Geconcentreerd galsyndroom
Invoering
Inleiding tot het geconcentreerde galsyndroom Geconcentreerd galsyndroom, ook bekend als aangeboren immuunhemolytische hepatitis, biliaire trombosesyndroom, galconcentratiesyndroom, verwijst naar de duidelijke obstructieve geelzucht na hemolytische ziekte bij pasgeborenen. Bloedarmoede wordt geleidelijk verergerd binnen 1 tot 2 weken na de geboorte, wat niet evenredig is met de mate van geelzucht, hepatosplenomegalie, toename van reticulocyten, sommige patiënten hebben een positieve Coombs-test of Rh-factorverschil tussen moeder en baby. Over het algemeen verschijnen 2 dagen na de geboorte, gedurende 3 weken, variërende mate van ernst, obstructieve, fecale kleikleur. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: de incidentie is ongeveer 0,001% - 0,004% Gevoelige populatie: pasgeboren Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: neonatale hemolytische ziekte
Pathogeen
Geconcentreerd galsyndroom
Genetische factoren:
Een verscheidenheid aan neonatale hemolyse kan deze ziekte veroorzaken. Als gevolg van overmatige hemolyse neemt bilirubine in de gal toe, waardoor een toename van de galconcentratie wordt veroorzaakt, die vervolgens wordt geconcentreerd om een galprop te vormen. Deze galpluggen verzamelen zich om een galplug te vormen, die obstructieve geelzucht veroorzaakt. Bovendien kunnen hoge concentraties bilirubine leiden tot zwelling van de hepatocyten, wat leidt tot secundaire intrahepatische cholestase, en de aard van de extrahepatische obstructie veroorzaakt door bilirubine stenen is anders.
pathogenese
Een verscheidenheid aan neonatale hemolyse kan deze ziekte veroorzaken. Als gevolg van overmatige hemolyse neemt bilirubine in de gal toe, waardoor een toename van de galconcentratie wordt veroorzaakt, die vervolgens wordt geconcentreerd om een galprop te vormen. Deze galpluggen verzamelen zich om een galplug te vormen, die obstructieve geelzucht veroorzaakt. Bovendien kunnen hoge concentraties bilirubine leiden tot zwelling van de hepatocyten, wat leidt tot secundaire intrahepatische cholestase, en de aard van de extrahepatische obstructie veroorzaakt door bilirubine stenen is anders.
Het voorkomen
Geconcentreerde galsyndroompreventie
De ziekte wordt voornamelijk veroorzaakt door Rh incompatibiliteit of AB bloedgroep of andere bloedgroep incompatibiliteit, dus het moet actief worden uitgevoerd voor huwelijks- en zwangerschapstests.
Complicatie
Geconcentreerde galsyndroom complicaties Complicaties, neonatale hemolytische ziekte
Het is gemakkelijk te ingewikkeld met intrahepatische cholestase, neonatale hemolyse en andere ziekten.
Symptoom
Geconcentreerde symptomen van gal syndroom Vaak symptomen Continue koorts gal reflux galretentie geelzucht galblaas dyskinesie galblaas hydrops
1. Hemolyse symptomen: bloedarmoede wordt geleidelijk verergerd binnen 1 tot 2 weken na de geboorte, wat niet evenredig is met de mate van geelzucht, hepatosplenomegalie, toename van reticulocyten, sommige patiënten hebben een positieve Coombs-test of Rh-factorverschil tussen moeder en baby.
2, obstructieve geelzucht: verscheen over het algemeen 2 dagen na de geboorte, duurde 3 weken, verschillende gradaties van ernst, obstructief; fecale kleikleur.
Onderzoeken
Geconcentreerde galsyndroom-test
Urine bilirubine positief, urine biliair negatief, serum bilirubine concentratie verhoogd, gecombineerd met bilirubine.
Diagnose
Diagnose en identificatie van geconcentreerd galsyndroom
Kan worden gediagnosticeerd op basis van klinische symptomen en laboratoriumtests.
Intrinsiek moet worden onderscheiden van organische extrahepatische galobstructie zoals neonatale hepatitis en congenitale galatresie.
