Pediatrisch allergisch subseptisch syndroom
Invoering
Inleiding tot kinderen met allergisch subseptisch syndroom Allergisch subseptisch syndroom, dat wil zeggen allergische subseptikemie, is ook bekend als Wissler-Fanconi-syndroom, Wissler-syndroom, subacute allergische koorts en dergelijke. Het is een zeldzaam infectie-allergiesyndroom gekenmerkt door langdurige intermitterende aanhoudende koorts, huiduitslag, gewrichtspijn, leukocytose en negatieve bloedkweek. Veel mensen zijn van mening dat de klinische manifestaties, laboratoriumtests en ziekteprogressie van de intrinsieke vergelijkbaar zijn met die van juveniele reumatoïde artritis en daarom worden beschouwd als een klinisch type of een klinisch stadium van systemische reumatoïde ziekte en niet als een unieke ziekte. Het wordt ook beschouwd als een allergische ziekte tussen reumatische koorts en reumatoïde ziekte en wordt geassocieerd met auto-immuniteit. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,005% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: myocarditis, atrioventriculair blok, iridocyclitis
Pathogeen
Pediatrische allergische subseptische syndroom etiologie
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak is niet duidelijk.Wissler is van mening dat de bacteriële infectie en allergische reactie uitgebreid zijn.Fanconi heeft het monster van de geïnfecteerde alveolaire patiënt genomen en de streptokok gekweekt en teruggevonden na de injectie van het zelfbacteriële vaccin.Daarom wordt aangenomen dat de bacteriën een bepaald ziekteprincipe hebben. Betekenis, wat betreft de bron van infectie, naast streptokokken- en stafylokokkeninfecties, anderen speculeren dat het geassocieerd is met infecties zoals mycoplasma en virussen (rubella of lentivirus).
(twee) pathogenese
Veel mensen zijn er zeker van dat de pathogenese van deze ziekte een immuunmechanisme met zich meebrengt, het bewijs is als volgt:
1. Lymfocyten en plasmacellen infiltreerden in het synoviale membraan met follikelvorming.
2. Immunofluorescentie-elektronenmicroscopie van synoviale cellen, zie IgG, IgM, reumafactor en complement.
3. De aanwezigheid van oplosbaar antigeen-antilichaamcomplex in synoviaal vocht gaat gepaard met een afname van het complement.De toename van leukocyten in synoviaal vocht zonder de aanwezigheid van bacteriën suggereert ook de aanwezigheid van een immuunrespons.
4. Er is een afname van de serumreumatoïde factor met complement.
5. Metabole afwijkingen De suikerconcentratie in gewrichtsvloeistof daalde, serumarginine, tyrosine, histidine en glutamine daalde; tryptofaan metabolietuitscheiding nam toe, enz. Pearson geloofde dat het antigeen-antilichaamcomplex gefagocyteerd was door leukocyten, witte bloedcellen Oplossen, hydrolase afgeven en lokale en systemische manifestaties veroorzaken Anderen zoals geschiedenis van trauma vóór aanvang, positieve familiegeschiedenis (dwz genetische relatie) zijn nog onbekend, en anderen geloven dat de ziekte en volwassen reumatoïde artritis beide zijn Hetzelfde, maar anders, wat suggereert dat beide dezelfde oorzaak hebben, alleen de reactie van het menselijk lichaam is anders.
Het voorkomen
Preventie van pediatrisch allergisch sepsis syndroom
De oorzaak van de ziekte is nog niet opgehelderd. Momenteel bestaat er geen systematische preventiemethode. De preventiemaatregelen voor allergische ziekten moeten worden genoemd en de preventie en behandeling van verschillende infectieziekten moet worden benadrukt.
Complicatie
Pediatrische allergische sepsis syndroom complicaties Complicaties Myocarditis atrioventriculair blok iridocyclitis
Andere klinische manifestaties zoals systolisch geruis treden soms op in het hart, elektrocardiogram kan worden veranderd door myocarditis, myocardiale schade, ventriculaire hypertrofie en atrioventriculair blok, soms pericarditis en pleuritis, hersensymptomen kunnen in sommige gevallen worden gezien en EEG-afwijkingen Bovendien kan een klein aantal patiënten worden gezien met iridocyclitis, subcutane knobbeltjes en nieramyloïdose.
