Dementie van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob
Invoering
Introductie van de ziekte van gram-Alex bij dementie De ziekte van Creutzfeldt-Jakob is een ziekte van prion (eiwit) en is een degeneratieve ziekte van het centrale zenuwstelsel die wordt veroorzaakt door de overdracht van prioneiwitten. De ziekte heeft een lange incubatietijd en een kort ziekteverloop en sterft meestal binnen 1 tot 2 jaar af. Dementie is continu progressief. Tegen de jaren 1950 bestudeerde Sigurdsson (1954) larynxale encefalopathie met laryngeale encefalopathie.Het prioneiwitgen (PRNP) bevindt zich op de korte arm van chromosoom 20 en prioneiwit bestaat in twee vormen in vivo, één is een normale cel. Het isomeer (PrPc) wordt gesynthetiseerd door het endoplasmatisch reticulum en heeft een korte halfwaardetijd van 3 tot 6 uur.De structuur van dit eiwit bestaat voornamelijk uit -helices en -sheets zijn zeldzaam. Geen pathogeen effect, een ander pathogeen jeukende isomeer (PrPsc), eiwitstructuur helix is erg klein, voornamelijk samengesteld uit -voudig, het translatieproces is langzaam en niet gemakkelijk af te breken en veroorzaakt ziekte in celmembraan, vooral synaptische membraanafzetting. . Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,005% Gevoelige mensen: goed voor mensen van 40 tot 65 jaar Wijze van overdracht: iatrogene overdracht Complicaties: longontsteking
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte van gram-Yan dementie
(1) Oorzaken van de ziekte
De ziekte wordt veroorzaakt door een prion-infectie in een lentivirus en is een ziekte die wordt veroorzaakt door de overdracht van prion-eiwit.Het is een centraal zenuwstelsel dat een scrapie-specifieke eiwitkorrel wordt genoemd met een diameter van 10-20 nm en een lengte van 100 nm. Systemische degeneratie, cerebrale corticale neuronale degeneratie, astrocytische hyperplasie en spongiforme veranderingen, enz., Het pad van overdracht van deze ziekte is niet erg duidelijk, ongeveer 10% van de patiënten met familietransmissie, en enkele voor iatrogene transmissie, zoals hoornvliestransplantatie Of begin van behandeling met biologische producten.
(twee) pathogenese
Omdat het scrapiespecifieke eiwit een onconventionele factor is, is het niet immunogeen. Na binnenkomst in het lichaam kan het het lichaam niet stimuleren om de humorale immuunrespons van de cellen uit te voeren. Daarom kan het pathogeen eenmaal geïnfecteerd niet worden verwijderd en heeft de hersenschors pathologische sponsachtige veranderingen en worden zenuwcellen gereduceerd. , degeneratie en astrocytaire hyperplasie, enz., klassieke vroege alleen in het algemeen milde hersenatrofie, microscopisch aangetoond dat cerebrale cortex grijze materie kan variëren in grootte, ronde en ovale vacuolen zijn sponsachtige veranderingen, neuronale degeneratie wordt verminderd en uitgeschakeld Verlies van astrocyte hyperplasie, geen infiltratie van ontstekingscellen, positieve immunohistochemische kleuring voor PrP, incidentele amyloïde plaques in Congo rode kleuring, membraneuze vacuolaire degeneratie en aan jeuk gerelateerde vezels (SAF) gezien met elektronenmicroscopie.
In het gevorderde stadium wordt het hersenreservoir verbreed, zijn de hersenen plat en ernstige hersenatrofie en zijn er geen inflammatoire exsudatie en focale hersenletsels. Pathologische spongiforme veranderingen worden voornamelijk gevonden in de hersenschors en de verdeling is voornamelijk , frontaal en occipitaal. De pariëtale kwab en centrale gyrus zijn de lichtste, de basale ganglia caudate nucleus, caudate nucleus en thalamische laesies zijn duidelijk, terwijl de globus pallidus lichter is, hebben de cerebellum, middenhersenen, pons en medulla ook sponsachtige veranderingen en zenuwcellen verminderen degeneratie en Astrocyte hyperplasie, de voorhoorn van het ruggenmerg kan worden aangetast maar lichter en de spongiforme veranderingen zijn ernstig in het korte verloop van de ziekte.De neuronale degeneratie en astrocytaire hyperplasie zijn duidelijk in het lange verloop.
De nieuwe varianten zijn vergelijkbaar met de klassieke sponsachtige veranderingen, neuronale degeneratie en astrocytische celproliferatie en positief voor PrP, maar de mate en verdeling van laesies zijn verschillend. De thalamische en cerebellaire laesies zijn bijvoorbeeld duidelijk en de Congo rode kleuring amyloidosis is meer dan de klassieke. Tot ziens.
