Pulmonale vasculitis
Invoering
Inleiding tot longvasculitis Vasculitis is een groep ziekten waarbij ontstekingsveranderingen in de bloedvatwand de belangrijkste pathologische manifestaties zijn.Vasculitis kan vasculaire vernietiging veroorzaken, dus het wordt soms necrotische vasculitis genoemd. Vasculitis omvat een breed scala aan ziekten, hetzij primaire vasculitis of bijkomende of secundaire aan andere ziekten; de binnendringende bloedvaten kunnen voornamelijk slagaders zijn, maar kunnen ook bewegingen, aders en haarvaten omvatten. Kleine bloedvaten kunnen het belangrijkste invasieve object zijn, of het kan een ziekte zijn die voornamelijk wordt veroorzaakt door grotere bloedvaten. Longvasculitis verwijst, zoals de naam al aangeeft, naar vasculitis waarin longvaten zijn binnengevallen. Sommige longvasculitis is relatief zeldzaam en diagnose is moeilijk, wat klinische Besteed voldoende aandacht. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,003% Gevoelige mensen: vaker voor bij ouderen ouder dan 60 jaar Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: keratitis
Pathogeen
Oorzaak van longvasculitis
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak is niet duidelijk.
(twee) pathogenese
Het pathologische kenmerk van longvasculitis is de ontstekingsreactie van de vaatwand, die vaak door de hele laag van de vaatwand loopt, en het vat is het midden van de laesie. Het perivasculaire weefsel kan ook een rol spelen, maar de centrale bronchiale granulomatose is een uitzondering. Kan betrokken zijn, kan ook capillaire ontsteking verschijnen, ontsteking die vaak gepaard gaat met fibrinoïde necrose, intimale hyperplasie en perivasculaire fibrose, dus longvasculitis kan leiden tot occlusie van bloedvaten en occlusieve vaatziekte.
Ontstekingscellen omvatten neutrofielen, normale of abnormale lymfocyten, eosinofielen, monocyten, macrofagen, histiocyten, plasmacellen en reuzencellen met meerdere cellen, en vele daarvan worden gemengd in meerdere componenten, zoals neutraal. Wanneer granulocyten overheersend zijn, wordt het gekenmerkt door leukocytfragmentatie vasculitis; wanneer lymfocyten overheersend is, is dit de belangrijkste manifestatie van granulomateuze vasculitis, maar het aantal infiltrerende ontstekingscellen in verschillende stadia van vasculitis zal ook Er zijn veranderingen, zoals een groot aantal lymfocytaire infiltratie na de acute fase van granulocytische vasculitis, maar in de late fase van granulomateuze vasculitis kunnen ontstekingscellen mononucleaire cellen, weefselcellen en multinucleaire gigantische cellen zijn in plaats van lymfocyten. .
Hoewel de klinische pathologische manifestaties van pulmonale vasculitis kunnen verschillen, zijn er gemeenschappelijke immunopathologie.De afgelopen decennia hebben anti-neutrofiele cytoplasmatische antilichamen (ANCA) een belangrijke rol gespeeld in de pathogenese van vasculitis. effect.
ANCA bestaat uit twee brede categorieën:
1. C-ANCA (cytoplasmatisch kleurpatroon van ANCA) wordt voornamelijk gecombineerd met proteinase 3 (PR3) in primaire deeltjes van neutrofielen, monocyten en onrijpe macrofagen. Deeltjesbreuk, PR3-afgifte, vanwege de lage lading, zodat indirecte immunofluorescentiekleuring verschijnt als een grof deeltje-achtig intracytoplasmatisch kleuringstype.
2. P-ANCA (perinucleair kleuringspatroon van ANCA), voornamelijk voor de serineproteasen in de deeltjes zoals myeloperoxidase (MPO), elastase, lactoferrine en andere componenten, deze componenten zijn positiever geladen, indirect geïmmuniseerd Bij fluorescente kleuring, wanneer de breuk van de deeltjes vrijkomt, is het gemakkelijk om te binden aan de negatief geladen kernen, met een perinucleair type. P-ANCA wordt hier genoemd. Er is gevonden dat C-ANCA tegen PR3 in veel actieve Wegener-granulaties voorkomt. Zwellende patiënten kunnen worden gedetecteerd in serum en hebben een hoge specificiteit Sommige patiënten hebben een positieve correlatie tussen C-ANCA-titer en ziekteactiviteit, terwijl P-ANCA voor MPO bij systemische necrotiserende vasculitis waaronder het Churg-Strauss-syndroom, microscoop Lagere polyangiitis en idiopathische en door geneesmiddelen veroorzaakte glomerulonefritis komen vaker voor, terwijl atypische P-ANCA voor andere componenten bij veel ziekten voorkomen, zoals inflammatoire darmaandoeningen, inflammatoire leveraandoeningen, bindweefselaandoeningen, chronische Infectie, HIV-infectie, reumatoïde artritis kan optreden, zelfs bij een klein aantal normale mensen, soms kan ANA ook verschijnen als P-ANCA-achtig kleuring fenotype bij indirecte immunofluorescentiekleuring Het wordt aangezien voor P-ANCA-positief. Daarom is het bij het evalueren van het positieve resultaat van P-ANCA noodzakelijk om het antigeen en de klinische manifestatie te analyseren. In veel gevallen duidt atypische P-ANCA alleen op de aanwezigheid van chronische ontstekingsreacties. De diagnose vasculitis is niet specifiek.
