Sheehan-syndroom
Invoering
Inleiding tot het Sheen-syndroom Meerdere laesies van de hypofyse of hypothalamus kunnen betrekking hebben op de endocriene functie van de hypofyse. Wanneer alle of de meeste hypofyse is vernietigd, kan een reeks manifestaties van endocriene klierdisfunctie optreden, voornamelijk met betrekking tot de geslachtsklieren, schildklier en Bijnierschors, klinisch bekend als ateliortpituitaryhypofunction, ook bekend als Sheehansyndrome, de meest voorkomende oorzaak is postpartum hypofyse avasculaire necrose en hypofyse adenoom. Hypofyse hyperplasie tijdens de zwangerschap, verhoogde zuurstofbehoefte, die bijzonder gevoelig is voor hypoxie. Na de bevalling hervalt de hypofyse snel, de bloedstroom wordt verminderd en de overeenkomstige hormonen die hierdoor worden afgescheiden, nemen ook snel af. Als bloeding optreedt tijdens de bevalling, waardoor hemorragische shock of zelfs DIC wordt veroorzaakt, veroorzaakt sympathische reflexprikkelbaarheid arteriële spasmen en zelfs occlusie, waardoor de bloedtoevoer naar de hypofyse of afscheiding, degeneratie en necrose van het voorste hypofyseweefsel en de voorste hypofyse en zijn De verschillende hormonen die door de doelorganen worden afgescheiden, worden drastisch verminderd, wat leidt tot voortijdige degeneratie van de doelorganen van verschillende hormonen en een reeks syndromen veroorzaakt. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,1% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: Diabetes Diabetes insipidus Retinopathy
Pathogeen
De oorzaak van het Sheen-syndroom
(1) Oorzaken van de ziekte
Hypofyse hypofunctie wordt veroorzaakt door onvoldoende secretie van meerdere of enkele hypofyse hormonen nadat de hypofyse is beschadigd. Het treedt op in het laatste geval, het zogenaamde Sheehan-syndroom. Als de patiënt onvoldoende neurohypophyseal hormoon heeft, wordt het genoemd Voor totale hypopituïtarisme (panhypopituïtarisme).
De etiologie van deze ziekte is ingewikkeld en verschillende ziekten zoals de hypothalamus, hypofyse en de aangrenzende weefsels, zoals de hypofyse, kunnen deze ziekte veroorzaken.
Volgens de locatie van de primaire laesie kan de ziekte in twee categorieën worden verdeeld: secundair hypopituïtarisme veroorzaakt door hypothalamische afgifte van hormoontekort; primaire hypofyse hypofunctie veroorzaakt door hypofyse zelf Volgens de voorwaarde van hormoonbetrokkenheid, kan het worden onderverdeeld in multi-hormoon-deficiëntietype en mono-hormoon-deficiëntietype.De eerste komt vaker voor.De laatste omvat eenvoudige GH-deficiëntie, eenvoudige ACTH-deficiëntie, eenvoudige LH / FSH-deficiëntie en eenvoudige TSH-deficiëntie, en eenvoudige GH. Gebrek aan meer voorkomende, polyhormoon-deficiënte hypopituïtarisme is ook bekend als gecombineerde hypofysehormoondeficiëntie (CPHD), mono-steroïde-deficiënte hypopituïtarisme is ook bekend als eenzame hypofysehormoondeficiëntie (Tabel 1).
Primaire hypogland hypofunctie
(1) Aangeboren: sommige aangeboren afwijkingen kunnen hypofysaire dysplasie veroorzaken, resulterend in een verscheidenheid van hypofysehormoondeficiëntie Deze ziekten omvatten: anencefalie, noropodence-phaly, de Morsier-synthese Tekenen, Hall-Pallister-syndroom en Reiger-syndroom, voorhersenen niet-krakende misvormingen omvatten cyclopie, cebocefalie, orbitaal hypotelorisme en het syndroom van Morsier - Septo-optische dysplasie, het septum pellucidum van de patiënt is afwezig, in de neonatale periode is er apneu, hypotonie, convulsies, aanhoudende geelzucht zonder hypoglykemie met hyperinsulinemie, Kleine penis (mannelijk), de Morsie I-syndroom wordt veroorzaakt door inactiveringsmutatie van het Hesx-1-gen, de Gauss-syndroompatiënten met hypothalamische dysplasie, resulterend in hypopituïtarisme, waarvan GH-deficiëntie de meest voorkomende is, maar andere Gebrek aan hypofysehormonen, sommige patiënten kunnen ook diabetes insipidus hebben, het Hall-Pallister-syndroom heeft ook hypofyse of zelfs hypofyse abces en kan worden geassocieerd met hypothalamische diverse embryo's Hamartoblastoom, Hall-Pallister-syndroom heeft ook vaak meerdere vinger (teen) misvormingen, nageldysplasie, epiglottis-dysplasie, anale atresie en afwijkingen van het hart, longen, nieren, enz., Reiger-syndroom behalve hypofyseontwikkeling Bovendien is er een defect in de iris, die gevoelig is voor glaucoom en kan worden geassocieerd met een abnormale ontwikkeling van de nier, het maagdarmkanaal en de umbilicus. Dit syndroom wordt veroorzaakt door een mutatie in het Ptx-2-gen. Bovendien kunnen gespleten lip en gespleten gehemelte ook worden gecombineerd met GH-deficiëntie. Volgens buitenlandse gegevens hebben ongeveer 4% van de gespleten lip en gespleten gehemelte GH-deficiëntie, en mutaties van transcriptiefactoren Pit-1 en Prop-1 kunnen ook hypofysaire dysplasie veroorzaken, die een verscheidenheid aan hypofysehormonen veroorzaakt.
Bovendien kunnen mutaties in sommige hypofysehormoongenen een tekort aan het overeenkomstige hormoon veroorzaken, bijvoorbeeld kunnen mutaties in het GH-1-gen een tekort aan GH veroorzaken.
