retinopathie van prematuriteit
Invoering
Inleiding tot retinopathie van prematuriteit Retinopathie van prematuriteit (ROP), voorheen bekend als posterieure lensfibrose (RLF), is nauw verwant aan vroeggeboorte, laag geboortegewicht en hoge zuurstofconcentratie.Het is te wijten aan de retinale bloedvaten bij premature baby's die zich nog niet volledig hebben ontwikkeld. Vanwege de proliferatie van nieuwe bloedvaten en vezelachtig weefsel, is fibrose van de achterste lens een late littekenverandering van ernstige ROP In 1984 noemde de World Ophthalmology Society de ziekte officieel als retinopathie van prematuriteit. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% - 0,007% Gevoelige mensen: premature baby's Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: cataract
Pathogeen
Oorzaken van retinopathie van prematuriteit
(1) Oorzaken van de ziekte
De exacte oorzaak van ROP blijft onduidelijk. Momenteel erkende risicofactoren zijn onder meer laag geboortegewicht, vroeggeboorte, zuurstoftherapie en andere hypercapnie, hypernatriëmie, hypoglykemie, hypotensie, acidose, bloedarmoede, bloedtransfusie en hoge Bilirubinemie, sepsis, licht, hypothermie, periventriculaire bloeding, patent ductus arteriosus, toepassing van bètablokkers.
Vroeggeboorte laag geboortegewicht
Onrijpe retinale ontwikkeling is de hoofdoorzaak van ROP. Hoe lager het geboortegewicht, hoe kleiner de zwangerschapsduur, hoe hoger de incidentie van ROP, hoe ernstiger de aandoening. Sommige mensen hebben een fundusonderzoek bij 76 risicovolle pasgeborenen die succesvol zijn gered. Er is geen geval bij voldragen baby's. ROP trad op, 12 gevallen van ROP waren allemaal voorbarig, met een gemiddelde zwangerschapsduur van 31,75 weken.
2. Zuurstoftherapie
In de afgelopen jaren is het geboortecijfer van baby's met een zeer laag geboortegewicht (VLBW) en ultralage geboortegewicht (ELBW) gestegen in vergelijking met de voorgaande.De meeste van deze kinderen hebben verschillende methoden van zuurstoftherapie gebruikt. Diermodellen hebben bevestigd dat 7 weken na de geboorte 75% muizen zijn. Leven in een zuurstofrijke omgeving gedurende 5 dagen, kan een model vergelijkbaar met menselijk ROP met succes worden voorbereid.Hoe langer de zuurstoftherapietijd, hoe hoger de ingeademde zuurstofconcentratie, hoe hoger de arteriële partiële zuurstofdruk, hoe hoger de incidentie van ROP, hoe ernstiger de toestand, zuurstof De behandeling is nauw verwant aan ROP. De incidentie van ROP met CPAP of mechanische beluchter is hoger dan die van kapzuurstof. Het kan te wijten zijn aan hogere FiO2 tijdens CPAP of mechanische ventilatie. Patiënten hebben meestal na de geboorte te veel zuurstof in de incubator. Geschiedenis, hoe langer de zuurstofinhalatietijd, hoe hoger de incidentie, maar er wordt ook gedacht dat deze wordt gestopt door de hoge zuurstofconcentratie, die het weefsel relatief hypoxie maakt en niets te maken heeft met de kortheid van zuurstofinhalatietijd (Jacobson, 1992), geen afzuiging. Zuurstofgeschiedenis kan ook te wijten zijn aan de plotselinge toename van de zuurstofsaturatie van foetaal hemoglobine (foetale hemoglobi), foetale partiële zuurstofdruk (foetale PO2) in de partiële neonatale partiële druk (neonatale PO2) wanneer de acute stimulatie verandert, enz., Naast , bloedarmoede van de moeder en meerdere foetussen, enz. Een van de oorzaken van ziekte.
Niet alle zuurstofabsorberende premature baby's met een laag geboortegewicht hebben echter ROP en de juiste zuurstoftoevoer komt mogelijk niet voor ROP Sommige wetenschappers hebben gesuggereerd dat de productie van ROP verband houdt met "relatieve hypoxie", dat wil zeggen dat de snelle suspensie van zuurstof na hoge zuurstofconcentratie weefsel zal veroorzaken. Ten opzichte van hypoxie, die de ROP-productie bevordert, wat suggereert dat fluctuaties in de arteriële partiële zuurstofdruk een belangrijke rol spelen bij de progressie van de ROP.
