hepatische myelopathie
Invoering
Inleiding tot hepatische myopathie Hepatische myelopathie (hepatische myelopathie), ook bekend als portale holte shuntmyelopathie, is een speciaal type neurologische complicatie van leverziekte, gekenmerkt door langzame progressieve paraplegie, laterale en post-myeline omhulling. Pathologische veranderingen zijn overheersend, komen vaker voor bij chirurgie of natuurlijke vorming van circulatieshunt in de portaalholte, de meeste gevallen bestaan naast hepatische encefalopathie, vaak zijn ruggenmergsymptomen bedekt met bewustzijn van ernstige hersenziekten en bewegingsstoornissen kunnen pas een diagnose stellen tot pathologisch onderzoek De demyelinisatie van het achterste en laterale koord van het ruggenmerg werd ontdekt. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: het aandeel van de ziekte in een specifieke groep is 0,1% - 0,2% Gevoelige mensen: vaker voor bij jonge volwassenen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hepatische encefalopathie shock ascites primaire leverkanker portal adertrombose
Pathogeen
Oorzaken van hepatische myelopathie
Virale hepatitis (40%):
De oorzaak van hepatische myelopathie is onbekend, meestal wordt de helft van hepatische myelopathie veroorzaakt door portale cirrose en 1/3 van virale hepatitis. Algemeen wordt aangenomen dat het verband kan houden met leverontgiftingsstoornissen, verhoogde ammoniak in het bloed en metabole stoornissen in hersenweefsel.Andere factoren (30%):
Bovendien interfereert de vorming van pseudomedia vergelijkbaar met de structuur van catecholamines tijdens het eiwitmetabolisme de normale overdracht van het medium van het opwaartse activeringssysteem van het hersenstamnetwerk. Hepatische myelopathie komt vaker voor bij patiënten met multiple hepatische encefalopathie, portale shunt en gedeeltelijke gastrectomie.Het voorkomen
Hepatische myelopathie preventie
1, de Chinese geneeskunde is van mening dat lichamelijke achteruitgang, drinken, voedsel, depressie, te veel eten en dergelijke, leververanderingen kunnen veroorzaken.
2, groenten worden vaak gebruikt in het leven van mensen, rijk aan voedingsstoffen en heilzaam, kunnen regelmatig worden gegeten. Groenten zijn niet alleen rijk aan vitamines, maar bevatten ook veel cellulose, lignine, fruitzuur, anorganische zouten, enz., Die essentiële voedingsstoffen zijn in het herstelproces van leverpatiënten.
Complicatie
Hepatische myelopathie complicaties Complicaties, hepatische encefalopathie, shock, ascites, primaire leverkanker, portale adertrombose
Tijdens hepatische encefalopathie kunnen patiënten voorbijgaande visusstoornissen, duizeligheid, verlies van computerkracht en ruggenmergziekte hebben. De onderste ledematen van de patiënt ontwikkelen zich geleidelijk tot bilaterale symmetrische paraplegie, lopen in gang, schaargang, individuele gevallen hebben Atrofie van de onderste ledematen of atrofie van de handspieren.
Bovendien zijn er de volgende complicaties:
1. Hepatische encefalopathie is de meest voorkomende doodsoorzaak.Het is een veelomvattende aandoening van het centraal zenuwstelsel op basis van metabole aandoeningen De belangrijkste klinische manifestaties zijn verstoring van het bewustzijn, gedragsstoornis en coma.
2, een groot aantal bovenste gastro-intestinale bloedingen vaak gemanifesteerd als hematemesis en zwarte ontlasting, als de hoeveelheid bloeding niet veel is, alleen zwarte ontlasting, kan een groot aantal bloedingen shock veroorzaken en ascites en hepatische encefalopathie veroorzaken, en zelfs de dood.
3, infectie.
4, primaire leverkanker.
5, het lever- en niersyndroom wordt gekenmerkt door oligurie of anurie, azotemie, hyponatriëmie en laag natriumgehalte in de urine.
6 portale adertrombose.
Symptoom
Symptomen van hepatische myelopathie vaak voorkomende symptomen geelzucht spin sputum lever splenomegalie vermoeidheid visuele achteruitgang duizeligheid bovenste maagdarmbloeding anorexia wazig opgeblazen gevoel
Het komt vaker voor bij jonge volwassenen, maar de aanvangsleeftijd varieert met de oorzaak van de ziekte Hepatische myelopathie veroorzaakt door lenticulaire degeneratie komt vaak voor in de adolescentie en cirrose komt vaak voor bij middelbare leeftijd en jong, en de laatste is gebruikelijk.