Het voorkomen
Gram-Arabid Dementie Preventie
Het experiment bewijst dat de hersenweefselvaccinatie van de patiënt een hoge incidentie en een lange incubatietijd heeft, maar de infectieroute is onbekend en preventieve maatregelen moeten actief worden genomen.
1. Volg strikt iatrogene infecties zoals hoornvliestransplantatie, beenmergtransplantatie, biologische agentia en groeihormoon om infectie te voorkomen.
2. Hoewel er geen meldingen zijn van infectie en ziekte bij patiënten, zijn er wonden zoals bloedafname, hersenvocht, punctie van de hoofdhuid en hersenbiopsie. Pas strikt desinfectie en isolatie toe om infectie te voorkomen.
(1) Probeer wegwerpinstrumenten zoals spuiten en naalden te gebruiken en gebruik nabehandeling om ze strikt te beheren.
(2) Voor instrumenten die niet eenmalig kunnen worden gebruikt, kan het worden ingesteld voor CJD-hersenbiopsie-instrumenten, niet voor algemene patiëntchirurgie, speciale desinfectiemaatregelen, autoclaaf van 132 ° C gedurende meer dan 60 minuten of 5% bleekpoeder of 2 mol / L natriumhydroxide 60min.
(3) Het biopsie- of autopsiehersenweefsel van de patiënt wordt strikt beheerd en de behandeling van zijn verontreinigende stoffen moet worden verbrand.
Complicatie
Complicaties van gram-artritis dementie Complicaties longontsteking
Net als andere ernstige ziekten is het gemakkelijk om te lijden aan secundaire infecties in verschillende systemen, vooral bij progressieve longontsteking en urineweginfecties.
Symptoom
Symptomen van de ziekte van gram-Aristoteles dementie Vaak voorkomende symptomen Dementie ledematen zwakte Onvermogen Dementie Angst Apathie Bewustzijn Fuzzy Zintuiglijke stoornis Illusie Visie Vervorming Depressie
De ziekte is zeldzaam, de incidentie is ongeveer een op een miljoen, de mannelijke en vrouwelijke prevalentie zijn gelijk, de leeftijd van aanvang is 40 tot 65 jaar oud, maar het kan voorkomen in verschillende stadia van volwassenheid, meestal sporadische gevallen, de transmissieroute is niet erg duidelijk, Ongeveer 10% van de patiënten heeft familietransmissie, en enkele zijn iatrogeen, zoals hoornvliestransplantatie of biologische behandeling.Het verloop van de ziekte is subacuut en de ontwikkeling is sneller dan andere primaire dementie. Het sterft vaak binnen 1 tot 2 jaar. .
De prodromale periode is enkele weken of maanden als een symptoom van neurasthenie.Het kan ook aandachts- en geheugenstoornissen, zwakte van de ledematen en loopinstabiliteit veroorzaken, en de intelligentie neemt snel af.De neurologische symptomen worden ook prominent en er kan cerebellaire ataxie zijn. Extremiteiten en progressieve verlamming van de extremiteiten, kegel en extrapiramidale symptomen zoals tremor, dansachtige bewegingen, enz .; spraakstoornissen komen vaak voor; computationele stoornissen kunnen ook voorkomen, kunnen geen onderscheid maken tussen pariëtale symptomen links en rechts, gezichtsscherpte kan ernstig worden beïnvloed, snelle progressieve corticale Blinden, zoals hersenstamschade, kunnen nystagmus hebben, moeite hebben met slikken of verplicht huilen, vaak spierschokken, epileptische aanvallen en sommige kunnen een acuut organisch hersensyndroom hebben, zoals verwarring, dubbelzinnig, Er kunnen hallucinaties, wanen en uiteindelijk paralytische parese en ernstige dementie zijn.
Er zijn twee soorten: klassieke en nieuwe varianten, die als volgt worden uitgelegd:
1. Klassieke klinische manifestaties bij ouderen, leeftijd 50 ~ 70 (65) jaar oud, met subacuut begin, vroege patiënten met prodromale symptomen vergelijkbaar met koude vermoeidheid, vermoeidheid, gebrek aan aandacht, mentale afleiding, prikkelbaarheid, prikkelbaarheid Andere afwijkingen in mentaal gedrag; sommige patiënten hebben duizeligheid, duizeligheid, zwakte van de ledematen, loopinstabiliteit, visuele symptomen: verlies van gezichtsvermogen, diplopie, visuele vervorming en zelfs visuele hallucinaties, snelle progressie van onwillekeurige bewegingen, langzame bewegingen, spierstijfheid, Tremoren, hand- en voetbewegingen en danssymptomen, de meeste patiënten hebben myoclonustrekkingen, herhaalde aanvallen en kunnen worden veroorzaakt door akoesto-optische stimulatie, een klein aantal patiënten kan verlies van geest, epileptische aanvallen en snel cognitieve stoornissen, geheugenverlies, dementie hebben , desoriëntatie, mentale symptomen en zelfs paranoia, fictie, geen herkenning, een paar opwinding, dementie werd steeds erger en uiteindelijk rusteloos.