3. Andere
(1) Ras: de incidentie van witte ROP is hoger dan die van zwarte mensen. De toestand is zwaar en de oorzaak is onduidelijk. Het kan zijn omdat het zwarte pigmentepitheel en de choroidea van de zwarte mensen meer melanine bevatten, dat kan beschermen tegen schade door vrije radicalen.
(2) -blokkers: er is gemeld dat prenatale natale bètablokkers de incidentie van ROP kunnen verhogen Bètablokkers kunnen de foetus binnendringen via de placenta, de choroïdale vasculaire tonus verhogen en ROP bevorderen. ontwikkeling.
(3) Partiële druk koolstofdioxide in het bloed (PaCO2): PaCO2 is te laag kan cerebrale vasoconstrictie veroorzaken en kan ook retinale vasoconstrictie veroorzaken die leidt tot retinale ischemie, waardoor uiteindelijk ROP wordt gevormd.
(4) Hypoxie veroorzaakt door verschillende factoren, acidose (pH <7,25), bloedarmoede, bloedtransfusie, hyperbilirubinemie, hypernatriëmie, hypoglykemie, hypothermie <35,6 ° C, patent ductus arteriosus, ventrikel Interne bloedingen, sepsis, licht, toepassing van geelzuchtmedicijnen, enz., Zijn allemaal gerelateerd aan het optreden van ROP.
(twee) pathogenese
De echte pathogenese is nog niet opgehelderd.De onrijpe retinale bloedvaten zijn extreem gevoelig voor zuurstof. Hoge concentraties zuurstof zorgen ervoor dat de retinale vaten samentrekken of blokkeren, waardoor hypoxie in het netvlies wordt veroorzaakt. Angiotensineproducerende factoren worden geproduceerd door hypoxie, die de retinale neovascularisatie stimuleert. Treedt op in het perifere deel van het netvlies, vooral in het perifere deel van de temporale zijde. Ten eerste vindt de neovascularisatie plaats in de binnenste laag van het netvlies. De bloedvaten groeien geleidelijk van de binnenkant van het netvlies naar het oppervlak en strekken zich vervolgens uit in het glasvocht. De neovascularisatie gaat gepaard met vezelachtig weefsel hyperplasie, fibrovasculair membraan. Groeiend langs de voorkant van het glasvocht, wordt het vezelachtige membraan gevormd achter de lens.De samentrekking van het membraan trekt het perifere netvlies naar het midden van de oogbol, waardoor tractie-netvliesloslating wordt veroorzaakt, wat uiteindelijk leidt tot atrofie van de oogbol en blindheid.
1. neovascularisatie
Het speelt een leidende rol bij de ontwikkeling van ROP en er is gevonden dat een verscheidenheid aan stoffen betrokken is bij angiogenese:
(1) Vasculaire endotheelgroeifactor (VEGF): is een vasculaire endotheel-specifieke groeifactor. Een groot aantal onderzoeken heeft aangetoond dat het een centrale rol speelt in het proces van angiogenese en is de belangrijkste en meest effectieve stof die nodig is voor het initiëren van neovascularisatie.
(2) Angiopoietine (ANG): het is ook een vasculaire endotheliale specifieke groeifactor, die functioneert als een remodellerende functie van bloedvaten, bloedvaten verdikt, bloedvatwanden stabiliseert, exsudatie vermindert en bloedvaten verder rijpt.
(3) Andere: basisfibroblastgroeifactor (bFGF), menselijke epidermale groeifactor (EGF), van bloedplaatjes afgeleide vasculaire endotheelgroeifactor (PD-VEGF), bètatransformeerde groeifactor (-TGF), hepatocyten Groeifactor (HGF), van pigmentepitheel afgeleide factor (PEDF) en dergelijke.
De vorming van nieuwe bloedvaten is een complexe interactie tussen vele vasculaire factoren en het resultaat van wederzijdse regulatie, onder normale omstandigheden, wanneer de angiogene stof en anti-angiogene stoffen evenwicht bereiken, is de "schakelaar" van angiogenese gesloten; als deze balans Als het wordt gebroken, overheerst het pro-angiogene materiaal, gaat de "schakelaar" open en worden de bloedvaten gevormd.
2. Mechanisme van door zuurstof geïnduceerde ROP
Naast neovascularisatie is er een mogelijke oorzaak, dat wil zeggen, de zuurstofvrije radicaaltheorie, overmatige zuurstof kan een groot aantal zuurstofvrije radicalen vormen, het anti-oxidatieafweermechanisme in het weefsel kan niet synchroon worden ontgift, resulterend in schade aan netvliesweefsel, de aanwezigheid van antioxidantensysteem bij premature baby's Defecten, vatbaar voor schade door vrije radicalen.