De meeste ANCA-antigenen zijn bacteriedodende componenten die door neutrofielen worden gebruikt in de afweerreactie van de gastheer, maar het is niet duidelijk hoe de immuunrespons zal worden geproduceerd tegen deze auto-antigenen en de rol van de infectie daarin. Herhaalde bacteriële infecties kunnen inderdaad leiden tot bloedvaten. Ontsteking wordt verergerd en vasculitispatiënten met S. aureus kunnen herhaling van vasculitis veroorzaken Er zijn aanwijzingen dat cotrimoxazol effectief is bij de behandeling van gelokaliseerde Wegener-granulomen en recidief kan verlichten bij patiënten met betrokkenheid van meerdere systemen.
Er zijn verschillende hypothesen over de pathogenese van ANCA bij vasculitis.Een theorie is dat sommige pro-inflammatoire factoren zoals IL-1, TGF-, TNF of pathogenen neutrofielen kunnen stimuleren, wat leidt tot enkele componentverschuivingen in cytoplasmatische korrels. Gelegen op het celoppervlak, wordt het het doelwit van ANCA-aanval. Deze cytokines zorgen er ook voor dat endotheelcellen adhesiefactoren tot overexpressie brengen. ANCA kan ook neutrofielen induceren om reactieve vrije zuurstofradicalen en lysosomale enzymen af te geven, wat resulteert in lokale endotheelcelbeschadiging. Neutrofielen kunnen beschadigde endotheelcellen passeren en zich ophopen rond de bloedvaten Anderen geloven dat vasculaire endotheelcellen ANCA-antigenen zelf kunnen uiten. Kort gezegd kan ANCA neutrofielen bevorderen om zich te binden aan vasculaire endotheelcellen, wat indirect leidt tot schade aan de endotheelcellen. Bevorder de verplaatsing van neutrofielen in het perivasculaire weefsel.
Bovendien hebben sommige onderzoeken aangetoond dat de vorming en afzetting van pathogene immuuncomplexen ook een belangrijke oorzaak van vasculaire ontsteking is.Andere mechanismen zoals endotheelcellen zijn direct geïnfecteerd en er zijn anti-endotheelcelantilichamen en HLA-afhankelijke door T-cellen gemedieerde endotheelcellen. Cellulaire schade is ook betrokken bij de pathogenese van vasculitis. Vanwege verschillen in de typen endotheelcellen, verschillende immunopathologische mechanismen en vasculaire eigenschappen, worden klinisch verschillende vasculitis-syndromen veroorzaakt.
Het voorkomen
Preventie van pulmonale vasculitis
Langdurig gebruik van immunosuppressiva, moet alert zijn op longinfecties.
Complicatie
Longvasculitis complicaties Complicaties keratitis
Longvasculitis kan worden gecompliceerd door meerdere systeem- en meerdere orgaanschade.
Symptoom
Longvasculitis symptomen vaak voorkomende symptomen buikpijn atelectasis dyspneu dementie longinterstitiële fibrose vasculitis sensorische stoornis alveolaire bloeding
1. Symptomen Longvasculitis systemische symptomen zijn koorts, vermoeidheid, gewrichtspijn en huidletsels, vooral bij patiënten met systemische vasculitis en bindweefselaandoeningen, granulomateuze vasculitis kan dyspneu en hoest veroorzaken, Wegener granuloma En lymfomatoid granuloma, hemoptysis, vooral bij patiënten met pulmonaal aneurysma of diffuse capillaire vasculitis kan grote hemoptysis, churg-Strauss-syndroom optreden, vaak gepaard met terugkerende dyspneu en astma-geschiedenis.