De ziekte komt meestal voor in de gedecompenseerde periode van cirrose, achteruitgang van de leverfunctie en portale hypertensie.De meerderheid van de patiënten heeft herhaalde bovenste gastro-intestinale bloedingen, veneuze shunt van portaal naar lichaam en veneuze anastomose, geen geschiedenis van chirurgie. Er zijn vaak duidelijke buikspieren, wat suggereert dat de adershunt van het portaallichaam zich op natuurlijke wijze heeft gevormd.
De starttijd van hepatische myelopathie is meestal 4 maanden tot 10 jaar na porta-lichaam vena cava anastomose of spleno-renale veneuze anastomose; patiënten met natuurlijke shunt treden op met symptomen van leverschade zoals geelzucht, ascites en hematemesis. De tijd van ruggenmergsymptomen is 6 maanden tot 8 jaar, en sommige gevallen hebben directe ruggenmergsymptomen zonder hepatische encefalopathie Zelfs degenen met leverziekte na gelijktijdige en vroege neurologische symptomen zijn klinisch gebaseerd op de symptomen van huisgeleerden. Verdeeld in 3 fasen:
1. Het stadium van de leversymptomen (pre-neuropathie) is voornamelijk de manifestatie van chronische leverschade, zoals anorexia, opgezette buik, vermoeidheid, hepatosplenomegalie, ascites, spint, verhoogde ALT, verlaagd serum totaal eiwit en A / G ratio-inversie. verhoogde ammoniak in het bloed, slokdarmvarices, spataderen in de buik en bloeden in het bovenste deel van het maagdarmkanaal.
2. Hepatische encefalopathie (seksuele paraplegie) kan herhaaldelijk symptomen van voorbijgaande encefalopathie vertonen, voornamelijk gemanifesteerd als euforie, slechte slaap, opwinding of vertraging en andere emotionele afwijkingen; onbewuste hyperactiviteit, weggelopen en andere gedragsafwijkingen; geheugen en oriëntatie Geestesklachten en andere mentale afwijkingen; mentale stoornis, waanzin, verwardheid en andere mentale afwijkingen; tachycardie, blozen van gezicht en borst, abnormaal koud gevoel en andere autonome symptomen en flapperende tremor, dysartrie, Andere neurologische symptomen zoals voorbijgaande visusstoornissen, duizeligheid, verlies van rekenkracht, het leven kan nog steeds voor zichzelf zorgen, maar sommige patiënten missen de periode van encefalopathie en de periode van leversymptomen direct in de paralytische paraplegie.
3. Ruggenmergziekte en encefalopathie symptomen zijn niet parallel en op lange termijn, hersensymptomen worden gekenmerkt door herhaald voorbijgaand haar, terwijl myelopathie langzaam geleidelijk verergert. Ruggenmergziekte komt vaak voor na encefalopathie, maar kan ook voorkomen bij Vóór de encefalopathie, zelfs bij afwezigheid van encefalopathie, hebben de onderste ledematen een zwaar gevoel, lopen en voelen ze hard, de spieren van beide onderste ledematen trillen, de activiteit is niet flexibel en ontwikkelen zich geleidelijk tot bilaterale bilaterale paraplegie en het vroege stadium is rechte en paralytische paraplegie. Verhoogde spierspanning, sterk en recht, rechte extensie van de knie en enkel, "fenomeen van het vouwmes", lopen squat loop, schaar gang, late flexie verlamming, een klein aantal quadriplegie, maar toch De onderste extremiteit is zwaarder. Tijdens het onderzoek wordt de onderste extremiteit spierkracht verminderd, de spierspanning verhoogd, de peesreflex is hyperthyreoïdie en de sputum sputum en sputum sputum sputum zijn positief, de buikwandreflex en de cremasterreflex verdwijnen, het piramidale kanaal is positief en andere pathologische tekenen, het ledemaat De symptomen zijn over het algemeen symmetrisch, met proximale en distale symptomen Individuele gevallen hebben atrofie van de onderste ledematen of atrofie van de handen, normale EMG of neurogene schade en een klein aantal patiënten kan worden gecombineerd. Tip neuropathie, ontstaat aan beide zijden van de symmetrie van sokken zoals licht sensorische stoornissen, incidentele diep gevoel van verlies, sluitspier onbelemmerde, onder begeleiding van hepatische encefalopathie, een persoon die incontinentie of urineretentie.
Onderzoeken
Onderzoek naar hepatische myelopathie
1. Hepatische myelopathie met snellere vooruitgang heeft meer verhoogde transaminase, verlaagd albumine, verhoogde globuline en andere leverdysfunctie. Chronisch begin wordt gekenmerkt door verhoogde ammoniak in het bloed als een belangrijk kenmerk van het laboratorium, maar bloedmoniakspiegel en hersenspinale De ernst van de schade staat niet in een parallelle relatie.
