chondrodysplasie
Invoering
Inleiding tot kraakbeendysplasie Dysplastische dysplasie (dyschondroplasie) is ook bekend als endogene choroïdale ziekte (enchondromatose), ziekte van Ollier en dergelijke. Het wordt gekenmerkt doordat het metafysaire uiteinde van het lange bot een ronde of kolomvormige kraakbeenmassa heeft met verkorting en vervorming van het bot, wat vooral gebruikelijk is in de falanx. Voor het eerst beschreven door Ollier in 1899, hoewel de weefselstructuur vergelijkbaar is met endogene chondroma, wordt algemeen aangenomen dat deze ziekte niet binnen het bereik van de tumor moet vallen. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,1% Gevoelige populatie: deze ziekte is zeldzaam, mannelijk is iets meer dan vrouwelijk, bij kinderen of adolescenten. Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: chondrosarcoom chondroma
Pathogeen
Oorzaak van kraakbeendysplasie
Oorzaak van de ziekte
De oorzaak van deze ziekte is onbekend, het is aangeboren misvorming, geen erfelijke en familiegeschiedenis Er wordt aangenomen dat chondrocyten die tijdens de embryonale periode in het bot kunnen achterblijven niet normaal kunnen rijpen en later bot groeit, maar ze blijven in de metafyse. En behouden het vermogen van hyperplasie, onder geschikte omstandigheden, te ontwikkelen tot een kraakbeenmassa of kraakbeenkolom, de ziekte is zeldzaam, meer mannelijk dan vrouwelijk, bij kinderen of adolescenten.
Pathologische verandering
Microscopisch zijn er veel chondrocytenmassa's in de transparante matrix, van kleine chondrocyten tot relatief volwassen grote vacuole chondrocyten, gerangschikt in wanorde. Er zijn vezelige septa en slijm degeneratie gebieden. En calciumzouten worden afgezet op plaques en vlekken. Onder de microscoop is deze ziekte niet te onderscheiden van endogene chondroma.
Het voorkomen
Preventie van dysplasie
1, vroege zwangerschap, vermijd koorts en kou. Vrouwen die in het begin van de zwangerschap hoge koorts hebben gehad, zelfs als het kind geen duidelijke uiterlijke afwijkingen vertoont, kan de ontwikkeling van hersenweefsel nadelig worden beïnvloed, gemanifesteerd als mentale retardatie, slecht leren en reactievermogen, deze mentale retardatie kan niet worden hersteld. Natuurlijk is foetale koorts veroorzaakt door hoge koorts ook gerelateerd aan de gevoeligheid van zwangere vrouwen voor hoge koorts en andere factoren.
2. Vermijd dicht bij honden en katten. Weinig mensen weten dat katten met bacteriën ook een bron zijn van infectieziekten die een grote bedreiging vormen voor misvorming van de foetus, en kattenuitwerpselen zijn de belangrijkste overdrachtsroute voor deze kwaadaardige infectieziekte.
3. Vermijd vrouwen die elke dag make-up dragen. Het onderzoek toont aan dat de incidentie van foetale misvormingen bij zware make-up minder dan 1,25 keer die van zware make-up is. De belangrijkste nadelige effecten op misvorming van de foetus zijn arseen, lood, kwik en andere giftige stoffen in cosmetica, die de normale ontwikkeling van de foetus beïnvloeden. Ten tweede worden sommige ingrediënten in de cosmetica blootgesteld aan ultraviolette stralen in de zon om teratogene aromatische amineverbindingen te produceren.
4, om mentale stress tijdens de zwangerschap te voorkomen. Menselijke emoties worden beheerst door het centrale zenuwstelsel en het endocriene systeem.Een van de endocriene corticosteroïden is nauw verwant met de humane stemmingswisselingen. Wanneer zwangere vrouwen emotioneel gestrest zijn, kan adrenocorticaal hormoon de fusie van een bepaald weefsel van het embryo blokkeren.Als het tijdens de eerste 3 maanden van de zwangerschap optreedt, veroorzaakt het misvormingen zoals een gespleten lip of gehemelte.
5. Vermijd het drinken van alcohol. Zwangere vrouwen drinken alcohol, alcohol kan via de placenta het ontwikkelingsembryo binnendringen en de foetus ernstig beschadigen. Zoals een klein hoofd, een heel klein oor en neus en een brede bovenlip.
6, vermijd het eten van schimmel en vegetarisch voedsel. Experts wijzen erop dat als zwangere vrouwen voedsel eten dat besmet is met mycotoxine (meeldauwvoeding), mycotoxinen foetale chromosoombreuken in de foetus kunnen veroorzaken via de placenta.