Het voorkomen
Preventie van retinopathie van prematuriteit
Strikte zuurstofbeperking voor vroege kinderen is de enige effectieve preventieve maatregel: tenzij er een levensgevaar bestaat door cyanose, kan 40% zuurstof worden gegeven en de tijd moet niet te lang zijn. Bovendien kunnen vitamines een preventief effect hebben bij vroege toepassingen met hoge doses. Vroege detectie, tijdige implementatie van condensatie of laserfotocoagulatie is met succes gemeld om verdere verslechtering van de laesie te voorkomen.
Om het optreden van secundair glaucoom te voorkomen, moeten ernstige gevallen van actieve periode vaak worden uitgezet om post-irisale verklevingen te voorkomen. Het mydriatic-middel is geschikt voor 2% omatropine, men kan atropinevergiftiging voorkomen en de andere is om pre-adhesie van het perifere deel van de iris te voorkomen als gevolg van langdurige ononderbroken pupilverwijding.
Complicatie
Complicaties van retinopathie van prematuriteit Complicaties cataract
Wanneer het vaatmembraan hyperplasie is na de lens, kan de achterste capsule van de lens worden gescheurd om een cataract te vormen.De meest ernstige complicatie is blindheid.
Symptoom
Symptomen van retinopathie van prematuriteit Vaak voorkomende symptomen Retinale bloeding Corneale opaciteit Visuele stoornis Bradycardie Eenzijdige fundus verschijnt ... Pigmentatie
Met de vooruitgang van de ROP-behandelingstechnologie is de prognose van kinderen die vroeg zijn behandeld sterk verbeterd en wordt het fundusonderzoek zo snel mogelijk uitgevoerd, wat de sleutel is tot de diagnose en behandeling van de ziekte. Volgens het ontwikkelingsproces van de ziekte is het klinisch verdeeld in acute activiteiten. Periode, periode van terugtocht en littekenperiode.
Acute activiteitsperiode
Volgens de internationale classificatie van ROP (ICROP) zijn er drie basisconcepten in de actieve fase van de ziekte: volgens regionale positionering wordt het laesiegebied vastgelegd per klokuur en wordt het verdeeld in I tot V volgens de ernst van de ziekte.
(1) Divisie: Het netvlies is verdeeld in 3 zones, zone I: de binnenste cirkel met de straal van de optische schijf als het centrum en de afstand van de optische schijf tot de fovea van de macula. De ROP vindt het ernstigst plaats in de zone en de zone II: De optische schijf is gecentreerd, met de straal van de optische schijf naar de neuszijde van de gekartelde rand, het binnengebied van de cirkel buiten de I-zone en het halve maangebied van de derde zijde van het III-gebied: de tweede zijde van het II-gebied, het gebied waar de ROP de hoogste is.
(2) Enscenering: verdeeld in 5 stadia, stadium I, stadium van vasculaire verandering: zoals gezien in het vroege stadium van de ziekte, hebben de slagaders en aders kronkelige expansie en de veneuze diameter is soms meer dan 3 tot 4 keer groter dan de normale diameter. De punt is zichtbaar als een borstelachtige capillairen en er verschijnt een witte platte onderverdeling tussen het vaatgebied van de achterste pool van het netvlies en het omliggende avasculaire gebied Fase II, retinopathiestadium: het letsel ontwikkelt zich verder, het glasachtig oog ziet troebel en de fundus is meer De voorste iliacale top, de retinale neovascularisatie, meestal in de buurt van de evenaar, is ook te zien in de voorste of achterste pool van de evenaar. Het netvlies van dit gebied is duidelijk uitpuilend en er kruipen bloedvaten op het oppervlak, vaak vergezeld door retinale bloeding van verschillende grootte, witte scheidingslijn. Verdere verwijding en toename, waardoor een ribbelvormige uitstulping ontstaat die hoger is dan het oppervlak van het netvlies, stadium III, vroeg stadium van proliferatie: hyperplastische vasculaire koorden verschijnen op de gelokaliseerde netvliesruggen en ontwikkelen zich naar het glasachtig lichaam, waardoor de periferie van de fundus (meest) wordt veroorzaakt Of de achterste pool (een paar) netvliesloslating op kleine schaal, de squat-vormige uitstulping is prominenter en roze, wat aangeeft dat de nieuwe bloedvaten niet alleen in het sputum groeien En ontwikkeld tot het sputum, dit stadium met fibrose, en in het glasvocht, stadium IV, matig proliferatief stadium: het detachementbereik wordt uitgebreid tot meer dan de helft van het netvlies, een deel van het netvliesloslating, en is verdeeld in A en B2, IVA is het perifere netvliesloslating Bestraald met de macula, IVB is het netvliesloslating waarbij de macula betrokken is, netvliesloslating is meestal tractie, maar ook exsudatief, V-stadium, extreem hyperplasie-stadium: volledig netvliesloslating, soms ook een grote hoeveelheid bloed in de glasachtige holte, netvliesloslating Het is vaak trechtervormig en kan worden onderverdeeld in een brede trechter, een smalle trechter, een voorste breedte en een smalle breedte, en een voorste smalle en een brede breedte.In deze periode is er uitgebreide bindweefselhyperplasie en mechanische membraanvorming, resulterend in RLF.