Neurologische onderzoekstekens: diplopie, nystagmus, blikverlamming; rotatietest en vinger-neus-test kunnen niet; gangsputum, ataxie, de meeste patiënten hebben een hoge spierspanning, rigiditeit, tremor, extrapiramidale tekenen en ledematenzwakte Het piramidale kanaalteken, etc., vertoonde uiteindelijk een staat van verdoving en ontwakend coma.
2. De klinische manifestaties van nieuwe varianten zijn meestal in het begin van de adolescentie, met acuut of langzaam begin van het begin, vroeg begin van psychiatrische symptomen: apathie, slecht humeur, depressie, angst of angst, gegeneraliseerde malaise en begin van weken of maanden Seksuele ataxie, cognitieve stoornissen verschijnen later, kunnen myoclonustrekkingen, dansachtige bewegingen, laat geheugenverlies, progressieve dementie hebben.
Neurologische onderzoekstekens: loopinstabiliteit, loopsputum, Angbo-teken, cerebellaire ataxie, enkele patiënten kunnen gezichts- of somatosensorische stoornissen, zichtbare piramidale tekens en extrapiramidale tekens, dementie, stilte en ten slotte zien Meer dan twee jaar later stierf hij aan de dood.
Het begin is subacute, snelle vooruitgang, continue progressieve dementie, kegel en extrapiramidale symptomen, vergezeld van myoclonische convulsies, kort ziekteverloop en meer dan 1 tot 2 jaar overlijden, de klinische manifestaties van deze ziekte zijn complex, dus de klinische diagnose Moeilijkheden, moeten worden gecombineerd met laboratoriumonderzoek en pathologisch onderzoek om een nauwkeurigere diagnose te stellen, aanvullend onderzoek toont aan dat cerebrospinale vloeistoftest normaler is, totaal eiwit soms verhoogd, maar immunoglobuline niet toeneemt, gasangiografie normaal is of de ventrikel is vergroot, Er zijn tekenen van atrofie van de hersenen en de hersenschors. EEG vertoont vaak duidelijke afwijkingen. Diffuse of focale langzame golven kunnen beginnen te verschijnen. Later kunnen scherpe of langzame piekgolven worden waargenomen. Ten slotte verschijnt karakteristieke driefase op de achtergrond van corticale remmingsactiviteit. Synchrone samengestelde scherpe golven zijn van grote waarde voor klinische diagnose Corticale atrofie en ventriculaire vergroting zijn te zien in de CT-kop. De pathologische veranderingen worden gekenmerkt door spongiforme veranderingen, neuronale degeneratie of verlies en astrocytische hyperplasie, die nuttig zijn voor de diagnose.
Onderzoeken
Onderzoek van de ziekte van gram-Alex bij dementie
Cerebrospinale vloeistof routine, biochemisch onderzoek, behalve een klein aantal gevallen met milde eiwitverhoging (meestal 50 ~ 60 mg / dl), geen abnormale veranderingen, immunoglobuline (Ig) en oligoklonale banden werden niet abnormaal uitgedrukt, recent getest 14-3- s eiwitpositief heeft een aanvullende diagnostische waarde.
1. EEG vertoont vaak duidelijke afwijkingen EEG-onderzoek heeft een belangrijke hulpwaarde voor de ziekte van klassieke Ke-Yan en de specialiteit verandert: in het vroege stadium wordt alleen de -golf verminderd en neemt de -golf af en verdwijnt, en verschijnt de -golf. golf, wanneer de ziekte vordert, verdwijnt de golf en verschijnt diffuse of focale langzame golf. Later verschijnt een scherpe golf of een langzame piekgolf, een wervelkolom-langzame golf complexe golf en ten slotte een karakteristieke driefasige synchrone composiet op de achtergrond van de corticale remming. De scherpe golf, de uiteindelijke EEG-achtergrondrust en periodieke synchrone afgifte (PSD), en de nieuwe variant Creutzfeldt-Jakob zonder deze speciale EEG-veranderingen, kunnen een belangrijke waarde beginnen te lijken voor klinische diagnose.