(2) hypofyse tumoren: hypofyse tumoren zijn de meest voorkomende oorzaak van deze ziekte. Hypofyse adenomen zijn de meest voorkomende hypofyse tumoren. Verschillende hypofyse adenomen kunnen hypopituïtarisme veroorzaken door het comprimeren van normale hypofyse weefsels en hypofyse stelen. Niet-functionerende adenoomhormonen hebben hoge secretiesymptomen, en het begin is laat, wat waarschijnlijk de oorzaak is van hypopituïtarisme. Andere hypofyse tumoren en tumoren grenzend aan de hypofyse kunnen ook hypopituïtarisme veroorzaken. Deze tumoren omvatten craniopharyngioma. , Rathke cyste, dermoid cyste, ganglionceltumor, paraganglioom, neusglioom (esthesioneuroblastoma), sarcoom, lipoom, hemangiopericytoma, embryonale celtumor enzovoort.
Hypofyse disfunctie veroorzaakt door hypofyse tumoren is het eerste en meest voorkomende symptoom van secundair hypogonadisme veroorzaakt door gonadotropine-deficiëntie Ten tweede, secundaire hypothyreoïdie veroorzaakt door onvoldoende TSH; secundaire bijnierschors veroorzaakt door onvoldoende ACTH Symptomen van hypofunctie zijn over het algemeen milder en minder gebruikelijk, GH kan ook worden verminderd, maar het gebrek aan specificiteit in de prestaties van volwassenen wordt vaak over het hoofd gezien.
(3) hypofyse apoplexy: hypofyse apoplexy verwijst naar ischemische necrose of bloeding van hypofyse. Hypofyse tumor en postpartum bloeding zijn de meest voorkomende oorzaken van hypofyse apoplexy. Arteriosclerose, met name diabetes, gecombineerd met arteriosclerose is ook gevoelig voor hypofyse apoplexy. Zoals blootstelling aan straling, trauma en andere minder veroorzaakt door hypofyse, de secretiefunctie van de hypofyse nadat de hypofyse afnam, waardoor de ziekte werd veroorzaakt.
(4) Infectie: bacteriële (hypofyse tuberculose, hypofyse abces, enz.), Schimmel, virale (encefalitis, epidemische hemorragische koorts, enz.) En spirochete (syfilis, enz.) Infectie kan hypopituïtarisme veroorzaken.
(5) invasieve laesies: sommige invasieve laesies zoals hemochromatose, sarcoïdose, Wegener granulomatosis kunnen de hypofyse beïnvloeden, resulterend in hypopituïtarisme, lymfocytaire hypofyse ontsteking is ook een invasieve laesie.
(6) Externe verwonding: de verwonding van de hypofyse kan het hypofyseweefsel beschadigen en de functie ervan doen afnemen.
(7) hypofysechirurgie: overmatig hypofyseweefsel of hypofyseletsel tijdens hypofysechirurgie kan hypopituïtarisme veroorzaken.
(8) Stralingsletsel: als de hypofyse-tumor wordt behandeld met straling, als de dosis groot is, zal dit gemakkelijk de functie van de hypofyse veroorzaken en de incidentie zal jaar na jaar toenemen.De radiotherapie van andere intracraniële of extracraniële tumoren kan ook worden geproduceerd. Glandulaire hypofunctie.
(9) Andere ziekten: leeg zadelsyndroom, intern carotisaneurysma, caverneuze sinustrombose, enz. Kunnen ook hypopituïtarisme veroorzaken.
(10) idiopathische: idiopathische hypopituïtarisme-etiologie is onbekend, sommige patiënten hebben perinatale afwijkingen, zoals stuitproductie, dwarse productie, tang, verloskunde, enz., Kunnen hieraan te wijten zijn Abnormale factoren veroorzaken schade aan de foetus en MRI laat zien dat de hypofyse en de hypofyse kleiner worden.
2. Secundaire hypogonadale hypofunctie De hypothalamische of andere delen van de ziekte, zoals het veroorzaken van hypothalamische hypofyse afgifte van hormonen of ineffectief werken op de hypofyse kan ook hypopituïtarisme produceren, is secundair aan hypogonadale hypofunctie.
(1) laesies van de hypofyse: uitwendig letsel, chirurgie kan de hypofyse beschadigen; hypofyse en de aangrenzende tumoren kunnen de hypofyse comprimeren, die beide een disfunctie van het hypofyse portaalsysteem kunnen veroorzaken, waardoor het hypothalamische hypofysehormoon niet effectief is Werkt op de hypofyse en veroorzaakt hypofunctie van de hypofyse.
(2) Hypothalamus en de aangrenzende laesies: verschillende laesies van de hypothalamus, zoals tumoren, infecties, invasieve laesies, stralingsschade, trauma, chirurgie, enz., Kunnen hypothalamische secretie van hypofysehormonen veroorzaken, wat resulteert in hypofysefunctie. dalen.
Kallmann-syndroom is ook een hypothalamische hypofyse. Het ziekteverwekkende gen van deze ziekte is gekloond en gelokaliseerd in het Xp22.3-gebied van het X-chromosoom. Het gecodeerde product is een neuronmigratie-eiwit en het gen is verwijderd of Mutaties kunnen migratiestoornissen veroorzaken in GnRH-neuronen, wat resulteert in onvoldoende secretie van LH / FSH.
(3) Functionaliteit: ondervoeding, hyperkinesie en anorexia nervosa kunnen hypothalamische disfunctie veroorzaken, resulterend in onvoldoende secretie van GnRH in de hypothalamus, resulterend in onvoldoende LH / FSH. Geestelijke stress kan hypothalamische disfunctie bij kinderen veroorzaken, GHRH Onderdrukt, waardoor onvoldoende secretie van GH wordt veroorzaakt, kunnen verschillende kritieke ziekten de productie van TRH in de hypothalamus verminderen en de secretie van TSH in de hypofyse neemt af. Het langdurig gebruik van glucocorticoïden remt CRH in de hypothalamus en vermindert de secretie van ACTH.
(twee) pathogenese
Het optreden van hypopituïtarisme kan worden veroorzaakt door:
1 hypofyse laesies veroorzaken een verminderde secretie van hypofyse hormonen, wat een primaire hypofyse disfunctie is,
2 hypothalamische laesies, belemmeren de secretie van hormonen (of factoren) van de hypothalamische hypofysehormonen,
3 De hypothalamische-hypofyse-verbinding (hypofyse portaalsysteem) wordt onderbroken en het hypothalamische hypofysehormoonafgevend hormoon kan de hypofyse niet bereiken, en de hypofysecellen zijn disfunctioneel vanwege gebrek aan opwinding; de laatste twee worden gezamenlijk aangeduid als Secundaire hypogonadale hypofunctie.