(3) Speciale laesies:
1 extra laesies (plus): de achterste poolvliesvaten lijken gewelddadig, vervormd of de voorste irisbloedvaten zijn sterk verwijd en de extra laesies zijn indicaties van ROP-activiteit, zodra deze een slechte prognose lijkt te betekenen.
2 Drempel ROP: ROP stadium III, in zone I of zone II, bezet neovascularisatie continu 5 klokbereiken; of laesies zijn discontinu, maar accumuleren tot 8 klokbereiken, vergezeld van plus, deze periode is vroeg De kritieke behandelingsperiode.
3 Voordrempel ROP: inclusief 2 gevallen, als de laesie beperkt is tot gebied I, ROP kan fase I, II, III zijn; als de laesie zich in gebied II bevindt, zijn er 3 gevallen: fase II ROP met plus; III Periode ROP gaat niet gepaard met plus; fase III ROP met plus, maar nieuwe bloedvaten bezetten minder dan 5 opeenvolgende klokbereiken of accumuleren discontinu 8 klokbereiken.
4 Rush-laesies: ROP is beperkt tot de I-regio, de neovascularisatie is recht en de Rush-laesie ontwikkelt zich snel, zodra medisch personeel het vindt, moeten ze waakzaam zijn.
2. Regressieperiode
De meeste kinderen met de groei van ROP stoppen van nature, gaan de degeneratieve fase in, deze periode wordt gekenmerkt door het feit dat de bovenste iliacale vaten blijven groeien tot normale retinale capillairen in de avasculaire zone, het sputum zakt geleidelijk weg, het perifere netvlies wordt geleidelijk transparant, zonder restverschijnselen, maar nog steeds 20% tot 25% van de kinderen gaat vooruit en gaat naar het littekenstadium.
3. Littekenstadium
Omdat de ziekte snel van de actieve periode naar het littekenstadium kan gaan, bestaan de actieve periode en de littekenstadiumlaesies vaak in hetzelfde geval en daarom wordt de periode van onomkeerbare verandering van de resterende actieve ziekte in het algemeen het littekenstadium genoemd en wordt het litteken algemeen gebruikt. De periode is verdeeld in 5 graden:
1 graad: geen duidelijke verandering in de achterste pool van de fundus, lichte littekenveranderingen in het perifere deel (pigmentatie, choroïdale atrofie), het grootste deel van de gezichtsscherpte is normaal, de retinale bloedvaten zijn smal, de omtrek van het netvlies is grijs en troebel en de onregelmatige vorm van de kleine stukjes is onregelmatig. Pigmentvlekken, het nabijgelegen glasvocht heeft ook een kleine troebelheid, vaak gepaard met bijziendheid.
2 graden: de netvliesbloedvaten worden naar de temporale zijde getrokken, de macula wordt naar de temporale zijde bevooroordeeld, pigmentatie is aanwezig en ondoorzichtige witte weefselblokken zijn rondom zichtbaar. Als de macula gezond is, is de gezichtsscherpte goed; als de laesie de macula betreft, zullen verschillende graden van visuele beperking optreden en de periferie van het netvlies De organische massa, de optische schijf en de retinale bloedvaten worden door dit trekken naar één kant getrokken en er is een pigmentboog op de rand van de zijschijf en de schijf is vervaagd.
