. Geestelijke factoren zoals angst en reactieve depressie spelen echter een bepaalde rol bij het aanpassen van de symptomen van de ziekte Emotionele impulsen zijn zelfs een factor in de versnelde ontwikkeling van de ziekte. Klinische diagnose en behandeling moeten worden onderscheiden door zorgvuldige klinische observatie en elektromyografie. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,003% Gevoelige populatie: vaker voor bij volwassenen, de gemiddelde leeftijd van aanvang is 30-40 jaar oud Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: dystonie syndroom spastische torticollis depressie
Pathogeen
Oorzaak van spastische torticollis
Genetische factoren (30%):
Gedeeltelijke volwassen dystonie-aanvallen zijn genetisch bepaald en genetische studies van systemische dystonie hebben grote vooruitgang geboekt, en genetisch onderzoek naar de effecten van lagere ventriculaire dystonie is ook beetje bij beetje vooruitgegaan. In sommige families wordt cervicale dystonie gezien bij ongeveer 10% van de eerste- en tweedegraads familieleden, met aanwijzingen voor autosomaal dominante overerving, met verminderde penetratie, en wordt het uitgevoerd op drie families met spastische torticollis De studie wees uit dat het begin van een familie wordt geassocieerd met chromosoom 18P, terwijl het gebrek aan DYT1 in de laatste twee families wijst op genetische afwijkingen in de pathogenese van cervicale spierdystonie.
Abnormale vestibulaire functie (12%):
Er is gemeld dat vestibulaire-oculaire reflexreactiviteit of asymmetrie bij patiënten met spastische torticollis niet kan worden gecorrigeerd na behandeling met botulinumtoxine. De vestibulaire afwijking is geen primaire afwijking en andere soorten gelokaliseerde dystonie (bijv. Schrijfsputum, ) kan ook worden geassocieerd met spasmodische torticollis, doofheid, duizeligheid en ataxie zijn niet kenmerkend voor spastische torticollis. Tegelijkertijd hebben veel patiënten geen vestibulaire reflexafwijkingen, maar hebben een langere periode van spastische torticollis, die De vestibulaire afwijking is secundair aan de abnormale langdurige hoofdhouding veroorzaakt door de spastische torticollis.
Trauma (15%):
Trauma wordt beschouwd als de oorzaak van spastische torticollis en in de literatuur wordt gemeld dat 9% -16% van de patiënten een voorgeschiedenis van hoofd- of nektrauma heeft, meestal weken tot maanden vóór het begin.
Anderen: korte- of langetermijn-stimulatie van nektrillingen bleek dat er een aanzienlijk verschil is in de hoofdpositie van de patiënt.Dit is te wijten aan veranderingen in de sensorische stimulatie van het omliggende lichaam, waardoor de centrale controle van het hoofd en de nek de omkering van de bemiddelingsfunctie, afferente zenuwimpulsen, compenseert. Er is een barrière voor centrale integratie.
pathogenese
Spasmodische torticollis is een soort dyskinesie, waarbij alleen regionale spieren betrokken zijn, en is een dystonie van het begin van volwassenen. Pathologische veranderingen zijn nog onbekend. Slechts enkele spastische torticollis zijn te vinden in de basale ganglia. In de epileptische foci rapporteerde Tarlov een geval van posterieure stijgende torticollis met bilaterale caudate nucleus en ongedefinieerde lacunaire vorming.Een patiënt met spastische torticollis en dansachtige acromegalie ontwikkelde bilaterale caudate nucleus en globus pallidus. De ganglioncellen in de regio zijn verloren gegaan en sommige wetenschappers hebben geen structurele veranderingen in de sacrale torticollis gemeld.
Het voorkomen
Spastische torticollis preventie
Omdat de oorzaak van de ziekte onbekend is, is er geen effectieve preventieve maatregel.De belangrijkste klinische praktijk is actieve behandeling.Fysiotherapie en massage kunnen soms tijdelijk spasmen verlichten, zoals het toepassen van een gevoelige mildheid op de ipsilaterale onderkaak terwijl het hoofd roteert. Stress (sensorische biofeedback-techniek), hoewel het medicijn effectief is bij het remmen van dystonie, is het effectieve percentage 25% tot 33%, maar het effect op pijnverlichting is beter, anticholinerge geneesmiddelen (zoals trihexyfenidaat, benzylideen) (producten) en benzoazepines zijn effectief, spierverslappers (zoals chlooramfeninezuur) en cyclische antidepressiva (zoals amitriptyline) worden minder gebruikt, de bovengenoemde geneesmiddelen moeten beginnen met een kleine dosis, geleidelijk toenemen tot effectief, Het veiligheidsniveau moet aandacht besteden aan de bijwerkingen, vooral voor ouderen.