2. Verschillende theorieën
(1) Invloed op grote, middelgrote en kleine bloedvaten:
1 arteritis: ook bekend als gigantische celarteritis, de gemeenschappelijke klinische manifestaties zijn hoofdpijn, gevoelige arteria brachialis, myalgie, oogziekte, duizeligheid, dementie en cerebrovasculair accident; vaker voor bij oudere patiënten ouder dan 60 jaar, vaker voor bij vrouwen, meer Met bloedarmoede en sedimentatiesnelheid van erytrocyten, is het effectief voor lage doses corticosteroïden.De lymfatische en gigantische celinfiltratie met intimale hyperplasie en elastische laagvernietiging is te zien in de radiale slagaderbiopsie en de laesies springen meestal op. De arteritis gaat vaak gepaard met reuma. Myalgie manifesteert zich als koorts, vermoeidheid, gewichtsverlies en proximale ledematen spierzwakte en stijfheid. Bovendien is ook gemeld dat arteritis ook andere bloedvaten kan beïnvloeden, zoals de aorta en de longslagader. Daarom moet arteritis als systemisch worden beschouwd. vasculitis.
2 multiple arteritis: ook bekend als de ziekte van Takayasu, voornamelijk met betrekking tot de aorta en zijn takken, die vaak geen pols veroorzaken, soms geen pols genoemd, de pathologie wordt meestal gekenmerkt door macrofaaginfiltratie en granulomavorming, waardoor aangetaste bloedvaten worden veroorzaakt Stenose, occlusie en vorming van aneurysma, resulterend in koorts, geen pols, pijn in de ledematen, buikpijn, blindheid, cerebrovasculair accident, hypertensie, hartfalen en aneurysma-breuk, enz., Vaak vergezeld door witte bloedcellen, bezinkingssnelheid van erytrocyten C-reactief eiwit is verhoogd en er is mogelijk geen pols of bilaterale brachiale slagaderpulssterkte tijdens lichamelijk onderzoek Vasculair geruis kan worden gehoord in de nek of borst en rug, en angiografie en angiografie kunnen de diagnose verder bevestigen.
Betrokkenheid van longslagader komt vaker voor, gerapporteerd tot 50%, kan worden geassocieerd met pulmonale hypertensie, significante klinische manifestaties, zoals hemoptysis, pijn op de borst, enz., Studies hebben aangetoond dat zelfs bij patiënten zonder duidelijke pulmonale symptomen, longbiopsie en angiografie Er is longslagaderbetrokkenheid.
In de actieve fase moeten corticosteroïden en immunosuppressiva zoals cyclofosfamide worden gegeven. Arteriale stenose, occlusie en aneurysmavorming moeten worden gezocht voor vasculaire chirurgische behandeling. Het is gemeld dat de incidentie van tuberculose-infectie hoog is in dit land. Infectie kan mogelijk zijn, maar een behandeling tegen tuberculose wordt niet voor alle patiënten aanbevolen.
(2) Vooral van invloed op middelgrote en kleine bloedvaten:
1 Nodulaire polyarteritis: een systemische ziekte waarbij meerdere systemen betrokken zijn De belangrijkste pathologische manifestaties zijn midden- en kleine myometrium neutrofieleninfiltratie met intimale hyperplasie, fibrinoïde necrose, vasculaire occlusie en aneurysma-vorming. Enz., Zodat het aangetaste weefsel ischemisch en infarct, de gewrichtsspieren, lever en mesenterische vaten, testis, perifeer zenuwstelsel en nierbetrokkenheid, long- en bloedvaten zijn aangetast, en de meeste meningen worden als nodulair beschouwd. Arteritis beïnvloedt zelden de longen, dus bewijs van pulmonale vasculaire betrokkenheid moet worden opgemerkt met microscopische polyangiitis, Churg-Strauss-syndroom en Wegener granulomatosis.
2 Churg-Strauss-syndroom: ook bekend als allergische granulomateuze vasculitis, voor het eerst genoemd door Churg en Strauss in 1951, vandaar de naam, voornamelijk gekenmerkt door astma, eosinofilie en granulomateuze vasculitis Een systemische ziekte waarbij mannen van middelbare leeftijd vaker astma en astmasymptomen hebben. De longen, perifere zenuwen, het hart en de huid zijn vaak betrokken. Buitenlandse meldingen van nieraandoeningen zijn zeldzaam en laesies zijn mild. Tot nu toe zijn 11 gevallen gemeld in Beijing. Er zijn 6 gevallen bevestigd door pathologie in een ziekenhuis in het district. Nierbetrokkenheid is niet ongewoon en bereikt meer dan 50% en nierinsufficiëntie kan optreden. Churg-Strauss-syndroom kan naast astma hoesten, hemoptysis, borstkas hebben. Beeldvormingsstudies toonden schilferige infiltraten of nodulaire schaduwen aan. Churg-Strauss ging niet snel vooruit. Actieve adrenocorticale hormonen in combinatie met immunosuppressieve therapie waren effectief. Zes patiënten in een ziekenhuis in Beijing werden actief behandeld en hun aandoeningen werden gecontroleerd. De nierfunctie keerde terug naar normaal en 1 patiënt stierf aan een hartinfarct na 2 jaar medicijnreductie.