3 graden: netvliesvorming, en het glasachtige membraan van de laesie geneest en wordt omwikkeld door bloedvaten, die zich uitstrekken tot het perifere deel en geassocieerd met het witte weefselblok, de gezichtsscherpte is lager dan 0,1, het vervezelde membraan trekt het netvlies om een of meerdere vouwen te vormen, elk De rimpels zijn verbonden met de membraanachtige agglomeraten van het netvlies.De plooien 905 bevinden zich aan de tijdelijke kant, 105 bevinden zich aan de neuskant en de onderkant van de superieure tijdelijke iliacale top is zeldzaam.De retinale bloedvaten zijn niet verdeeld langs deze vouw en aangeboren Aangeboren retinale plooien zijn verschillend.
4 graden: in het glasachtige deel van het achterste deel van de lens is te zien dat de grijswitte troebelheid een deel van de pupilkraag in beslag neemt.Na het kristal is het vezelachtige membraan zichtbaar of wordt een deel van het netvlies verwijderd.De pupilkraag is verborgen en de oftalmoscoop is zichtbaar vanuit de niet-gedetecteerde oftalmoscoop. reflectie.
5 graden: proliferatie van vezelweefsel na lens, opaciteit van het hoornvlies, cataract, vaak oogbolatrofie, verlies van het gezichtsvermogen, het hele lichaam is bedekt met een vezelachtig membraan of losgemaakt mechanisch netvlies, verwijd onderzoek, zichtbaar in de periferie van de pupil Het heeft een zigzagachtig langwerpig ciliair proces en de voorste kamer is erg ondiep. Het heeft vaak verklevingen voor en na de iris. Het kan ook opaciteit van de cornea veroorzaken als gevolg van secundair glaucoom of uitgebreide pre-irisale hechting. De oogbal is kleiner dan normaal en geïncagineerd.
4. Fundusonderzoek
(1) De eerste inspectietijd: effectieve screening moet de vroege ROP tijdig detecteren en het aantal onnodige inspecties verminderen. Momenteel pleiten de meeste wetenschappers in binnen- en buitenland voor een vroeggeboorte met een zwangerschapsduur <32 weken en een geboortegewicht <1500 g. Kinderen, beginnende een fundusonderzoek 4 weken na de geboorte.
(2) follow-uponderzoek: volgens de resultaten van het eerste onderzoek, zoals geen laesies in beide ogen of alleen fase I-laesies, kunnen om de andere week worden herzien totdat de ROP is teruggelopen, groeien de retinale vaten naar de getande marge, als er een fase II-laesie is Of pre-drempel laesies of Rush laesies moeten een keer per week worden beoordeeld.Als de mate van ROP afneemt tijdens de follow-up, kan deze elke 2 weken worden gecontroleerd totdat de laesie volledig is teruggelopen.Als er fase III laesies optreden, moet deze 2 tot 3 keer per week worden beoordeeld. Als het drempelniveau wordt bereikt, moet binnen 72 uur na diagnose condensatie of laserbehandeling worden uitgevoerd.
(3) Inspectiemethode: in het eerste half uur van het onderzoek zijn de pupillen van de Dolly Eyes volledig verspreid en worden de oogbollen verdoofd met de oogbollen, en vervolgens worden de oogleden gescheiden door een opener, met behulp van een indirecte oftalmoscoop en dioptrie 20 ~ De 30D-lens wordt gebruikt voor fundusonderzoek. Het onderzoeksproces wordt het best uitgevoerd door de medewerking van verplegend personeel, neonatale artsen en oogartsen. Vitale symptomen moeten tegelijkertijd worden gecontroleerd om bradycardie veroorzaakt door oogreflexen te voorkomen, om inhalatie van melk te verminderen. Na 30 minuten tot 2 uur na het onderzoek kan het voedsel worden gegeten.Hoe kleiner het lichaamsgewicht, hoe langer de nuchtere periode, maar om het optreden van hypoglykemie te voorkomen.
De overgrote meerderheid van deze ziekte komt voor bij premature baby's, met een geschiedenis van overmatige zuurstof in de incubator, die dienovereenkomstig kan worden gediagnosticeerd.
Onderzoeken
Onderzoek van retinopathie van prematuriteit
Vasculaire sluiting vindt plaats tijdens de periode van overmatige zuurstofinhalatie en de vroegste verandering in de actieve proliferatieve fase is: de endotheliale proliferatieve knobbeltjes van haarvaten verschijnen in de retinale zenuwvezellaag en de bloedvaten zijn vaak bolvormig, met trillende mesenchymcellen die zich rondom verspreiden. Als gevolg hiervan wordt de zenuwvezellaag dikker, soms kan er een kleine bloeding en oedeem zijn (fig. 1). Naarmate de laesie zich ontwikkelt, wordt de zenuwvezellaag verder verdikt en dringt de nieuwe capillaire knop door het binnenste beperkende membraan om het oppervlak van het netvlies te bereiken, en de streng kan verder binnendringen. Het glasachtige lichaam, waarin het kan blijven groeien tot een vasculair vezelig membraan, waardoor bloeding of netvliesloslating ontstaat.