De hypofyse van een normaal persoon weegt ongeveer 0,5 g. De hypofyse heeft een onafhankelijke bloedtoevoer. De hypofyse wordt voornamelijk gevoed door de superieure hypofyse van de interne halsslagader. De superieure hypofyse vormt een slagader aan de wortel van de hypofyse. Takken komen de hypothalamus en mediane carina binnen en vormen ook de eerste microvasculaire plexus van het hypofyse portaalsysteem, dus de portale ader is verbonden met de hypothalamische mediane carina, de onderste hypofyse, zwangerschap als gevolg van placentale prolactine, oestrogeen Stimulatie, prolactinesecretie van prolactine (PRL), hypofyse hyperplasie hypertrofie, volume nam 2 tot 3 keer toe vóór de zwangerschap; hypertrofisch hypofyse lichaam wordt beperkt door bot, in de acute ischemische zwelling is zeer gemakkelijk te beschadigen, plus Er is geen overlapping van de hypofyse portaalvaten en het is niet gemakkelijk om collaterale circulatie tijdens ischemie tot stand te brengen.Daarom kunnen de bloedtoevoer naar de hypofyse, de integriteit van het neuro-endocriene centrum en de hypofyse van de hypothalamus en de laesies die de ruimte van de hypofyse innemen, dit allemaal veroorzaken. ziekte.
1. Postpartum hypofyse necrose en atrofie, bloeding treedt op tijdens de bevalling, zoals retentie van de placenta, placenta previa, enz., Gemakkelijk om de bloedstroom van de hypofyse en hypofyse vasospasme te veroorzaken, resulterend in hypofyse necrose of atrofie, treedt op bij postpartum hypofyse disfunctie Bekend als het Sheehan-syndroom, is de jaarlijkse incidentie in de Verenigde Staten ongeveer 1 op 1 miljoen.De incidentie in ontwikkelingslanden is hoog en kan ook voorkomen bij eclampsie, vruchtwaterembolie, septische shock, enz. Tijdens de bevalling. In het geval van gedissemineerde intravasculaire coagulatie zijn bovendien diabetespatiënten meer vatbaar voor hypofyse-ischemisch infarct (het zogenaamde Houssay-fenomeen), hebben patiënten minder insuline nodig, andere vasculaire laesies, vanwege vasculaire aandoeningen en hypercoaguleerbare toestand. Reumatische aandoeningen, sikkelcelanemie, holle sinusembolie en carotis aneurysma kunnen ook deze ziekte veroorzaken.
In de afgelopen jaren is gemeld dat zwangerschap of postpartum kan worden gecompliceerd door auto-immuun lymfocytaire hypofyse. De laesies worden vaak gevonden op CT-scans. De biopsie laat zien dat de laesie bestaat uit lymfocytaire infiltratie. Lymfatische hypofyse ontsteking wordt veroorzaakt door auto-immuun hypofyse schade. Vaak vergezeld van andere auto-immuunziekten zoals Hashimoto (auto-immuun) thyroiditis en maagslijmvliesatrofie, zijn bij sommige patiënten ook anti-prolactine-celantilichamen ontdekt, hoewel slechts 30 gevallen van lymfocytaire hypofyse zijn gemeld. Ontsteking, maar ongeveer 7% van de patiënten met andere auto-immuunziekten, er zijn prolactine-antilichamen in het serum, het is niet duidelijk of auto-immuunpituititis een veel voorkomende oorzaak is van "idiopathisch" hypopituïtarisme bij volwassenen.
2. Hypofyse en hypothalamische tumoren kunnen hypopituïtarisme veroorzaken, de meest voorkomende bij volwassenen zijn chromofobe adenomen, de meest voorkomende bij kinderen is craniopharyngioma, naast andere tumoren zoals meningioma, ectopische pijnbomen Glandulaire tumoren, gliomen, enz., Hypofyse grote adenomen kunnen hypofyse hypoxie veroorzaken door de hypofyse, hypothalamische kern, zenuwbundel of portale ader te vernietigen, terwijl hypofyse microadenomen over het algemeen hyperfunctie veroorzaken.
3. Infectie of een invasieve infectie kan de hypofyse op verschillende manieren beschadigen, bijvoorbeeld: hypofyse abces, syfilis, tuberculose kan de hypofyse direct vernietigen, encefalitis, meningitis kan de hypofyseproductie beïnvloeden of hypofyse vrijgeven, Leukemie, lymfoom, xanthoom, sarcoïdose, enz. Kunnen ook worden gecompliceerd door hypopituïtarisme.
4. Chirurgie, radiotherapie, craniocerebrale traumatische hypofyse, kunnen ook de gevolgen zijn van therapeutische hypofyse resectie, hypofyse tumoren of diabetische retinopathie, gemetastaseerde borstkanker, enz., Na therapeutische hypofyse resectie, hypofyse kan optreden Lage functie.
Wanneer radiotherapie op tumoren van hoofd en nek wordt uitgevoerd en de hypothalamus en hypofyse zich in het veld bevinden, kan de hypofysestoornis enkele jaren later optreden. Na de gebruikelijke hoeveelheid radiotherapie voor hypofyse tumoren kunnen na langdurige follow-up veel patiënten worden gevonden. Hypothalamische en hypofysefunctie is laag.
Bij patiënten met ernstig traumatisch hersenletsel, kan de breuk van de hypofyse of de onderbreking van de hypofyse portale ader als gevolg van de schedelbasisfractuur gepaard gaan met disfunctie van de voorste en achterste hypofyse.Voor degenen die duidelijke polyurie hebben na het traumatische hersenletsel en aanhoudende coma, overweeg dit. De mogelijkheid van gelijktijdige hypofyse necrose, een klein aantal patiënten dat overleeft na trauma, kan ook optreden na traumatisch hypopituïtarisme.