3Wegener granuloma: Wegener werd voor het eerst gemeld, vandaar de naam, de klinische manifestaties zijn bovenste en onderste luchtwegen necrotiserende granulomateuze vasculitis en glomerulonefritis, maar ook met de ogen, oren, hart, huid, gewrichten en perifeer en centraal Het zenuwstelsel, als alleen de bovenste en onderste luchtwegen betrokken zijn zonder betrokkenheid van de nieren, wordt Wegener granulomatosis genoemd, de oorzaak is onbekend, maar Wegener granulomatosis is geassocieerd met hypergammaglobulinemie en ANCA-positief en is effectief voor cytotoxische geneesmiddelen. Leg uit dat immuunmechanismen bij het ontstaan betrokken zijn
Wegener granuloma kan in alle leeftijden voorkomen, maar komt vaker voor bij mannen van middelbare leeftijd.De longlaesies kunnen licht en zwaar zijn. In ernstige gevallen kan het fataal zijn. Tweederde van de patiënten kan afwijkingen aan de röntgenfoto van de borst hebben, die aan één kant of aan beide kanten kunnen worden aangetast. Betrokken, voornamelijk met longinfiltraten of knobbeltjes, sommige met holtes, bronchiale laesies kunnen atelectase veroorzaken, pleurale verdikking en pleurale effusie kunnen ook optreden, pathologische biopsie manifesteert zich vaak als longweefselnecrose met granuloma Ontsteking, infiltrerende cellen, waaronder neutrofielen, lymfocyten, plasmacellen, eosinofielen en weefselcellen, vasculaire ontsteking kan leiden tot vasculaire occlusie en infarct; 1/3 van de patiënten kan hemoptyse hebben bij pulmonale capillaire vasculitis, daarnaast sommige patiënten Long interstitiële fibrose, acute en chronische bronchiolitis, occlusieve bronchiolitis enzovoort.
Een groot aantal klinische onderzoeken heeft aangetoond dat ANCA, vooral C-ANCA voor PR3, hoewel het kan worden gezien bij andere vasculitis, kan voorkomen bij meer dan 80% van Wegener granulomatosis. Continue hoge dichtheid duidt vaak op ziekteactiviteit, en met De ernst van de ziekte kan ook worden verminderd, wat kan worden gebruikt als een belangrijke indicator om de activiteit van Wegener-granulomatose te volgen.
Met de toepassing van cytotoxische geneesmiddelen, met name cyclofosfamide, is de mortaliteit van Wegener granuloma aanzienlijk verlaagd.De dosis cyclofosfamide is over het algemeen 1 ~ 2 mg / (kg · d) of 2 ~ 4 mg / (kg · d). Het wordt om de andere dag gegeven en het wordt gedurende minimaal 1 jaar gecombineerd met corticosteroïden. Het kan daarna geleidelijk worden verminderd. Er is gemeld dat het kan worden gehandhaafd door methotrexaat. Voor sommige patiënten met een infectie of gemakkelijk recidief kan de verbinding worden toegevoegd. Nominaal, studies hebben aangetoond dat het herhaling kan verminderen.
(3) Vooral van invloed op kleine bloedvaten:
1 Microscopische polyangiitis: Microscopische polyangiitis is een onafhankelijke vasculitis die wordt geïsoleerd van nodulaire polyarteritis.De klinische manifestaties zijn necrotiserende arteriolen, venules en capillaire ontsteking, voornamelijk met betrekking tot Nieren, huid en longen, meestal geassocieerd met ANCA, geen of weinig immuunafzettingen in de aangetaste vaten, fibrineuze necrose en polymorfonucleaire leukocyten en monocyten infiltratie, trombose en nierverschijnselen Voor focale segmentale glomerulonefritis, soms met halvemaanvorming; longbetrokkenheid wordt gekenmerkt door necrotiserende pulmonale capillaire vasculitis en weinig immunoglobulinen en complementafzetting.