2. Beeldvormingonderzoek van hoofd-CT, geen abnormale veranderingen in vroege MRI, algemene hersenatrofie in het gevorderde stadium van de ziekte, brede hersengroep, kleine cerebrale gyrus en vergrote ventrikels, meeste (80%) geen focale veranderingen, weinig gevallen van MRI gevonden in de afgelopen jaren Het is te zien dat de bilaterale basissectie, het T2-signaal achter de thalamus, soms minder voor de hand ligt, bijvoorbeeld met behulp van protonenbeelden, Flair en diffuse MRI kan het signaal duidelijk verbeteren, wat diagnostische betekenis heeft.
3. Cerebroencefalografie Normale of ventriculaire vergroting, er kunnen tekenen zijn van atrofie van de hersenen en de hersenschors.
Diagnose
Diagnose en diagnose van de ziekte van gram-Aristoteles
Diagnostische criteria
1. Klassieke sporadische gram-James ziekte diagnostische criteria
(1) Definitieve CJD-diagnose:
1 heeft typische klinische tekenen en symptomen (piramidale tekenen en extrapiramidale tekenen).
2 heeft continue observatie van EEG driefasige golven en periodieke synchrone afgifte (PSD).
3 hersenbiopsie verkregen pathologische ondersteuning:
A. Typische sponsachtige veranderingen.
B. Amyloïde plaqueafzetting, PrP-immunohistochemie ().
C. Elektronenmicroscopische observatie: membraneuze vacuolaire degeneratie en aan jeuk gerelateerde vezels (SAF).
(2) Waarschijnlijke CJD-diagnose:
1 progressieve dementie.
2 typische EEG driefasige golven en PSD.
3 cerebrospinale vloeistof 14-3-s eiwit-positief, klinisch verloop <2 jaar.
4 met 2 van de volgende 4 klinische symptomen:
A. Myoclonus trilt.
B. Visuele of cerebellaire aandoeningen.
C. Piramidebalk-teken / extrapiramidaal teken.
D. Geen bewegende stilte.
(3) Gevoelige CJD-diagnose: vergelijkbaar met waarschijnlijke klinische manifestaties van CJD; maar geen typische EEG-bevindingen of atypische EEG-veranderingen; patiënten met een ziekteduur korter dan 2 jaar.
2. Nieuwe variant CJD diagnostische criteria
(1) Klinische manifestaties:
1 mentale afwijkingen, symptomen van depressie en angst.
2 cerebellaire ataxie treedt enkele weken of maanden na het begin op.
3 geheugenverlies, dementie in de late fase.
4 myoclonus spiertrekkingen, dansachtige symptomen en extrapiramidale symptomen.
5 ledematenzwakte, paresthesie van het gelaat en de ledematen, piramidaal kanaalteken.
6 EEG heeft geen karakteristieke veranderingen.
(2) De diagnose moet worden bevestigd door pathologie:
1 Men kan zien dat de amyloïde plaquette van het Kuru-type omgeven is door vacuolen.
2 Sponsachtige veranderingen zijn duidelijk in de basale ganglia.
3 De thalamus vertoonde duidelijke gliosis.
4PrP-depositie wordt gevonden in de hersen- en cerebellaire moleculaire lagen.
Differentiële diagnose
Kenmerken van de ziekte: snel begin van subacuut begin, aanhoudende progressieve dementie, piramidaal kanaal en extrapiramidaal teken, vergezeld van myoclonische convulsies, korte ziekteduur binnen 1 tot 2 jaar, moeten op oudere leeftijd worden geassocieerd met het centrale zenuwstelsel Identificatie van degeneratieve dementie:
1. De ziekte van Alzheimer is een langzaam voortschrijdende progressieve dementie met begin van aanvang, CT, MRI kan worden gezien in de frontotemporale kwab atrofie, meestal in de pre- en seniele stadia, met een verloop van 5 tot 10 jaar, pathologische veranderingen voor seniele plaques en zenuwvezels klitten.
2. Ziekte plukken begint in de vroege fase van de ouderen, met langzame vooruitgang en heeft een familiegeschiedenis.Het wordt gekenmerkt door atrofie van de hersenen, persoonlijkheidsveranderingen, progressieve dementie, CT en MRI, en de temporale kwab is duidelijk geatrofieerd.
3. Huntington Chorea (Huntington Chorea) begint op middelbare leeftijd, met een duidelijke familiegeschiedenis, klinische manifestaties van danstekens met progressieve dementie, CT, MRI vertoonde atrofie van de caudate nucleus, laterale ventrikelvergroting, het verloop van de ziekte kan zo lang zijn als 10 tot 30 jaar .
4. Ziekte van Parkinson Dementie De ziekte van Parkinson gecompliceerd door dementie is zeldzaam, slechts 3% tot 5% van de ziekte, langzaam begin, langzame beweging, spierrigiditeit, statische tremor triade eerst, dementie verschijnt en dementie Het komt vaak voor in de late fase van de ziekte en het verloop van de ziekte duurt 4 tot 10 jaar.