Het voorkomen
Preventie van het sheen-syndroom
Vermoedelijke gevallen van hypofysecrisis, verboden of gebruikte verdovende middelen zoals morfine, barbital-slaappillen, chloorpromazine en andere remmers van het centrale zenuwstelsel en verschillende hypoglycemische geneesmiddelen om coma te voorkomen, voor psychische stoornissen of bewusteloos, moeten worden versterkt Veiligheidsmaatregelen om ongevallen te voorkomen, een redelijk dieet te bieden en voeding te garanderen.
Preventie van hypofysestoornissen veroorzaakt door bepaalde oorzaken kan worden voorkomen door ziek te worden door preventieve maatregelen te verbeteren, bijvoorbeeld het verbeteren van het gezondheidsniveau van zwangere vrouwen kan de hypogland hypofunctie veroorzaakt door postpartum hypofyse necrose verminderen; het niveau van hersenchirurgie en radiotherapie verbeteren Helpt de hypopituitaire disfunctie veroorzaakt door deze factoren te verminderen.
Complicatie
Complicaties van het sheen-syndroom Complicaties Diabetes diabetes insipidus retinopathie
1. De etiologie van diabetische hypofyse disfunctie, meestal hypofyse necrose veroorzaakt door postpartum bloeding, of hypofyse migrerende abces necrose, sarcoïdose waarbij hypofyse en kanker infiltreren hypofyse, de etiologie en systemische slagaders van veel gevallen Verharding omvat de hypofyse, waardoor trombose wordt veroorzaakt, vaatschade bij diabetes kan de basis zijn van de ziekte, klinische manifestaties volgens de urgentie van hypopituïtarisme, kunnen in twee soorten worden verdeeld:
(1) Chronisch type: er wordt aangetoond dat diabetespatiënten bijzonder gevoelig worden voor insuline tijdens de behandeling, vatbaar zijn voor hypoglykemie, de behoefte aan insuline verminderen en geleidelijk verschillende manifestaties van hypofyse-hypofunctie vertonen.
(2) acuut type: het begin van hypofyse hypofunctie is snel, als gevolg van hypofyse bloeding of hypofyse abces en acute necrose, enz., Naast de symptomen veroorzaakt door lokale hypofyse laesies, vaak gemanifesteerd als plotselinge verdwijning van diabetes, hypoglykemie en coma .
Retinale vasculopathie kan worden verbeterd na diabetespatiënten met hypofyse disfunctie, wat verband houdt met de eliminatie van groeihormoon Groeihormoon kan diabetische vaatziekten verergeren, dus hypofyse resectie kan worden gebruikt om retinopathie van diabetes te behandelen.
2. Chirurgie, tumor, ontsteking, enz. In de hypothalamus of hypofyse van diabetes insipidus kan zowel diabetes insipidus als hypofysestoornissen, vasculaire laesies die postpartum hypofyse necrose veroorzaken, en soms de supraoptische kern hypofyse veroorzaken In combinatie met diabetes insipidus heeft hypofysestoornissen een significant effect op de toestand van diabetes insipidus. Na de ziekte wordt polyurie verlicht en is de osmotische druk in de urine ook hoger; de glomerulaire filtratiesnelheid van de patiënt is verlaagd, de nier is geconcentreerd en De verdunningsfunctie is beperkt, het vermogen om de waterbelasting af te voeren, is verzwakt; het urinevolume is afhankelijk van de hoeveelheid opgeloste stofuitscheiding, de belangrijkste reden voor dit fenomeen is glucocorticoïde-deficiëntie, glucocorticoïden en vasopressineantagonisme, maar het werkingsmechanisme Het is niet duidelijk dat sommige mensen denken dat glucocorticoïden de secretie van vasopressine kunnen remmen. Anderen geloven dat glucocorticoïden op de nieren kunnen werken en de terugkeer van water in het verzamelkanaal kunnen voorkomen. Wanneer glucocorticoïden een tekort hebben, is vasopressinedeficiëntie Het fenomeen wordt ook verlicht.Als glucocorticoïden en thyroxine worden verminderd, neemt de uitscheiding van opgeloste stof af, wat ook een oorzaak is van het verminderen van polyurie. Opgemerkt moet worden dat wanneer deze twee aandoeningen worden gecombineerd, de symptomen van diabetes insipidus worden verergerd na suppletie met glucocorticoïden, en de behoefte aan vasopressine is toegenomen. Overweeg patiënten met diabetes insipidus om de aandoening te verlichten. De mogelijkheid van hypopituïtarisme.
3. Patiënten met milde hypopituïtarisme tijdens de zwangerschap, vooral na hormonale suppletie van de schildklier, bijnierschors en geslachtsklieren, kunnen soms zwanger zijn, wat te wijten kan zijn aan een behandeling met hormoonsupplementen, de metabole status van het lichaam is verbeterd, resterende Het hypofyseweefsel heeft enkele functies hersteld. Omdat tijdens de zwangerschap de placenta een verscheidenheid aan hormonen kan produceren, kan het hypofyseweefsel ook prolifereren, zodat de prestaties van de hypofyse hypofunctie kunnen worden verlicht. Op het moment van levering moet aandacht worden besteed aan het voorkomen van een crisis. Het bijnierschorshormoon moet indien nodig worden aangevuld. Na de bevalling kan de hypofyse worden verbeterd, maar het kan terugkeren naar zijn oorspronkelijke toestand of zelfs erger.
4. Kan gecompliceerd zijn door infectie, hypofyse crisis en coma, hypofyse crisis, coma behandeling: hypoglycemische patiënten gebruiken 50% glucose-oplossing, intraveneuze injectie, gevolgd door 10% glucose-oplossing 500 ml gehydrogeneerde cortison 100 ~ 200 mg intraveneus Infectie, falen van de bloedsomloop, hypotensie, suppletie van de vereiste hoeveelheid glucose zoutoplossing hydrocortison in shock, antibiotica, booster drug intraveneuze infusie, indien nodig, bloedtransfusie, hypothermie moet warm worden gehouden, toepassing van triiodothyronine ammoniak Zuur, elke keer 25 ml, intraveneus, eenmaal per 6 uur, bij gebruik van hydrocortison 50 ~ 100 mg infuus, zoutzuur toepassing van hydrocortison 100 ~ 150 mg intraveneus infuus.