In het late stadium kunnen na het kristal verschillende graden van vasculaire vezelmembraanvorming worden waargenomen. Er zijn veel vezelachtige koorden verbonden tussen het membraan en het netvlies. Het licht kan vrij zijn van netvliesloslating. In ernstige gevallen kan het gehele netvlies worden losgemaakt en gehecht aan het achterste vezelmembraan. Bovendien kunnen perifere voorste verklevingen, achterste verklevingen, pupilmembraanvorming en secundaire glaucoomveranderingen optreden.Bij zeer geavanceerde patiënten is het moeilijk om weefselfibrose alleen te diagnosticeren na weefseldeling, die vaak verkeerd wordt gediagnosticeerd als vals. Glioblastoom, ziekte van Coats, enz., Maar als er geen capillair gebied wordt gevonden in het perifere netvlies, kan het worden gebruikt als een belangrijke diagnostische basis.
Speciaal aanvullend onderzoek: fundusonderzoek en echografisch onderzoek.
Diagnose
Diagnose en diagnose van retinopathie van prematuriteit
Differentiële diagnose
De overgrote meerderheid van deze ziekte komt voor bij premature baby's, met een geschiedenis van overmatig roken in de couveuse. Volgens dit, kan het worden gediagnosticeerd, naast de identificatie van organische verbindingen gevormd door congenitale retinale plooien, ziekte van Coats, retinoblastoom, suppuratieve endoftalmitis en intravitreale bloed, moeten ook de volgende ziekten worden geïdentificeerd.
(1) Bloch-Sülzberger-syndroom (incontinentia pigmenti) Dit syndroom is een familiegeschiedenis van ectodermale systeemziekte bij de geboorte of na de geboorte. Een klein aantal gevallen heeft een posterieure kristalatrofie, die verschilt van deze ziekte.
(2) Retinale dysplsie (retinale dysplsie) De ziekte heeft ook een vezelachtig membraan na de aanwezigheid van kristal. Er zijn echter bilaterale kleine oogbollen op het moment van geboorte, hechting na de iris en familiegeschiedenis en mentale retardatie, somatische dysplasie, hersenoedeem, cardiovasculaire ziekte, multi-vinger (teen) en andere systemische ziekten, en deze ziekte is anders.
(3) congenitale encefalo-oftalmische dysplasie (congeritale encefalo-oftalmische dysplasie) wordt ook gezien bij premature zuigelingen, er zijn ook vezelachtig achterste vezelmembraan en retinale hypoplasie en detachement. Er zijn echter hersenoedeem, ptosis, dysplasie van het cerebrale cerebellum, enz., Die kunnen worden onderscheiden van deze ziekte.
(4) De originele hyperthermie glasachtig en de voormalige pseudophacia fibrosa staan ook bekend als de persistente posterieure foetale fibrovasculaire omhulling van de lens. Het kristalvasculaire membraan moet volledig verdwijnen in de foetus gedurende 8 en een halve maand.In het proces treedt een obstakel op en blijft permanent, en het vaatmembraan blijft nadat het congenitale kristal is gevormd. Hoewel er ook kleine oogbollen, secundair glaucoom en andere veranderingen zijn, maar de ziekte wordt gezien bij de voldragen baby's zonder significant gewichtsverlies, monoculaire, pupil- en kristalafwijking, en veel verschillende punten van de ziekte kunnen worden onderscheiden.
Wanneer het vaatmembraan van het kristal over-gedenatureerd is, wordt het gewelddadig gebroken, waardoor staar ontstaat. Terwijl de cortex wordt geabsorbeerd, valt het mesodermale weefsel binnen en vormt het een bindweefselmembraan dat een vezelig pseudokristal wordt genoemd.
(5) familiale exsudatieve vitreoretinopathie (familiaire exsudatieve vitreoretinopathie) gezien in de fundus van de laesie, vergelijkbaar met deze ziekte. De meeste van hen zijn echter autosomaal dominante overerving en pasgeborenen met een volledige geboorte met spontane geboorte hebben geen geschiedenis van zuurstofinhalatie, wat anders is dan deze ziekte.