De ziekte komt vaak voor bij ouderen, mannen zijn iets meer, met vermoeidheid, gewichtsverlies, koorts, gewrichtspijn en andere systemische symptomen bij het begin, nierbetrokkenheid komt vaak voor, gemanifesteerd als proteïnurie, hematurie of celcast; veel patiënten vertonen snelle progressie Glomerulonefritis, een ziekenhuis in Beijing heeft 14 gevallen van polyangiitis onder de microscoop gediagnosticeerd, 8 gevallen van nierinsufficiëntie of zelfs uremie, huidbetrokkenheid met purpura of knobbeltjes, oog-, maag- en perifere zenuwen Betrokken bij de longen, longinfiltraten en hemoptyse, soms grote hemoptyse, bijna alle patiënten met ANCA-positieve, voornamelijk anti-MPO of anti-PR3 type ANCA, patiënten met longbetrokkenheid zijn meer vatbaar voor anti-MPO type ANCA-positief, het behandelingsprincipe is hetzelfde Granuloma van Wegener, een 5-jaars overlevingspercentage van ongeveer 60%, en vaker in het eerste jaar, nierfalen en infectie zijn de belangrijkste doodsoorzaak.
2 allergische purpura: ook bekend als Henoch-Schënlein purpura, vaker voor bij kinderen, volwassenen kunnen ook worden aangetast, is een witte bloedcelruptuur vasculitis, meestal gepaard met infectie van de bovenste luchtwegen, gevolgd door heup en onderste ledematen purpura, artritis en buikpijn Sommige patiënten kunnen ook microscopische hematurie en glomerulonefritis hebben. Betrokkenheid van de luchtwegen is relatief zeldzaam. Het kan zich manifesteren als alveolaire bloeding en schilferige infiltratie rond de hilar. Serum IgA kan verhoogd zijn. IgA-afzetting kan ook worden gezien in weefselbiopsie immunofluorescentie.
(4) Baisai-syndroom: Baisai-syndroom kan zowel grote bloedvaten als kleine bloedvaten omvatten; het kan zowel slagaders als aders omvatten, en de klinische manifestaties omvatten terugkerende orale pijnzweren en perineale zweren. Met artralgie, nodulair erytheem of pustuleuze papels, veneuze tromboflebitis aan de onderste extremiteit en oculaire uveïtis, kunnen ook het spijsverteringskanaal, cardiovasculair, zenuwstelsel, nier en long beïnvloeden, actieve patiënten kunnen een positieve reactie hebben op acupunctuur IgG en complementafzetting kunnen optreden in het getroffen gebied.
10% van de patiënten kan longbetrokkenheid hebben, gemanifesteerd als recidiverende longontsteking en hemoptyse, soms kan fatale hemoptyse optreden, hemoptyse kan te wijten zijn aan pulmonale vasculitis of bronchiale ruptuur, of kan het gevolg zijn van pulmonale aneurysma-breuk of arterioveneuze fistels Dientengevolge heeft het syndroom van Behcet belangrijke organen zoals het oog, het zenuwstelsel, het spijsverteringskanaal, de betrokkenheid van de longen moet worden behandeld met actieve immunosuppressiva, operaties van de ziekte-activiteit hemoptysis zijn niet effectief, gemakkelijk terug te vallen of nieuwe aneurysma's.
(5) Vasculitis secundair aan bindweefselziekte:
1 systemische lupus erythematosus: systemische lupus erythematosus longbetrokkenheid voornamelijk tot uiting in pleuritis, pleurale effusie, kan ook voorkomen atelectasis, acute lupus vasculitis, diffuse longinterstitiële laesies en vasculitis, enz., Longvasculitis Het is een leukocytfragment vasculitis, dat gepaard kan gaan met fibrinoïde necrose, maar de specifieke incidentie bij lupus erythematosus is anders gemeld. Sommige patiënten kunnen pulmonale hypertensie hebben, meestal licht-matig, sommige in Beijing. Gegevens uit het ziekenhuis wijzen op ernstige ernstige pulmonale hypertensie of zelfs rechts hartfalen, en dergelijke patiënten hebben een slechte prognose.
2 soorten reumatoïde artritis: naast gewrichtsaandoening kan ook vasculitis optreden, de longbetrokkenheid manifesteert zich vaak als pleuritis of pleurale effusie, intrapulmonale knobbeltjes, interstitiële longziekte, sommige patiënten kunnen longvasculitis en longslagader hebben Hoge druk, maar de incidentie is laag.
3 systemische sclerose: de belangrijkste klinische manifestaties zijn vingertopverharding en huidverharding van de romp en ledematen. Patiënten gaan vaak gepaard met duidelijk fenomeen van Raynaud en pulmonale interstitiële pulmonale hypertensie. Intimale hyperplasie van kleine slagaders en arteriolen kunnen optreden en centripetale fibrose kan het gevolg zijn. Arteriolaire stenose en occlusie, maar infiltratie van ontstekingscellen en fibrinoïde necrose komen niet vaak voor, dus in strikte zin kan het geen vasculitis worden genoemd en het grootste deel van de behandeling van hormonen en immunosuppressiva is niet effectief.