Symptoom
Symptomen van het glans syndroom Veel voorkomende symptomen Postpartum extreme zwakte, schaamhaaruitval, koude rillingen, vermoeidheid, postpartum hypofyse necrose, waanzin, onverklaarbare, koorts, convulsies, hoofd, duizeligheid, verwardheid
1. Postpartum hypofyse necrose gevallen van bloeding als gevolg van dystocie tijdens de bevalling, flauwvallen, geschiedenis van shock of infectie tijdens de bevalling, patiënten zijn extreem zwak na de bevalling, borsten zijn niet gezwollen, geen melkafscheiding, kunnen hypoglykemie symptomen hebben, polssnelheid Minder urine, bloedureumstikstof kan verhoogd zijn, kan worden gecompliceerd door longontsteking en andere infecties, postpartum systemische aandoeningen kunnen niet worden hersteld, menstruatie niet langer en verschijnen geleidelijk aan seksuele disfunctie en schildklier, bijnierinsufficiëntie symptomen.
Hypofyse tumoren kunnen hoofdpijn, visuele beperkingen en soms intracranieel hypertensie syndroom veroorzaken.De volgende symptomen kunnen optreden wanneer de laesies betrekking hebben op de hypothalamus:
(1) Anorexia nervosa of polyfagie, of afwisselend tussen de twee.
(2) verhoogd drinkwater (als gevolg van diabetes insipidus of neurologische polydipsie); kan ook een dorst of geen dorst hebben (dorstcentrum in de voorste hypothalamus nabij de supraoptische kern).
(3) vaak slaperig gedurende de dag, slapeloosheid 's nachts.
(4) Onverklaarbare koorts of lage temperatuur.
(5) Verlies van libido of hyperactiviteit.
(6) sluitspierdisfunctie (constipatie).
(7) Geestelijke metamorfose.
(8) Inter-cerebrale epilepsie, convulsies.
(9) Overmatig zweet of geen zweet.
(10) Hand- en voetcyanose (als gevolg van vasomotorische disfunctie).
(11) tachycardie, aritmie of onvoldoende bloedtoevoer naar de kransslagaders (ook vasomotorische disfunctie).
(12) Het activiteitsvermogen is laag, zodat ze niet actief willen zijn Anderen veroorzaakt door een operatie, trauma, ontsteking, enz., Hebben elk hun eigen speciale medische geschiedenis.
2. De prestaties van hypofyse-disfunctie De ernst van hypofyse-disfunctie is gerelateerd aan de mate van hypofyse-vernietiging. Over het algemeen is hypofyse weefselverlies 95%, klinische manifestaties zijn ernstig, verlies van 75% is matig, verlies van 60% is Mild, verlies van 50% of minder zal geen symptomen van disfunctie veroorzaken, maar de bovenstaande relatie is niet absoluut, soms is de hypofyse bijna volledig vernietigd en is de achteruitgang van de endocriene functie van de patiënt niet erg ernstig, of zelfs weer zwanger, of overleeft 30 ~ 40 jaar oud.
Het fenomeen van onvoldoende secretie van verschillende hormonen in de hypofyse verschijnt geleidelijk.In het algemeen treden eerst symptomen van prolactine, gonadotropine en groeihormoondeficiëntie op, gevolgd door schildklierstimulerend hormoon en ten slotte adrenocorticotroop hormoon, soms kunnen de symptomen van bijnierinsufficiëntie vroeg verschijnen. In hypothyreoïdie.
(1) Onvoldoende secretie van prolactine: na de bevalling worden de borsten niet opgeblazen en wordt er geen melk afgescheiden.
(2) Onvoldoende secretie van groeihormoon: bij volwassenen is het vooral vatbaar voor hypoglykemie, omdat groeihormoon een bloedsuikereffect heeft.
(3) Onvoldoende secretie van gonadotropine: bij vrouwelijke patiënten, gemanifesteerd als amenorroe, verlies van libido of verdwijning, borst- en genitale atrofie, verlies van vruchtbaarheid, het verschil tussen amenorroe en algemene vrouwen in de overgang is geen vasomotorische aandoening Bijvoorbeeld, paroxismale blozen in het gezicht, mannelijke patiënten vertoonden secundaire seksuele achteruitgang, zoals schaamhaar schaars, zachte stem, spierontwikkeling, toegenomen onderhuids vet en testiculaire atrofie, spermaontwikkeling gestopt, scrotale hypopigmentatie, externe geslachtsorganen , prostaatkrimp, verlies van libido, impotentie enzovoort.
(4) Onvoldoende schildklierstimulerende hormoonafscheiding: bleke teint, gezichtsveroudering, dunne wenkbrauwen, schaamhaar, schaamhaarverlies, droge huid, dun en atrofie of oedeem, maar minder slijmoedeem; onverschillige uitdrukking, niet-reagerend , lage toonhoogte, mentale achteruitgang, koude rillingen, soms illusie wanen, mentale stoornissen, zelfs waanzin, trage hartslag, lage spanning van ECG, kunnen T-golf vlak, omgekeerd verschijnen, het hart zet niet uit, vaak vernauwd, kan worden Identificatie van primaire hypothyreoïdie.
(5) Onvoldoende secretie van adrenocorticotroop hormoon: beïnvloedt voornamelijk de secretie van glucocorticoïden, cortisolreductie, zwakte van de patiënt, vermoeidheid, verlies van eetlust, misselijkheid en braken, pijn in de bovenbuik, gewichtsverlies, zwak hartgeluid, trage hartslag, lagere bloeddruk, intolerantie Honger, gevoelig voor hypoglykemie, slechte lichaamsweerstand, gevoelig voor infectie, gevoelig voor shock na infectie, coma, adrenocorticale hormoontekort, glucocorticoïden worden het meest getroffen, secretie wordt aanzienlijk verminderd en mineralocorticoïde aldosteron De effecten zijn niet zo ernstig als glucocorticoïden.In de basale toestand is er nog een bepaalde hoeveelheid (hoewel minder dan normaal) aldosteronsecretie en kan ook natrium behouden; wanneer de natriuminname wordt verlaagd, kan de bijnierschors de aldosteronsecretie nog verhogen. De respons, hoewel niet zo snel als normaal, bereikt geen normale niveaus, het effect van natriumsputum is iets slechter dan normaal, maar er is nog steeds een zeker vermogen van natriumsputum, dus patiënten met hypopituïtarisme, in tegenstelling tot primaire bijnierfunctie Als gevolg van hypotensie zal waarschijnlijk ernstig natriumverlies optreden en door het ontbreken van cortisol wordt het vermogen van de patiënt om water af te tappen verminderd. Dit hangt samen met het feit dat patiënten over het algemeen niet graag meer water drinken. Patiënten hebben vaak hyponatriëmie, vooral wanneer de aandoening verergert of wordt ingenomen. Na te veel water te hebben geïnjecteerd, is de oorzaak voornamelijk te wijten aan nierdrainage, waterretentie, lichaamsvloeistofverdunning en bloed. Als het natrium te laag is, als de inname van natrium wordt verminderd en / of verloren gaat, kan de hyponatriëmie verergeren en kan uitdroging worden veroorzaakt.
