Zwangerschap met sclerodermie
Invoering
Inleiding tot zwangerschap met sclerodermie Sclerose is een ziekte die wordt gekenmerkt door gelokaliseerde of diffuse fibrose of verharding van bindweefsel in de huid en inwendige organen, gevolgd door atrofie. Het is een zeldzame chronische bindweefselziekte. De incidentie van vrouwen is 3 tot 8 keer die van mannen, en de incidentie is hoger. Afhankelijk van de mate van huidletsels en of er systemische schade is, kan deze worden onderverdeeld in twee soorten: gelokaliseerd en systemisch (systemicclerose, SSc). De eerste is beperkt tot de huid. De laatste dringt niet alleen de huid binnen, maar tast ook de slokdarm, het maagdarmkanaal, de long en de nier aan. Een verscheidenheid aan orgels. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: de incidentie ligt rond de 0,002% -0,003% Gevoelige populatie: zwangere vrouwen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: lupus erythematosus dermatomyositis reumatoïde artritis Syndroom van Sjogren
Pathogeen
Zwangerschap met sclerodermie
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak van de ziekte is nog steeds onduidelijk.Tegenwoordig geloven de meeste wetenschappers dat de ziekte een auto-immuunziekte kan zijn die wordt veroorzaakt door een chronische infectie, die is gebaseerd op genetica.
Immunologie (30%)
In de afgelopen jaren wordt de ziekte beschouwd als een auto-immuunziekte. Een verscheidenheid aan antilichamen kan worden gedetecteerd in het serum van patiënten, zoals anti-nucleaire antilichamen, anti-PSS-RNA-antilichamen, hoge gamma-globulinemie, circulerende immuuncomplexen, enz. .
Genetische factoren (25%)
Sommige patiënten hebben een duidelijke familiegeschiedenis en de familieleden van de patiënten hebben chromosomale afwijkingen, die kunnen behoren tot het dominante X-complex overervingstype.
Infectiefactor (30%)
Veel patiënten hebben vaak een geschiedenis van acute infectie vóór het begin, zoals tonsillitis, sinusitis en longontsteking.
(twee) pathogenese
Huidig onderzoek toont aan dat de pathologische veranderingen van SSc vergelijkbaar zijn met graft-versus-host reacties Microchimerisme kan een promotor zijn Microchimerisme wordt gevormd door de migratie van een klein aantal perifere bloedcellen tussen verschillende individuen, zoals tijdens de zwangerschap. Celmicrochimerisme kan optreden tussen maternale en foetale, tussen foetussen tijdens meerlingzwangerschappen en tussen donoren en ontvangers tijdens transfusie of orgaantransplantatie. Cellen kunnen maternale pathologische schade veroorzaken.In 1996 stelde Nelson voor het eerst de hypothese voor dat foetale cellen in het moederbloed auto-immuunziekten kunnen veroorzaken, vooral SSc.De meeste vrouwen met SSc en sommige gezonde vrouwen hebben bloed in hun moederbloed. Broncellen, maar het aantal cellen in de eerste is 30 keer dat van de laatste.In 1998 ontdekten Carol et al dat sommige vrouwelijke SSc-patiënten foetale afgeleide cellen hadden in het door de huid beschadigde gebied.In 2002 rapporteerden Johnson et al dat foetale cellen werden gevonden in meerdere interne organen van SSc-patiënten. .
Infiltratie van verschillende ontstekingscellen, waaronder CD4, CD8, T-lymfocyten, B-lymfocyten, mestcellen, macrofagen en eosinofielen, in de huid, long, gladde spieren, spijsverteringskanaal, gewrichtsvloeistof en lever van patiënten met SSc Enz., De meeste patiënten hebben ook de aanwezigheid van auto-antilichamen, maar op dit moment is het niet duidelijk hoe de pathologische schade bij patiënten met SSc optreedt.
Er zijn weinig meldingen over zwangerschap met scleroderma. Johnson (1964) analyseerde 337 vrouwen met scleroderma vóór de leeftijd van 45 met 36 zwangerschappen. Er was geen verandering in scleroderma tijdens de zwangerschap en scleroderma had geen significant effect op de zwangerschap. Volgens de ervaring van Cunninham (1989) worden symptomen van dysfagie veroorzaakt door slokdarmbetrokkenheid tijdens de zwangerschap echter verergerd, bijvoorbeeld hart en nieren gaan gepaard met verhoogde hypertensie en longfibrose Nierinsufficiëntie en kwaadaardige hypertensie zijn vaak doodsoorzaken bij niet-zwangere vrouwen. Of het gemakkelijk is om pre-eclampsie te veroorzaken tijdens de zwangerschap en de ernst van de ziekte is nog steeds onduidelijk, maar het is zeker dat er een risico is op pre-eclampsie-eclampsie in laesies van vasculaire nieren vóór de zwangerschap.Een patiënt stierf tijdens de zwangerschap. eclampsie.
Het voorkomen
Zwangerschap met preventie van sclerodermie
Absoluut roken verbieden, maar je kunt witte wijn of rode wijn in een kleine hoeveelheid drinken; vermijd koud water, koud, koud, thee, koffie en andere irriterende factoren om krimp van perifere bloedvaten te voorkomen; houd het leven warm, draag vroeg in het seizoen. Handschoenen, maskers, hoeden, sjaals, oorbeschermers, katoenen schoenen, katoenen sokken, katoenen jassen, katoenen broek, handen en voeten moeten regelmatig worden ingewreven, passende activiteiten, was uw handen zoveel mogelijk met warm water om de perifere bloedcirculatie te bevorderen.
