Nelson syndroom
Invoering
Inleiding tot het Nelson-syndroom Het syndroom van Nelson is een progressieve melanine-afzetting en hypofyse-tumor na bilaterale adrenalectomie voor het syndroom van Cushing Dit syndroom werd voor het eerst gemeld door Nelson et al in 1958, vandaar de naam Nelson-syndroom. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,0001% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: optische atrofie
Pathogeen
Oorzaak van het Nelson-syndroom
(1) Oorzaken van de ziekte
Het Nelson-syndroom is te wijten aan bilaterale adrenalectomie bij de behandeling van het syndroom van Cushing, of geleidelijk krimpend restweefsel, necrose, functieverlies na subtotale resectie, er wordt aangenomen dat als gevolg van een operatie de snelle groei van tumoren heeft bevorderd, het ontstaan van hormonen Afgescheiden aandoeningen en compressiesymptomen.
(twee) pathogenese
Het syndroom van Nelson is te wijten aan bilaterale adrenalectomie bij de behandeling van het syndroom van Cushing Sommige patiënten hebben een kleine hoeveelheid bijnierweefsel achtergelaten door subtotale resectie van de bijnier, maar het resterende weefsel krimpt geleidelijk, necrose en verliest functie. Het is gelijk aan een volledige snede, wanneer het bijnierschorsiehormoon te laag is, het negatieve feedback-effect is verzwakt, de hypofyse de feedbackremming van het bijnierschorshormoon verliest, de bestaande hypofyse tumoren geleidelijk worden vergroot en een grote hoeveelheid adrenocorticotrope hormonen en melanocyten worden uitgescheiden. Stimulerend hormoon (ACTH- en -LPH-fragmenten), wat leidt tot de vorming en ontwikkeling van hypofyse tumoren, gelooft Salassa dat patiënten met deze ziekte vóór de operatie tumoren in de hypofyse hebben verborgen, omdat de operatie de snelle groei van tumoren, de opkomst van hormoonafscheiding, heeft bevorderd Symptomen en compressiesymptomen, een wetenschapper die bij het autopsie-syndroom van Cushing tot 50% van de hypofysetumoren heeft gevonden, het grootste deel van de tumor is klein, kunnen worden geïdentificeerd onder de microscoop.
Het voorkomen
Nelson syndroom preventie
Het Nelson-syndroom kan worden voorkomen en er is gesuggereerd dat dit kan worden voorkomen door radiotherapie buiten het lichaam.
Huidige maatregelen voorgesteld door verschillende wetenschappers om het Nelson-syndroom te voorkomen, zijn onder meer:
1 Omdat de oorzaak van het syndroom van hypofyse Cushing in de hypothalamus en hypofyse, meer ACTH afscheidt, is het dus meer geneigd om de hypofyse en hypothalamus te behandelen en geleidelijk de totale of subtotale resectie van de bijnier te verlaten;
2 Momenteel wordt overwogen dat de actieve methode om het Nelson-syndroom te voorkomen, is om transsfenoïdale hypofysetumoren te selecteren bij patiënten met het syndroom van Cushing met ACTH hypofysaire microadenomen, die het syndroom van Cushing kunnen genezen zonder het secundaire Nelson-syndroom;
3 Er is gesuggereerd dat patiënten met het Cushing-syndroom na adrenalectomie moeten worden behandeld met hypofyse om intrinsiek voorkomen te voorkomen.
Complicatie
Complicaties van het Nelson-syndroom Complicaties optische atrofie
Verlies van het gezichtsvermogen, hangende oogleden, verminderd gezichtsvermogen, oedeem van de optische schijf en optische atrofie.
Symptoom
Symptomen van het Nelson-syndroom Vaak voorkomende symptomen Zwak zicht vermindert misselijkheid en botvernietiging Osteoporose
1. De vroegste manifestatie van vroege prestaties is de pigmentatie van het slijmvlies van de huid Gemeenschappelijke delen zijn: gezicht, rug van de hand, tepelhof, oksel, nagelbed en chirurgisch litteken, huid, lippen, tandvlees, tong, mond, vulva, enz. Soms Zwarte longitudinale strepen zijn zichtbaar op de nagels en de pigmentatie wordt langzaam progressief verergerd en lost niet op met de toevoer van corticosteroïden.
2. Sphenoid of zadelweefsel compressie prestatie hoofdpijn, optische zenuwcompressie veroorzaakt door verlies van gezichtsvermogen, hangende oogleden, gezichtsveldreductie, fundus optisch schijfoedeem, optische atrofie.
Onderzoeken
Nelson syndroom check
1. Laboratoriumtests toonden een significante toename van de plasma-ACTH-concentratie, in het algemeen meer dan 500 pg / ml, en zelfs tot 10.000 pg / ml was de bloedcortisol aanzienlijk verminderd en was MSH aanzienlijk verhoogd.
2. De meeste pathologische veranderingen zijn chromoblastomen, en enkele zijn basofielen.De tumoren groeien sneller, onderdrukken de oogzenuw en zijn vatbaar voor metastase.
3. Schedel X-ray onderzoek: vooral de fout kan de vergroting van de sella, lokale osteoporose, botvernietiging en het bilaterale fenomeen van het uitsteeksel van het bed aantonen.De CT-scan van het hoofd kan de aanwezigheid of afwezigheid van microadenomen in de hypofyse detecteren.
Diagnose
Diagnose en diagnose van het Nelson-syndroom
Diagnose basis:
1. Cushing-syndroom na bilaterale adrenalectomie.
2. Progressieve huidmelanine-depositie.
3. Skull X-ray fotografie van de uitbreiding van het zadel, lokale osteoporose, botvernietiging en bilateraal fenomeen van het bed.
4. Hoofd CT-scan suggereert microadenomen in de hypofyse fossa.
5. Het plasma-ACTH-niveau was significant verhoogd bij 100-2200 pmol / L en MSH was significant verhoogd.
6. Tumor lokale compressie symptomen hoofdpijn, vermoeidheid, misselijkheid, braken, wazig zien, veranderingen in het gezichtsveld.
Differentiële diagnose
1. Na het identificeren van een voldoende hoeveelheid corticosteroïden met chronische bijnierinsufficiëntie neemt de pigmentatie niet weg.
2. De plasma-ACTH-waarde was verhoogd bij patiënten met het ectopische Cushing-syndroom De lysine vasopressine-test kan worden gebruikt om de plasma-ACTH-waarde voor en na intramusculaire injectie van LVP10 internationale eenheid te identificeren. De basiswaarde wordt verhoogd met 300% en de normale persoon is slechts 140%.
3. Patiënten met huidpigmentatie vóór bijnierchirurgie moeten de aanwezigheid van hypofyse tumoren overwegen en moeten ook rekening houden met het ectopische ACTH secretiesyndroom veroorzaakt door hypofyse en extra-bijnierkanker.
4. Huidpigmentatie na bijnierchirurgie moet rekening houden met de volgende twee mogelijkheden: 1 "fysiologische pigmentatie" na bilaterale adrenalectomie, treedt meestal op binnen enkele maanden na de operatie, lost zichzelf binnen 1 tot 2 jaar op, zeer vaak 2, hypofyse tumoren optreden, huid slijmvliezen pigmentatie treedt op na een lange periode van tijd (2 tot 10 jaar), en neemt toe, en die met meer dan 2 jaar en extreme vermoeidheid moeten het Nelson-syndroom overwegen.