(6) Onvoldoende afscheiding van melanocyten stimulerend hormoon: zowel melanocyten stimulerend hormoon als adrenocorticotroop hormoon bevorderen de huidpigmentatie. Vanwege het ontbreken van deze twee hormonen is de huidskleur licht, zelfs bij blootstelling aan zonlicht. De huidpigmentatie zal niet worden verdiept en de donkere delen van de normale pigmenten, zoals de tepelhof, de kleur van de middellijn van de buik zullen meer uitgesproken worden.Een paar patiënten kunnen donkerbruine vlekken, onregelmatige randen, geen karakteristieke kenmerken en chronische bijnieren hebben. Er is een significant verschil in de pigmentatie van corticale hypofunctie Soms is er gele pigmentatie binnen de vingertoppen, die mogelijk verband houdt met caroteenafzetting.
3. Hypofysecrisis Als de patiënt niet tijdig wordt gediagnosticeerd en behandeld en zich ontwikkelt naar een later stadium, kan de crisis optreden als gevolg van verschillende aansporingen, en er zijn veel soorten klinische symptomen: hypofysecrisis.
(1) hypoglycemisch coma: de oorzaak kan spontaan zijn, d.w.z. door te weinig of niet eten, vooral wanneer er een infectie is; of door insuline geïnduceerde (voor eilandtolerantietest of insulinebehandeling van eetlust) Onvoldoende); of vanwege een hoog glucosedieet of injectie van grote hoeveelheden glucose, waardoor hypoglykemie wordt veroorzaakt door endogene insulinesecretie, patiënten met deze ziekte vanwege een tekort aan cortisol, verminderde glycogeenopslag, verlaagd groeihormoon, verhoogde gevoeligheid voor insuline, Bovendien wordt de schildklierfunctie verminderd, de absorptie van glucose in de darm verminderd, zodat de nuchtere bloedglucose in normale tijden laag is. Zodra de bovenstaande situatie zich voordoet, is het gemakkelijk om hypoglykemie en coma te veroorzaken. Dit type coma is de meest voorkomende en de patiënt is zwak wanneer hypoglykemie optreedt. Duizeligheid, duizeligheid, zweten, hartkloppingen, bleek, kunnen hoofdpijn hebben, braken, misselijkheid, bloeddruk is over het algemeen laag, ernstig kan niet worden gemeten, kan geïrriteerd zijn of niet reageren, leerlingen reflecteren licht, reflexen verdwijnen na initiële hyperactiviteit De beroerte-test kan positief zijn en in ernstige gevallen kan er een toename van spierspanning of verlamming, convulsies en een coma zijn.
(2) Door coma geïnfecteerde infectie: patiënten met deze ziekte vanwege het ontbreken van een verscheidenheid aan hormonen, voornamelijk gebrek aan adrenocorticotroop hormoon en cortisol, dus de weerstand van het lichaam is laag, gevoelig voor infectie, bij gelijktijdige infectie, hoge koorts, gevoelig voor bewusteloosheid Coma, lage bloeddruk en shock, het grootste deel van het bewustzijnsverlies veroorzaakt door infectie verschijnt geleidelijk, de lichaamstemperatuur kan zo hoog zijn als 39 ~ 40 ° C, de pols stijgt vaak niet dienovereenkomstig, de bloeddruk wordt verlaagd, de systolische bloeddruk is vaak lager dan 80 ~ 90 mmHg, wanneer ernstig Er is een schok opgetreden.
(3) sedatie, coma veroorzaakt door anesthesie: de patiënt is erg gevoelig voor sedatie en anesthesie. De vaak gebruikte dosis kan ertoe leiden dat de patiënt in een lange periode van slaap en zelfs coma, pentobarbital natrium of thiopental, morfine valt, Fenobarbital en meperidine kunnen coma veroorzaken en langdurige lethargie kan ook optreden na ontvangst van een algemene therapeutische dosis chloorpromazine (oraal of intramusculair).
(4) Coma voor natriumverlies: natriumverlies veroorzaakt door gastro-intestinale aandoeningen, chirurgie, infectie, enz., Kan een crisis zoals primaire bijnierinsufficiëntie bevorderen, dit type crisiscoma is met name belangrijk bij perifere circulatiestoornissen Het is vermeldenswaard dat patiënten met deze ziekte de uitscheiding van natrium in de eerste paar dagen na het starten van de toediening van corticosteroïden kunnen hebben verhoogd, waarschijnlijk omdat de glomerulaire filtratiesnelheid erg laag is en na de behandeling is verbeterd. Minder dan 1 week na behandeling met cortisol kwam de patiënt in coma met een aanzienlijk negatief natriumsaldo en bovendien, wanneer het schildklierpreparaat alleen werd gebruikt, vooral wanneer de dosering te groot was, nam de behoefte van het lichaam aan adrenocorticaal hormoon toe door een toename van de stofwisseling. De toename van de hoeveelheid, het gebrek aan adrenocorticaal hormoon is ernstiger, aan de andere kant hebben schildklierpreparaten in de hypothyreoïdie de uitscheiding van opgeloste stoffen bevorderd, wat resulteert in verlies van water, verlies van natrium.