2. Het grootste deel van het hersenvocht is normaal en sommige eiwitten zijn mild of matig verhoogd.
3. Serum ceruloplasmin, vitamine B12, foliumzuur en syfilis serum waren normaal.
4. Bij patiënten met hepatolenticulaire degeneratie gecompliceerd met spastische paraplegie, cornea KF-pigmentring, serum-ceruloplasmine serumoxidase en totaal serum koper worden verminderd onder de spleetlamp of in het blote oog, serum directe reactie koper en 24 uur urinewegen Een afwijking in het kopermetabolisme zoals een toename van de hoeveelheid koper.
5. Elektromyografie toonde verminderde prestaties van bovenste motorische neuronen en EEG vertoonde milde tot matige diffuse afwijkingen.
6. Spinale MRI helpt andere ruggenmergletsels uit te sluiten.
Diagnose
Diagnose en diagnose van hepatische myelopathie
diagnose
1. Een geschiedenis van acute, chronische leverziekte en cirrose.
2. Voer een portal-to-body anastomose, TIPS of een breed scala aan natuurlijke onderpandvorming en andere tekenen van leverziekte uit.
3. Chronische encefalopathie en symptomen en tekenen van schade aan de bovenste motorische neuronen, langzaam begin van jonge volwassenen, progressieve exacerbatie van paraplegie van beide onderste ledematen en herhaalde afleveringen van mentale en mentale aandoeningen moeten sterk worden vermoed als hepatische myelopathie .
4. De voor de hand liggende toename van ammoniak in het bloed is een belangrijke basis voor de diagnose van deze ziekte.In het algemeen is er geen spieratrofie, sensorische stoornis en sfincterdysfunctie, cerebrospinale vloeistof is normaal, serum koperoxidase is normaal en er is geen hoornvliespigmentring.
Differentiële diagnose
1. Hepatolenticulaire degeneratie: vaker voor bij adolescenten met een positieve familiegeschiedenis, voornamelijk gemanifesteerd als myotonie, tremor van ledematen, psychische stoornissen, taalstoornissen, ring van het hoornvliespigment, verlaagd serumkoper en ceruloplasmine, verhoogd urinekoper, lever Biopsie leverweefsel verhoogd kopergehalte, hersen-CT-scan kan ventriculaire vergroting of hersenparenchymale verzachting vertonen.
2. Amyotrofische laterale sclerose: vaker na de middelbare leeftijd vordert de ziekte langzaam en zijn de meerdere manifestaties neuromusculaire spasmen van de bovenste en onderste ledematen.De atrofie van de handspier is duidelijk, vaak gepaard met spierfibrillatie, en kan ook betrekking hebben op de sporthersenen van de staartgroep. Zenuw, dysfagie, dysarthrie, atrofie van de linguale en sternocleidomastoïde spieren, geen sensorische stoornissen en geen leverziekte.
3. Erfelijke spastische paraplegie: meestal in de kindertijd, met trage progressie van zowel paralytische paraplegie aan de onderste ledematen en loop van de schaar, vergezeld van milde ataxie, met stabiele of verbeterde toestand met de leeftijd, meer Aanzienlijke familiegeschiedenis, geen leverziekte.
4. Subacute gecombineerde ruggenmerg degeneratie: begin op middelbare leeftijd, subacute of chronische progressie, lang ziekteverloop, klinische manifestaties van bloedarmoede symptomen zoals burn-out, vermoeidheid, glossitis, diarree en bleke huid slijmvlies, etc. De kegelvormige laesie van het koord kan gepaard gaan met perifere zenuwbeschadiging, die een collateraliteit van ataxie vertoont en het is moeilijk om het oog te sluiten.
5. Multiple sclerose (MS): er is een geschiedenis van relapsing remissie, oligoklonale banden verschijnen in de hersenvloeistof en hormoontherapie is effectief.
6. Acute myelitis: veroorzaakt door virale infectie, laesies met betrekking tot het cervicale en bovenste thoracale ruggenmerg of alle, MRI verbeterde scan toonde milde focale patch verbetering van ruggenmergletsels.
7. Vasculaire misvorming en ruggenmerg bezettende laesies: spinale jodium angiografie, angiografie en spinale CT, MRI, onderzoek kan duidelijk worden gediagnosticeerd, naast neurosyfilis, HTLV (humaan T-cel leukemie lymfoomvirus) - type I ruggenmerg Identificatie van de ziekte.