4 Syndroom van Sjogren: een auto-immuunziekte die voornamelijk wordt veroorzaakt door epitheliale betrokkenheid van de exocriene klieren. Uit buitenlandse en binnenlandse epidemiologische gegevens blijkt dat het syndroom van Sjogren geen zeldzame ziekte is. Het wordt auto-immuunepitheliitis genoemd vanwege zijn mening. Het kan niet alleen de droge mond van de speekselklieren beïnvloeden, maar ook het renale tubulaire epitheel dat nierbuisacidose veroorzaakt, waarbij het hepatische galkanaalepitheel, pancreaskanaalepitheel en gastro-intestinale klierepitheel betrokken zijn en gastro-intestinale symptomen veroorzaken, waarbij de long bronchiolepitheel de longen veroorzaakt Fibrose en pulmonale hypertensie.
Het syndroom van Sjögren vasculitis en hypergammaglobulinemie zijn ook belangrijke pathogene mechanismen van pulmonale interstitiële fibrose en pulmonale hypertensie.De behandeling benadrukt de behandeling van actieve corticosteroïden en immunosuppressiva in het vroege stadium van pulmonale interstitiële laesies.
(6) cryoglobulinemie: terugkerende purpura, gewrichtspijn en betrokken nier- en andere interne organen, vergezeld van een verhoogd gehalte aan serumcogoglobuline en positieve reumafactor is de klinische kenmerken van deze ziekte, invasieve vasculitis leukocyten, bloedvaten Immunoglobuline en complementafzetting in de wand zijn histologische kenmerken, en de longen kunnen ook worden binnengevallen door diffuse interstitiële infiltratie, en de longvasculatuur vertoont ook de bovengenoemde ontstekingsveranderingen.
(7) Andere sporadische longvasculitis: deze ziekten zijn hoofdzakelijk op long gebaseerde ziekten en kunnen ook longvasculitis hebben.
1 Lymfomatoïde granulomatose: het is een bloedvatgecentreerde granulomatoseziekte. De longen worden zonder uitzondering geschonden. Het werd voor het eerst beschreven door Liebow et al. In 1972. Histomorfologie wordt voornamelijk gekenmerkt door bovenste en onderste luchtwegen, huid, centraal zenuwstelsel. Invasieve cellen zijn voornamelijk destructieve invasieve laesies.De infiltrerende cellen zijn voornamelijk lymfoblasten, plasmacellen, histiocyten en atypische grote lymfocyten met abnormale mitotische figuren en vormen granulomateuze laesies.
Deze ziekte is zeldzaam.In 1979 waren er 507 meldingen in de literatuur.Een ziekenhuis in Beijing meldde onlangs 3 gevallen van pathologische bevestiging.De aanvangsleeftijd was 7-85 jaar oud, met een gemiddelde leeftijd van 48 jaar.De verhouding tussen man en vrouw was 2: 1. In tegenstelling tot de granulomatose van Wegener komen lagere ademhalingssymptomen vaker voor, zoals pijn op de borst, ademhalingsmoeilijkheden, hoesten, enz., Maar bevindingen van de röntgenfoto van de borst zijn ook meerdere knobbeltjes met schaduwvorming en holtevorming vergelijkbaar met Wegener granulomatosis, pleurale holte Meer voorkomende vloeistof, maar de hilarische lymfeklieren dringen zelden binnen, het centrale en perifere zenuwstelsel zijn vaak betrokken bij zoals herseninfarct, perifere neuropathie, enz., De nier is zelden betrokken, laboratoriumtests zijn vaak moeilijk om de diagnose te helpen, huidletselbiopsie kan helpen Het hangt af van pathologisch onderzoek om de diagnose te bepalen.
Onbehandeld lymfoomachtig granuloom verslechtert meestal snel en sterft uiteindelijk in laesies van het centrale zenuwstelsel. Ongeveer de helft van de patiënten kan worden verlicht door behandeling met cyclofosfamide en corticosteroïden. De gemiddelde overlevingstijd is 4 jaar. Wanneer de behandeling niet kan worden verlicht, ontwikkelt deze zich tot Vasculair centraal T-cel-lymfoom, maar er kunnen goedaardige typen zijn, de laatste voornamelijk gemanifesteerd door vasculitis en granulomavorming van pleomorfe lymfocytaire infiltratie, weinig weefselnecrose, goede behandelingsrespons, ook bekend als Voor "lymfocytaire vasculitis en granulomatose".