Complicatie
Chondroïtale dysplasie Complicaties chondrosarcoom chondroma
De belangrijkste manifestatie van deze ziekte is dat een deel van het metafysaire kraakbeen geen normaal kraakbeenbot kan ondergaan en stagneert in het kraakbeenstadium en wordt afgezet op de metafyse of geleidelijk metastaseert naar de ruggengraat om misvorming te blijven ontwikkelen. Ten tweede, de lange botten van de ledematen, maar met het schouderblad, het borstbeen is zeer zeldzaam en de vervorming ontwikkelt zich met de puberteit. Over het algemeen stopt de tumor met groeien na het bereiken van het jaar en kunnen enkele gevallen chondrosarcoom worden. De meeste patiënten vertonen unilaterale asymmetrie. Aanvankelijk, met varus- of valgusvervorming, lange en gebogen humerus, dislocatie van de humeruskop, kan vingerchondrosarcoom erg groot worden, zodat de functie van de hand volledig verloren gaat, in combinatie met misvorming van de ledematen wordt de ziekte van Ollier genoemd, gecombineerd Huid, visceraal hemangioom wordt het syndroom van Maffucci genoemd.
Symptoom
Symptomen van dysplasie veel voorkomende symptomen Vaak voorkomende symptomen van misvorming van de knie valgus valgus of heup varus multi-vinger (teen)
Er is meestal geen afwijking bij de geboorte.Het begint in het groeiseizoen en vindt plaats in het metafysaire uiteinde van lange botten, zoals de bovenste en onderste knieën, het onderste uiteinde van de straal en het bovenste uiteinde van de humerus, en de hand, vooral de falanx, is het meest voorkomende deel. Het bekken is vatbaar voor sputum en het ellebooggewricht komt minder vaak voor.Door de asymmetrie van de epifyse wordt het ledemaat verkort, met varus- of valgus-vervorming, de humerus is lang en gebogen en de humeruskop is ontwricht. De functie van de hand is volledig verloren. Naast de falanx zijn pathologische fracturen in andere delen zeldzaam.
Onderzoeken
Onderzoek van dysplasie
De belangrijkste aanvullende onderzoeksmethode voor deze ziekte is röntgenonderzoek, dat hoofdzakelijk als volgt is:
Bij de metafyse zijn er verschillende maten kraakbeengebieden met verschillende vormen en duidelijke grenzen, ze zijn gerangschikt in een zuilvormige vorm en de lijnen op de röntgenstralen zijn gestreept, de droge uiteinden zijn onregelmatig vergroot en de ruggengraat is verdikt en ingekort en gebogen. De aangrenzende epifysen zijn gespot. In de falanx zijn er vergrote en onregelmatige cystische doorschijnende gebieden. De dichte verkalkte koorden en vlekken worden afgewisseld om de falanx te vervormen. De kraakbeenkolom is waaiervormig naar de iliacale top. In de adolescentie wordt de chondrocytkolom niet gezien en vervangen door een dichte vlek, wat suggereert dat de laesie de neiging heeft om te genezen.
Diagnose
Diagnose en identificatie van dysplasie
diagnose
Als het wordt gediagnosticeerd vanuit een lokale enkele laesie, is het moeilijk om het te onderscheiden van endogene chondroma; maar als het uitgebreid wordt onderzocht, is de diagnose niet moeilijk. Voor verdachte patiënten is het vaak nuttig om röntgenfilms met twee handen te nemen. De diagnostische criteria zijn als volgt:
1 begin in de vroege kindertijd.
2 meerdere laesies, meestal aan de uiteinden van lange botten.
De biopsie van het doorzichtige gebied van de 3x lijn was kraakbeenweefsel.
Differentiële diagnose
1 ruggengraatcontinuüm: er is duidelijk erfelijk, gemanifesteerd als meerdere exostosen, en het metafysaire uiteinde is gezwollen als een trompet.
2 fragiele spiersclerose (botvlek): botvlekken zijn wijd verspreid over het lichaam, botstructuur is normaal, geen endogene kraakbeenmassa.
3 slechte vezelachtige structuur: hoewel cystische laesies, maar voorkomen in de ruggengraat en schedel, de rand is niet duidelijk, vaak vergezeld door diffuse osteosclerose.
Bovendien moet de ziekte worden onderscheiden van rachitis, pseudohypochondriale dysplasie en abnormale ontwikkeling van de wervelkolom.