Complicatie
Zwangerschap met sclerodermie complicaties Complicaties Lupus dermatomie dermatomie reumatoïde artritis Syndroom van Sjogren
Sommige patiënten worden vaak gecompliceerd door lupus erythematosus, dermatomyositis, reumatoïde artritis, het syndroom van Sjogren of thyroiditis van Hashimoto.
Symptoom
Symptomen van zwangerschap met sclerodermie Vaak voorkomende symptomen Pericarditis, zwelling van het water, slikproblemen, gewichtsverlies, angina, aritmie, harde plek, verharding, verharding, huidsclerose
1. Gelokaliseerde sclerodermie: de meest voorkomende plaque-achtige plaqueziekte komt voor in de buik, rug, nek, ledematen en gezicht.Het is aanvankelijk roodachtige oedemateuze pleister, na enkele weken of zelfs maanden. Vergroeid en verhard, het is lichtgeel of ivoor, het oppervlak is droog en glad en er is een lichte paarsrode halo eromheen. Na een paar jaar krimpt het en wordt het dunner als een perkament, en zelfs het onderhuidse weefsel en de spieren krimpen en verharden. Een hardhoutachtig stuk hout heeft een sacraal fenomeen in de slagaders van de extremiteiten (Raynaud-fenomeen), en het is gevoelig voor vuurvaste zweren op de plaats van verharding van de extremiteiten.
2. Systemische sclerose: binnenvallen de organen van de interne organen, en de gewrichten, longen en slokdarm komen vaker voor.Andere zoals het cardiovasculaire systeem, het maagdarmkanaal en het centrale zenuwstelsel van de urinewegen kunnen hierbij betrokken zijn.
(1) Bot en gewricht: de meeste patiënten hebben gewrichtslaesies, die worden gekenmerkt door gewrichtspijn en artritis. Vroege milde activiteit is beperkt en ontwikkelt zich geleidelijk tot gewrichtsstijfheid, contractuurvervorming, grote en kleine gewrichten worden vaak tegelijkertijd aangetast en de handgewrichten zijn meer Het komt vaak voor.
(2) Mucosa: mondslijmvlies inclusief tong, tandvlees, zacht gehemelte, keel, enz. Kan verhard en atrofie zijn en kan het bindweefsel en de spieren van de oogbol en palpebrale conjunctiva beïnvloeden, waardoor nauwe faryngeale poorten, onvolledige oogsluiting; kan ook mondholte en De prestaties van sommige syndroom van Sjogren zoals een droge keel.
(3) Long: uitgebreide long interstitiële fibrose treedt op, hoesten, progressieve kortademigheid en verminderde longcapaciteit.
(4) slokdarm: slikproblemen, vaak gepaard met braken, als gevolg van reflux-oesofagitis en een gevoel van verbranding achter het borstbeen.
(5) Cardiovasculair: er kunnen verschillende gradaties van myocarditis, pericarditis of endocarditis zijn met benauwdheid, kortademigheid, aritmie en angina.
(6) Nier: Proteïnurie, hypertensie en azotemie treden op als gevolg van scleroserende glomerulitis.
(7) Anderen: naast hoge koorts in het vroege stadium van acuut begin, zijn er vaak lage koorts, gewichtsverlies en algemene zwakte.
Onderzoeken
Zwangerschap met sclerodermieonderzoek
Bij de meeste patiënten, verhoogde sedimentatiesnelheid van erytrocyten, verhoogde gamma-globuline, 1/3 van de patiënten met een positieve reumafactor-test en 90% of meer van de patiënten met antinucleaire antilichamen en / of anti-nucleoside antilichamen.
1. Huidbiopsieonderzoek De collageenvezels en de arteriolenwand vertoonden pathologische veranderingen van specifieke zwelling of fibrose van de ziekte.
2. Röntgenonderzoek van de textuur van de twee longen verdikking, lagere slokdarmuitzetting en samentrekking is laag.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van zwangerschap met sclerodermie
Diagnostische criteria voor systemische sclerose:
1. Het hebben van 3 van de volgende 5 belangrijkste symptomen kan de ziekte bevestigen.
(1) Huidsymptomen: het oorspronkelijke uiterlijk van de arm, het bovenste ooglid veroorzaakt onverklaarbaar oedeem en huidsymmetrie, diffuse, oedemateuze sclerose; late huidverharding en contractuur van de vingerflexie.
(2) Symptomen van de ledematen: Raynaud-fenomeen of ulceratie of littekenvorming aan het einde van het cijfer.
(3) gewrichtssymptomen: meervoudige gewrichtspijn of artritis.
(4) Borstklachten: longfibrose.
(5) Slokdarmsymptomen: lagere oesofageale dilatatie en samentrekkingsfunctie.
2. Pathologisch onderzoek heeft karakteristieke pathologische veranderingen van de ziekte.
Differentiële diagnose
De ziekte moet worden onderscheiden van de volgende ziekten:
1. Hard gezwollen ziekte heeft infecties van de bovenste luchtwegen, die voorkomen in de nek, schouders, gezicht en romp. De ledematen worden zelden aangetast. Na enkele maanden tot enkele jaren kunnen ze van nature verdwijnen. Er zijn speciale pathologische verschijnselen die kunnen worden geïdentificeerd.
2. Eosinofiele fasciitis Deze ziekte heeft geen fenomeen van Raynaud, geen hypergammaglobulinemie, maar er is eosinofilie, de huid kan verhard zijn in de ledematen, vooral de dijen en bovenarmen vertonen oedeemachtige roodheid, kunnen tederheid hebben, Gelokaliseerde sclerose treedt snel op en de pathologische inflammatoire verdikking van de inflammatoire infiltrator verandert.