2 necrotische sarcoïdose-achtige granulomatose: voor het eerst gemeld door Liebow in 1973, histologische kenmerken van granulomateuze laesies in de long, vergelijkbaar in morfologie en sarcoïdose, maar met necrotische granulatie van longslagader en ader Tumorvasculitis laesies, ongeveer de helft van de patiënten zonder hilarische lymfadenopathie en typische sarcoïdose, de ziekte heeft een goede prognose, vaak natuurlijke verlichting, kan een variant van sarcoïdose zijn.
3 bronchiale centrale granulomatose: klinische symptomen kunnen koorts, vermoeidheid, hoest, astma, enz. Hebben, het aantal eosinofielen kan worden verhoogd, röntgenfilm op de borst vertoont invasieve of nodulaire schaduw, kan ook atelectase optreden, en Andere systemische vasculitisziekten verschillen van betrokkenheid van meerdere organen en de helft van de patiënten is gerelateerd aan Aspergillus of andere schimmels; de longen zijn gecentreerd op de bronchiën, geïnfiltreerd door lymfocyten en plasmacellen om kleine luchtwegen te vernietigen, en granulomavorming is basis. Histologische veranderingen, kleine slagaders en aders in de buurt van de laesie kunnen worden geschonden, dus longvasculitis is een secundair pathologisch proces, de prognose is beter, kan van nature worden verlicht, alleen symptomatische behandeling, ernstige symptomen vereisen corticosteroïdbehandeling.
3. Tekenen van betrokken tekens en organen, zoals leukocytenfragment vasculitis, huiduitslag en zweren zijn duidelijker, gewrichtsvervorming suggereert reumatoïde artritis, neus- en bovenste luchtwegenzweren suggereren dat er mogelijk wegergranulomatosis of lymfoomachtige granulatie is Zwelling, de eerstgenoemde kan ook ptosis en keratitis hebben, uveïtis, de ziekte van Behcet met mondholte, perineale zweer en uveïtis, nodulaire polyarteritis en het syndroom van Churg-Strauss verschijnen vaak perifere zenuw Betrokken, terwijl gigantische celarteritis tekenen van betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel kan hebben, en de tekenen van de longen variëren afhankelijk van de mate van pathologische invasie.
Onderzoeken
Longvasculitis
Vaak zijn er positieve celanemie, trombocytose, verhoogde polyklonale r-globuline, verlaagde albuminespiegels, verhoogde ESR, verhoogde CRP en abnormale leverenzymen, die allemaal wijzen op een acute fase-reactie.
Angiografie toonde: onregelmatig lumen, stenose en occlusie van het lumen, tumorachtige dilatatie, echografie diagnose van hart- en vaatziekten en verdikking van de vaatwand, stenose en andere laesies bij beeldvorming, beeldvorming Röntgentomografie kan ook laesies vinden zoals verdikking van de vaatwand en stenose van het lumen Magnetisch resonantieonderzoek bij beeldvorming kan ook laesies zoals verdikking van de vaatwand en stenose van het lumen onthullen.
Diagnose
Diagnose en diagnose van longvasculitis
Diagnostische criteria
Bij alle vasculitis verschijnen sommige huidlaesies, systemische en spiergewrichtssymptomen en sommige indicatoren voor inflammatoire respons zijn abnormaal in laboratoriumtests. Deze afwijkingen moeten worden opgemerkt om vasculitis uit te sluiten. Systemische symptomen van vasculitis zijn onder meer: koorts. Anorexia, gewichtsverlies, vermoeidheid, etc., spier- en gewrichtssymptomen zijn onder meer: reumatische polymyalgie-achtige symptomen, gewrichtspijn of artritis, myalgie en perifere neuropathie, laboratoriumtests laten vaak positieve celanemie, trombocytose, albumine zien Verlaagde niveaus, verhoogde polyklonale globuline, verhoogde ESR, verhoogde CRP en abnormale leverenzymen suggereren allemaal een acute fasereactie van ontsteking. Om een diagnose te stellen van vasculitis, hebben eerst en vooral een volledig begrip van de klinische manifestaties van verschillende vasculitis, gecombineerd met specifieke patiënten Diagnose van klinische, laboratorium-, histopathologische of angiografische afwijkingen en aandacht voor differentiaaldiagnose met een aantal secundaire vasculitis.
De diagnose van vasculitis vereist biopsie of angiografie. Deze tests moeten zoveel mogelijk worden uitgevoerd om de diagnose van vasculitis te bevestigen. Zodra de diagnose van vasculitis is gesteld, is een langdurige behandeling nodig en zijn de toxische bijwerkingen van de behandeling meer. Tabel 1 geeft een overzicht van de algemene diagnose van vasculitis. Biopsieplaats en angiografische gevoeligheid, maar deze gevoeligheid varieert tussen verschillende onderzoekers en verschillende onderzoekspopulaties.