(5) Giftig coma in water: de patiënt heeft een drainagestoornis. Wanneer het water teveel is, kan waterretentie optreden en de extracellulaire vloeistof wordt verdund om een hypotone toestand te veroorzaken. Vervolgens komt het water de cel binnen en bevat het ingebrachte water te veel water en zijn de cellen gezwollen. Celmetabolisme en disfunctie, overmatig water in zenuwcellen, kunnen een reeks neurologische symptomen veroorzaken, het optreden van deze situatie kan spontaan zijn, kan ook worden veroorzaakt door water diuretische test, vooral de oorspronkelijke natriumbloedconcentratie bij de patiënt is Het komt vaker voor wanneer het erg laag is. Daarom moet het natriumgehalte van het bloed worden gemeten vóór de watertest. Mensen met een laag natriumgehalte mogen niet worden getest. De klinische manifestaties van watervergiftiging zijn zwak, lethargie, verlies van eetlust, braken, mentale stoornis, convulsies en vallen uiteindelijk in coma. Dit type coma verschilt van de crisis veroorzaakt door zoutverlies. De patiënt heeft geen tekenen van uitdroging. In plaats daarvan kan er oedeem en gewichtstoename zijn. Als er geen duidelijk verlies van natrium is, blijft de bloedcirculatie normaal, wordt het bloedvolume verlaagd, de serum-natriumconcentratie verlaagd en de kalium verlaagd. Normaal of verminderd, over het algemeen geen acidose of azotemie.
(6) hypothermie coma: sommige patiënten voelen zich dubbelzinnig in de winter, wanneer ze worden blootgesteld aan kou, kunnen ze coma veroorzaken of de coma verlengen die zich heeft voorgedaan, een dergelijke crisis treedt vaak op in de winter, begint langzaam, komt geleidelijk binnen Coma, lichaamstemperatuur is erg laag, met behulp van een gewone thermometer om de temperatuur te meten, stijgt niet, je moet de thermometer in het laboratorium gebruiken om de rectale temperatuur te meten, alleen om de lage temperatuur te kennen, kan zo laag zijn als 30 ° C.
(7) coma na hypofyse resectie: na hypofyse resectie voor hypofyse tumor of gemetastaseerde borstkanker, ernstige diabetische retinopathie, enz., Patiënten kunnen coma ontwikkelen, patiënten met hypofyse disfunctie voor chirurgie, gevoeliger voor hypofyse resectie Postoperatieve coma kan bewustzijnsverlies veroorzaken als gevolg van lokaal letsel, of als gevolg van hypofunctie van endocriene klieren, vooral pre-operatieve bijnierinsufficiëntie, kan geen ernstige stimulatie door chirurgie of water- en elektrolytenmetabolisme vóór en na de operatie verdragen Stoornis, de patiënt kan niet herstellen na een operatie, is in een staat van lethargie of coma, kan enkele dagen of zelfs maanden aanhouden, incontinentie, kan nog steeds reageren op pijnlijke stimulatie, soms tijdelijk ontwaken, reflectie vasthouden en zuigreflex verdwijnen, De polsslag en bloeddruk kunnen normaal of iets lager zijn, de lichaamstemperatuur kan hoog of laag of normaal zijn, en de bloedsuikerspiegel en natrium in het bloed kunnen normaal of iets lager zijn.
(8) hypofyse apoplexy: snel begin, hoofdpijn, duizeligheid, braken en vervolgens in coma, vanwege acute bloeding in de hypofyse tumor, hypothalamische en andere levenscentra worden gecomprimeerd, het optreden van hypofyse coma, De belangrijkste reden is de metabole stoornis veroorzaakt door het ontbreken van verschillende hormonen.Het vermogen van het lichaam om verschillende stimuli te weerstaan is zwak.Het behoud van bewustzijn hangt af van de integriteit van sommige zenuwcentra in de hersenschors, thalamus, hypothalamus en de reticulaire structuur van de middenhersenen. Als er een stoornis is in het metabolisme van zenuwcellen in deze bewustzijnscentra, treedt verwarring of bewustzijnsverlies op en hangt het behoud van een normaal neuronaal metabolisme voornamelijk af van de oxidatie van glucose en glutamaat onder de katalyse van sommige specifieke enzymen. Patiënten met hypopituïtarisme hebben biochemische veranderingen, zoals hypoglykemie, hyponatriëmie en soms als gevolg van trauma, compressie of oedeem, die de afgifte van zuurstof en voedingsstoffen aan de bovengenoemde zenuwcentra belemmeren. Bijnierschorshormonen en thyroxinetekort kunnen veroorzaken Het metabolisme van neuronale cellen heeft een aandoening en coma komt vaker voor bij ernstige vermindering van de perifere endocriene klierfunctie. Bij patiënten met bijnierinsufficiëntie kan de bijnierschorsfunctie alleen omgaan met de behoeften van patiënten met een zeer lage metabole status. Zodra ernstige stimulatie optreedt, treedt bijnierinsufficiëntie op. Bijnierschorshormonen zijn het meest effectief bij de behandeling van patiënten met coma. Goed, nadat de patiënt was behandeld met bijnierschorshormoonvervangingstherapie, was de incidentie van coma aanzienlijk verminderd.
Onderzoeken
Sheen syndroom check
Laboratorium onderzoek
(1) Hypofyse hormoon detectie verminderde GH, FSH, LH, ACTH, PRL.
(2) Schildklierhormoontest TT3, TT4, T3, T4, TSH verlaagd.
(3) Bijnierhormoontest bloedcortisol, urine-cortisol verlaagd, nuchtere bloedglucose verlaagd.
(4) Geslachtshormoondetectie verminderde oestrogeen, progesteron en testosteron.
(5) Bloedroutine heeft vaak hemoglobine, rode bloedcelreductie en hematocrietafname.
(6) Immunologische tests hebben niet bevestigd dat het voorkomen van het Sheehan-syndroom verband houdt met auto-immuniteit Immunologische tests geven aan dat de bloedtest van de patiënt negatief is voor hypofyseantilichamen en negatief voor hypofyseperoxidaseantilichamen.
