Verspreid xanthoom met diabetes insipidus
Invoering
Inleiding tot verspreid xanthoma met diabetes insipidus Verspreid xanthoma met diabetes insipidus (xanthomadisseminatum ingetiabetesinsipidus) is een verspreid slijmvlies xanthoma met diabetes insipidus, een specifieke combinatie van beide. Zelden, voornamelijk bij jonge kinderen en adolescenten, is de verhouding mannelijk tot vrouwelijk 2: 1 en is het genetische patroon onbekend. Basiskennis Het aandeel van ziekte: 0.00001% Gevoelige populatie: komt voor bij jonge kinderen en adolescenten Wijze van infectie: niet-infectieus complicaties:
Pathogeen
Verspreide xanthoma met de oorzaak van diabetes insipidus
(1) Oorzaken van de ziekte
De ziekte is een normale bloedlipide xanthomatosis, soms secundaire hyperlipidemie (verhoogd cholesterolgehalte), ongeveer 50% van de gevallen met diabetes insipidus.
(twee) pathogenese
Het optreden van diabetes insipidus kan worden veroorzaakt door nodulaire xanthomen op de dura mater, die wordt veroorzaakt door compressie van de hypofyse-pedikel of hypothalamus Sommige wetenschappers schrijven de ziekte toe aan de histiocytose-groep, maar er is geen proliferatie van weefselcellen. De Langerhans-deeltjes werden niet gevonden in de weefselachtige cellen en de S-100- en OKT6-antilichamen waren negatief gekleurd. Het is interessant om op te merken dat de nieuwe papels een enkele vorm van histiocytose vertoonden, gevolgd door een polymorf ontstekingsgranuloom. Een groot aantal lipide-bevattende en xanthomatische cellen en lipoproteïne-bevattende Totun gigantische cellen.
Het voorkomen
Verspreid xanthoom met preventie van diabetes insipidus
De ziekte is een normale hyperlipidemie, soms secundaire hyperlipidemie (verhoogd cholesterolgehalte), ongeveer 50% van de gevallen met diabetes insipidus.
Complicatie
Verspreid xanthoom met complicaties van diabetes insipidus complicatie
Over het algemeen geen speciale complicaties
Symptoom
Verspreid xanthoom met symptomen van diabetes insipidus veel voorkomende symptomen nodulaire diuretische puistjes
Er zijn drie belangrijke kenmerkende symptomen in de klinische praktijk:
1. Verspreide huid papulaire xanthomas laesies zijn halfronde papels en nodulair, donkergeel of bruinachtig geel, die kan groeien tot erwtgrootte of groter, de belangrijkste symmetrie wordt verdeeld in de ogen, beide zijden van de nek En de zijkant van het gewricht, de laesie kan worden gesmolten tot een vlecht, die rood of bruin wordt.
2. Mucosale xanthoma-laesies komen vaak voor, bijna elk geval kan voorkomen, vooral in de mondholte, posterieure faryngeale wand, nasopharynx en keel, kan ook worden gezien in de bronchiën of zelfs bronchiolen, xanthoma kan zelfs voorkomen in het bindmembraan en de tonsil Er zijn ook meldingen van xanthoma in de hersenen.
3. Ongeveer 50% van de patiënten met diabetes insipidus heeft diabetes insipidus, deels vanwege de reactie op diuretische hormonen, en het soortelijk gewicht van de urine is soms relatief hoog, dit is niet gebruikelijk.
Het metabolisme van lipoproteïnen is normaal, triglyceriden en cholesterolspiegels neigen normaal te zijn, maar het ziekteproces kan ook toenemen, de oorzaak is onduidelijk, beenmerg, hersenen, luchtwegen, hart, nier, lever, pancreas, lymfeklieren, baarmoeder en spieren, enz. Organen kunnen worden aangetast.
Onderzoeken
Verspreid xanthoom met onderzoek van diabetes insipidus
Histopathologie: de initiële laesie is een enkele vorm van histiocytose, die zich vervolgens ontwikkelt tot een ontstekingsgranuloma met een groot aantal witte bloedcellen, eosinofielen, lymfocyten en macrofagen die infiltreren en uiteindelijk lipidenrijk en lipoproteïne-rijk vormt. Grote en kleine xanthomacellen, gigantische cellen van het Touton-type.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van verspreid xanthoma met diabetes insipidus
Volgens de klinische manifestaties kunnen de kenmerken van huidlaesies en histopathologische kenmerken worden gediagnosticeerd. Andere soorten nodulair xanthoom moeten worden uitgesloten, zoals juveniel geel granuloom, papulaire xanthomen en histiocytose X met xanthoïde laesies.