Complicatie
Spastische torticollis-complicaties Complicaties dystonie syndroom spastische atresie
Er zijn zeer weinig complicaties bij deze ziekte, maar een derde van de patiënten heeft dystonie met andere delen, zoals oogleden, gezicht, kaak of hand. Onwillekeurige bewegingen (zoals sputum) kunnen tijdens de slaap verdwijnen en patiënten kunnen ook De combinatie van pijn, die hoog is in de spastische torticollis, is gerelateerd aan disfunctie en is gerelateerd aan de mate van sacrale rotatie en rotatie van het hoofd.De disfunctie wordt vaak veroorzaakt door het vermijden van sociale interactie vanwege een abnormale hoofd- en nekhouding. Studies hebben aangetoond dat de meeste patiënten met deze ziekte ook een combinatie van depressie hebben.
Symptoom
Symptomen van spastische torticollis Veel voorkomende symptomen Bij het schrijven van de achterkant van de nek en spieren, is het hoofd van het hoofd naar een kant voorgespannen ... Wervelslagader
De incidentie van deze ziekte is ongeveer 15 / 300.000, komt vaker voor bij volwassenen, de gemiddelde leeftijd van aanvang is 30-40 jaar oud, de verhouding tussen man en vrouw is ongeveer gelijk, het begin is langzaam, de toestand wordt geleidelijk verergerd, lost zelden op of verlicht niet, de hoofd- en nekspieren kunnen niet Gecontroleerde abnormale bewegingen, vaak beïnvloed door bilaterale spiergroepen, maar de mate van betrokkenheid is vaak asymmetrisch, waardoor het hoofd naar één kant draait voor torsiebewegingen, ochtendlicht, oefening, emotionele veranderingen of sensorische stimulatie, verergering, in slaap vallen, lijden aan spierhypertrofie Pijn, neurologisch onderzoek is negatief, de ziekte zelf zal niet dodelijk zijn.
De klinische manifestaties van spastische torticollis zijn divers, de meeste zijn langzaam begin, een paar plotseling begin, ondiepe en diepe spieren in de nek kunnen worden beïnvloed, en elke patiënt heeft verschillende niveaus van spierbetrokkenheid en betrokkenheid, maar De samentrekking van de sternocleidomastoïde, trapezius en hoofd- en nekspieren manifesteert zich het gemakkelijkst Afhankelijk van de mate van betrokkenheid van de nekspier en de mate van betrokkenheid, kunnen de klinische manifestaties worden onderverdeeld in vier soorten:
1. Roterend type:
Het wordt gekenmerkt door een squat of clonische rotatie van het hoofd rond de lengteas van het lichaam.
2. Rugtype:
Ga naar achteren om te hurken of terug te klonteren, te hurken, met uitzicht op de hemel, de cervicale wervelkolom is gebogen.
3. Type voorbuiging:
Ga naar de borst voor sputum of klonische flexie.
4. Type zijde:
Het hoofd wijkt af van de lengteas van het lichaam naar links of rechts voor hurken of clonische zijwaartse flexie.In ernstige gevallen naderen het oor, de enkel en de schouder of sluiten ze aan, vaak vergezeld door het optillen van de schouders aan dezelfde kant, waardoor de oren en schouders worden ingekort. afstand.
De meeste patiënten met spastische torticollis hebben een spiersamentrekkingsfrequentie van meer dan 10 keer / s, die wordt gekenmerkt door stijfheid van het hoofd in één richting, sputum genoemd; een klein aantal patiënten heeft een spiersamentrekkingsfrequentie van minder dan 10 keer / s, die wordt gekenmerkt door het trillen van het hoofd in één richting, Voor de drukte.
De spastische torticollis is hetzelfde als andere extrapiramidale ziekten: de klinische verschijnselen zijn 's ochtends lichter bij het opstaan, nerveus, impulsief of bevalling, de symptomen worden verergerd tijdens het lopen of wanneer verschillende lichaamsorganen worden gestimuleerd, de symptomen worden verlicht in stilte en de symptomen verdwijnen na in slaap vallen. Wanneer wakker, gebruikt de patiënt vaak de hand om het hoofd recht te maken. Wanneer de symptomen geleidelijk duidelijk worden, beïnvloedt het het dagelijkse leven en de mentale toestand van de patiënt. De langdurige abnormale beweging van het hoofd kan de aangetaste spieren met verschillende graden van verdikking en hypertrofie tonen en de antagonistische spieren van de contralaterale zijde zijn in ontspanning. De staat van onbruik, en zelfs in verschillende mate van spieratrofie, milde patiënten kunnen geen spierpijn hebben, ernstige patiënten hebben vaak ernstige spierpijn, een klein aantal patiënten gaat ook gepaard met tremoren, incidentele patiënten met uitspraak, slikstoornissen.
Onderzoeken
Seksueel torticollis-onderzoek
Laboratorium inspectie
Algemeen cerebrospinaal vocht, bloed, urine routineonderzoek zijn normaal.