2. Beeldvormingonderzoek
Echoscopisch onderzoek toonde baarmoederatrofie, kleine ovaria, geen folliculaire ontwikkeling en geen ovulatie. De röntgenfoto van het schedelgebied toonde geen significante veranderingen in de sella.De CT en MRI van de hersenen toonden aan dat de hypofyse-atrofie kleiner werd. MRI toonde aan dat 83% van de patiënten een aanzienlijk kleiner hypofysebeeld had, maar de dichtheid was aanzienlijk verminderd, zelfs in het sellar-gebied. Het wordt "leeg zadel" genoemd.
Diagnose
Sheen syndroom diagnose en identificatie
Diagnostische criteria
Klinische kenmerken
(1) Er zijn meerdere endocriene doelhypogonadismesyndromen, die elk alleen of gelijktijdig kunnen bestaan (afhankelijk van de omvang en omvang van hypofyseschade).
1FSH, LH en PRL onvoldoende secretiesyndroom: postpartum geen melk, borstatrofie, amenorroe, het eerste optreden van de ziekte, haaruitval vaak, man met impotentie, verlies van libido of verdwijnen, vrouwelijke genitale atrofie, mannelijke testiculaire zacht Zoom uit.
2TSH-secretiedeficiëntiesyndroom: als de klinische manifestaties van primaire hypothyreoïdie, maar over het algemeen lichter, namen de TSH-serumwaarden af als belangrijkste identificatiepunt.
3ACTH-secretiedeficiëntiesyndroom: zoals primaire bijnierinsufficiëntie, vaak vermoeidheid, anorexia, gewichtsverlies, maar huidtint is licht, serum ACTH-niveau is normaal of verlaagd als identificatiepunt.
(2) Vraag naar de medische geschiedenis met betrekking tot de oorzaak, let op gerelateerde symptomen, zoals hypofyse tumoren, hebben vaak visie, veranderingen in het gezichtsveld.
(3) Dergelijke patiënten kunnen worden ingedeeld in hypoglykemie, bloedsomloop, lage temperatuur, water als gevolg van infectie, trauma, chirurgie, overmatig drinkwater, ondervoeding, sedativa of insuline, koude, braken, diarree, enz. Vergiftigingstype.
2. Vink aan
(1) bloedroutine, bloedelektrolyten, bloedglucosemeting: hypofysestoornissen coma kan verkeerd worden gediagnosticeerd als cerebrale trombose vanwege de geleidelijke opkomst van coma, verkeerd gediagnosticeerd als meningitis als gevolg van nekstijfheid, verkeerd gediagnosticeerd als epilepsie als gevolg van convulsies, als gevolg van convulsies De pols is langzaam en verkeerd gediagnosticeerd als cardiogeen cerebraal ischemisch syndroom (A-S-syndroom), dat verkeerd wordt gediagnosticeerd als diabetisch coma als gevolg van door honger geïnduceerde ketonurie. Het is verkeerd gediagnosticeerd als verdovingsmiddel vanwege het nemen van een verdovingsmiddel. Patiënten die niet duidelijk zijn over de oorzaak van coma moeten waakzaam zijn, rekening houdend met de mogelijkheid van hypopituïtarisme, en een gedetailleerde medische geschiedenis en uitgebreid onderzoek maken.
(2) Bepaling van hypofysehormonen en doelklieren.
(3) Voer indien nodig hypofyse-reservetestfuncties uit, zoals stimulerend groeihormoon (GH), prolactine (PRL), insuline hypoglykemie-test (er is een bepaald risico, zorgvuldige controle van bloedglucose), luteïniserend hormoonafgevend hormoon (LHRH) Excitatory test, TRH excitement test.
(4) vermoedelijke laesies, kunnen worden gebruikt voor fundusonderzoek, gezichtsveldonderzoek, hoofdpositief, laterale positie, CT, magnetisch resonantieonderzoek.
Differentiële diagnose
1. Anorexia nervosa Anorexia-patiënten hebben gewichtsverlies, amenorroe, als gevolg van neurologische aandoeningen en ondervoeding kan de hypofyse beïnvloeden, sommige symptomen vergelijkbaar met hypofyse-disfunctie, maar de kenmerken van deze ziekte zijn meestal ongeveer 20 jaar oud, hebben mentale stimulatie Geschiedenis, het gewichtsverlies is zwaarder dan de hypofyse, terwijl de manen, het schaamhaar vaak niet vallen, urine 17-ketosteroïden en urine 17-hydroxycorticosteroïden zijn normaal of slechts licht verminderd.
2. Primaire hypothyreoïdie Primaire hypothyreoïdie, naast de schildklierfunctie, kan ook andere endocriene klierfunctie laag zijn, dus kan worden aangezien voor hypofyse hypofunctie, de identificatie van de twee is primair Visceraal oedeem van hypothyreoïdie is duidelijker, bloedcholesterolconcentratie is duidelijker, het hart neigt uit te breiden, TSH-stimulatietest: primaire hypothyreoïdie TSH-overreactie, hypogland hypofunctie kan geen TSH verhoogde reactie zijn, onder Thalamiepatiënten hebben een vertraagde respons.De meest waardevolle waarde is de bepaling van het schildklierstimulerend hormoon in plasma, dat verhoogd is in primaire hypothyreoïdie en niet detecteerbaar is bij hypopituïtarisme.
3. Chronische bijnierinsufficiëntie De identificatie van chronische bijnierinsufficiëntie en hypofyse hypofunctie is: de eerste heeft typische huid, slijmvliespigmentatie en seksuele atrofie en hypothyreoïdie zijn niet duidelijk, op de bijnier Corticosteroïden reageren niet en natriumverlies is ernstiger.
4. Auto-immuun meerdere endocriene klieren bij deze patiënt, er zijn verschillende endocriene klierdisfunctie, maar de oorzaak is niet te wijten aan hypofyse-disfunctie, maar vanwege multipele primaire endocriene klierdisfunctie en hypofyse De identificatie van disfunctie is voornamelijk gebaseerd op de adrenocorticotrope hormoon en schildklier stimulerende hormoon excitatoire test.In deze groep is er geen reactie en in de hypofyse is er vaak een vertraagde reactie.
5. Chronisch verspillende ziekte kan gepaard gaan met gewichtsverlies, vermoeidheid, seksuele disfunctie, 17-ketosteroïden met lage urine, ernstige ondervoeding en zelfs secundaire hypofunctie van de hypofyse. Geleidelijk herstellen.