Over het algemeen moet een biopsie worden uitgevoerd op symptomatische en handige delen.De positieve snelheid van blinde detectie op asymptomatische delen zoals spieren, testis of zenuw is laag en de huid, spieren, neusslijmvlies en radiale slagaderbiopsie worden goed verdragen. Gemakkelijk te verkrijgen, hoewel het niet specifiek is voor de diagnose van een vasculitis huidbiopsie, gecombineerd met klinische, laboratorium- en radiologische bevindingen, kan het vaak vasculitis diagnosticeren, testiculaire betrokkenheid is zeldzaam en testiculaire biopsie vereist algemene anesthesie, patiënten Soms is het moeilijk te accepteren. Als de patiënt klinische manifestaties van neuropathie of abnormale meting van EMG en zenuwgeleidingssnelheid heeft, is het nuttig om een sural zenuwbiopsie uit te voeren. Biopsie heeft echter vaak een vervolg op lokale sensorische verstoring in de distale extremiteit. Percutane nierbiopsie is niet Gevaarlijk, maar vasculitis is niet veel, de meest voorkomende histopathologische manifestaties van focale segmentale necrotiserende glomerulonefritis, voor de diagnose van pulmonale vasculitis, de positieve snelheid van transbronchiale longbiopsie is niet hoog, zou een open borstbiopsie moeten zijn Of thoracoscopische longbiopsie.
Voor vermoede vasculitis, maar er is geen geschikte biopsieplaats, moet angiografie worden uitgevoerd Vasculitis angiografie wordt meestal gekenmerkt door segmentale arteriële stenose, soms cystische aneurysma-achtige dilatatie en occlusie, meestal met behulp van abdominale angiografie, soms ondanks Abdominale angiografie kan ook abnormaal zijn en er kunnen afwijkingen optreden in de nier-, lever- en mesenterische bloedvaten.Het angiografische cystic aneurysma is ernstiger en een effectieve behandeling kan angiografische afwijkingen omkeren, maar de angiografische specificiteit is niet Hoog, veel vasculitis en secundaire vasculitis kunnen vergelijkbare angiografische afwijkingen veroorzaken, zoals nodulaire polyarteritis, Wegener-granulomatose, Churg-Strauss-syndroom, reumatoïde artritis en systemische lupus erythematosus Ontsteking en het syndroom van Behcet, daarnaast, kunnen andere ziekten, zoals linker atrium myxoom, bacteriële endocarditis, trombotische trombocytopenische purpura, tuberculose in de buik, arteriële dissectie, tumor, pancreatitis, enz. Angiografie veroorzaken Abnormaal, bij reuzencelarteritis, aortitis, ziekte van Buerger, de angiografie heeft bepaalde kenmerken, aangetaste bloedvaten Verschillende doek en geen aneurysma-achtige prestaties.
Differentiële diagnose
1. Infectieuze vasculitis Veel verschillende pathogene infecties kunnen vasculitisachtige manifestaties veroorzaken, waaronder bacteriën (zoals streptokokken, staphylococcus, salmonella, de ziekte van Yersin, mycobacteriën, Pseudomonas, enz.), Schimmels, Keploid, Borrelia burgdorferi en virale infecties (zoals hepatitis A, B, hepatitis C-virus, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, herpes zoster-virus, HIV-virus, enz.), Volgens hun klinische manifestaties en overeenkomstige laboratoriumtests zijn meestal eenvoudig Identificatie, overgevoeligheid vasculitis veroorzaakt door infectieziekten wordt voornamelijk veroorzaakt door huidletsels.
2. Tumor of bindweefselziekte secundaire vasculitis Wanneer patiënten vasculitisachtige manifestaties hebben (vooral met huidlaesies), indien vergezeld door hepatosplenomegalie, lymfadenopathie, verminderde cellen of abnormale perifere bloeduitstrijkjes Aandacht moet worden besteed aan de uitsluiting van vasculitis secundair aan tumoren Lymfoom, leukemie en reticulo-endotheliaal systeem zijn vatbaar voor deze manifestatie, terwijl solide tumoren relatief zeldzaam zijn. Bovendien kunnen sommige bindweefselaandoeningen ook secundaire vasculitis hebben. Prestaties komen vaak voor: reumatoïde artritis, het syndroom van Sjogren en systemische lupus erythematosus, moeten aandacht besteden aan het identificeren.