Beeldvormingonderzoek
1. Elektromyografie: conventioneel getraceerde spieren hebben bilaterale sternocleidomastoïde spieren en bilaterale cefalische spieren. Unipolaire elektroden kunnen worden toegepast. Patiënten moeten in rust worden geregistreerd (meestal zittende positie) en het hoofd is in vrijwillige beweging. Onder de myo-elektrische activiteit, om te begrijpen welke spieren actief zijn en welke spieren in een staat van remming zijn, kunnen de dominante zenuwen van de spieren van deze laatste niet worden afgesneden.
2. Gedeeltelijke bloktest: het blok moet worden voltooid onder toezicht van EMG. Het injectiepunt moet worden gekozen wanneer de spier elektrisch wordt gestimuleerd en de maximale contractie optreedt. Elke spier moet worden geïnjecteerd met 10% lidocaïne 5 ~ 10 ml. Zelfs als het blok onvolledig is, kan het ons helpen het effect te voorspellen dat de spier kan hebben nadat zijn dominante zenuw is verbroken.
3. Spinale röntgenfilm: zichtbare veranderingen in de vorm van de wervelkolom, zoals zijbochten, flexie, terugslag of torsie, zelfs de subluxatie van de facetgewrichten van de cervicale wervelkolom.
4. CT-onderzoek: voor complexe soorten spastische torticollis kan een CT-scan worden uitgevoerd in de nek. Het scanbereik loopt van de occipitale trochanter tot het conusvlak van de nek 7. De scanmethode is een continue dunne-laagscan. Vergelijk met de omtrek van de spieren, maak een lijst van de namen en zijwaarts van de hypertrofische spieren en help om de omvang van de aangetaste spieren te vinden, zodat selectieve spierresectie, hersen-CT, MRI vaak geen duidelijke abnormale veranderingen hebben.
Diagnose
Diagnostische identificatie van spastische torticollis
diagnose
De diagnose van deze ziekte is relatief eenvoudig, het is moeilijk om de betrokken spier te bepalen, op basis van de specifieke klinische manifestaties, de cervicale pees of klonische kop kantelt het hoofd naar één kant, onderzoek van het zenuwstelsel (inclusief kegelsysteem, extrapiramidale en cerebellaire functie, gevoel Enz.) Bevinden zich in het normale bereik, vanwege langdurige spierspasmen, de aangetaste spieren zijn vaak abnormaal solide en hypertrofie en er zijn geen afwijkingen in de CT en EEG van het hoofd. Volgens de symptomen kan de diagnose spastische torticollis worden gesteld, gecombineerd met palpatie en De bovenstaande elektromyografie, lokale blok- en nekspierprestaties, stellen na een uitgebreide analyse van de patiënt een klinische diagnose en een lijst van aangetaste spieren en ontwikkelen vervolgens een behandelplan.
Differentiële diagnose
1. Bovenste baarmoederhalsaandoening: zoals ribpijn, letsel, cervicale hernia, enz., Patiënten klagen vaak over ongemak in de nek, een kant van de nekspieratrofie, het hoofd kan worden gekanteld, maar er zullen geen aanvallen zijn, tegelijkertijd kunnen de bovengenoemde laesies hebben De sensorische beweging en reflex van de bovenste ledematen veranderden, terwijl de spastische torticollis geen effect hadden op de functie van de bovenste ledematen.
2. Laesies van craniale cervicale junctie: zoals ernstige craniocerebrale junctie misvormingen, deze patiënten hebben vaak symptomen van craniocerebrale junctie zenuwcompressie, zoals instabiel lopen, slikproblemen, spierzwakte in de ledematen, reflex en spierspanning, ook uitgedrukt als Verdikking van de nek, lagere haarlijn, zoals bij syringomyelia, kan ook bovenste ledemaatspieratrofie, segmentale pijn en tactiele scheidingsverschijnselen hebben, op dezelfde manier kan de patiënt een torticollis-fenomeen hebben, maar er zullen geen aanvallen zijn.
3. Congenitale zij-sternocleidomastoïde spieratrofie: komt vaak voor bij kinderen, komt vaker voor bij geboorteschade, laesiespieratrofie, normale zijspieren hebben compenserende hypertrofie, maar er zijn geen aanvallen.
4. Pijnlijke spierpijn bij kinderen: de patiënt heeft een geforceerde hoofdpositie om de pijn te verlichten, waardoor sommige spieren in de nek stijf zijn.Hoewel er een hoofdkanteling is, is er geen epileptische aanval en heeft de patiënt duidelijke postcraniale symptomen. Zoals hoofdpijn, braken, onstabiel lopen, nystagmus en een korte geschiedenis, moeten kinderen ook worden onderscheiden van de oculaire torticollis, vanwege laesies aan de ene kant van het oog, het grootste deel van de verlamming van sommige oogspieren, waardoor het zieke kind naar het object kijkt Wanneer de kop zich in een bepaalde kantelpositie bevindt.
5. Ten slotte moet het worden onderscheiden van de sikkel torticollis.De patiënten hebben duidelijke mentale factoren, plotseling optreden, frequente veranderingen in symptomen, onregelmatigheden en symptomen verdwijnen snel na emotionele stabiliteit.