Symptoom
Symptomen van allergisch sub-sepsis syndroom bij kinderen Vaak voorkomende symptomen Herhaalde hyperthermie lymfadenopathie, ontspanning, warmte, intermitterende warmte, koude rillingen, warmte, gewrichtspijn, hepatosplenomegalie, gewrichtszwelling, buikpijn
1. koorts
Herhaalde hoge koorts is een prominente klacht, koorts is sneller, vaak voorafgegaan door gewrichtssymptomen variërend van enkele weken tot meerdere jaren, het hittetype is meestal intermitterende warmte, maar kan ook relaxatiewarmte, warmtebehoud, recidiefwarmte, cycluswarmte, dubbele piekwarmte, enz. Zijn. Een verscheidenheid aan thermische typen, waarvan de meest karakteristieke van continue intermitterende hitte, dezelfde temperatuurschommelingen op dezelfde dag kunnen groter zijn dan 2 ° C, of zelfs 3 ~ 4 ° C, hoge koorts kan koude rillingen hebben, zieke kinderen met koorts wanneer de geest helder is, de algemene situatie is nog steeds goed, heet Wanneer u zich terugtrekt, wordt u behandeld met andere mensen.Als u andere ziekten heeft, zoals luchtweginfecties, waterpokken of een operatie, kunt u vaak opnieuw opwarmen.
2. Uitslag
Ongeveer 20% tot 70% van de patiënten heeft uitslag, waarvan de meeste voorkomen in de eerste paar maanden van artritis, enkele jaren of met artritis, en een paar treden op in artritis 1 week tot 9 jaar, de uitslag is verspreid in de punctate uitslag. Het is niet pijnlijk of jeukt, meestal niet meer dan 5 mm, kan zelfs in een vel worden gesmolten, de rand is onregelmatig, de grotere uitslag is bleek in het midden, de uitslag kan multi-vormig erytheem, roodvonk of mazelenachtig zijn, en de vorm verandert, vaak één Over het geslacht, de korte termijn verdwijnt in een paar uur, soms gedurende een of meerdere dagen, de uitslag verschijnt vaak met koorts, terugkerende, wanneer de koorts en andere ontstekingsverschijnselen zijn verlicht, de uitslag verdwijnt, en wanneer de ziekte terugkeert, vaak de uitslag Grislain meldde een jongen die 36 afleveringen had in 3 jaar en 2 maanden na het eerste begin, waarvan 34 onregelmatige hoge koorts had en 31 uitslag.
Anti-allergische medicijnen, hormonen en andere uitslag zijn niet effectief. Na injectie van hyaluronidase 500 U / 0,5 ml in de uitslag kan de uitslag klein zijn, wat aangeeft dat de uitslag kan worden geremd door hyaluronidase, wat suggereert dat er een stof is die vergelijkbaar is met hyaluronzuur of Chondroïtinesulfaat is aanwezig.
3. Gewrichtssymptomen
20% van de patiënten kan geen tekenen van artritis hebben aan het begin van de ziekte Gewrichtspijn kan grofweg worden verdeeld in 4 gevallen: 1 acute uitgebreide pijn; 2 pijn en gevoeligheid tijdens inspanning; 3 geen bewuste pijn maar gevoeligheid; 4 gezamenlijke zwelling kan geen of Bij tederheid is gewrichtspijn meer gefixeerd, af en toe ronddwalen, de vroegste en meest vatbare voor kniegewrichten, polsen, ellebogen, enkels, heupen en andere gewrichten zijn vaak betrokken, oudere kinderen kunnen soms de cervicale en enkelgewrichten betrekken, met Leeftijd kan kleine gewrichten beïnvloeden, gewrichtssymptomen zijn over het algemeen consistent met hoge koortsafleveringen en artritis met warmteverwijdering is ook verlicht. Er zijn ook meerdere cycli van afleveringen en remissies. Eén patiënt heeft 30 afleveringen in 12 jaar en enkele patiënten hebben koorts. Hoewel gecontroleerd, ging de activiteit van de gewrichtsziekte door en werd vervolgens omgezet in chronische polyartritis.
4. Vergroting van de lymfeknoop
Aan het begin van de ziekte heeft ongeveer 60% van de patiënten gezwollen lymfeklieren in de nek, oksels, lies en trochleair, geen pijn, duidelijke randen, soms verkeerd gediagnosticeerd als lymfoom of hematologische kwaadaardige laesies, en als de mesenteriale lymfeklieren buikpijn kunnen veroorzaken Vaak gepaard met aanzienlijke systemische symptomen zoals koorts, hepatosplenomegalie en artritis, kunnen lymfeklieren verdwijnen nadat de systemische symptomen zijn verlicht, en lymfadenopathie bij individuele patiënten kan doorgaan totdat andere systemische symptomen verdwijnen.
Onderzoeken
Onderzoek van kinderen met allergisch subseptisch syndroom
Er is momenteel geen specifieke diagnostische methode voor de intrinsieke, en de volgende experimentele tests zijn beschikbaar:
Bloed routine onderzoek
Het is te zien dat eosinofielen toenemen, het hemoglobinevolume afneemt en een lage hemoglobinemie kan worden gezien. Het totale aantal witte bloedcellen neemt toe met de linkerverschuiving. De witte bloedcellen zijn over het algemeen 10.000 tot 20.000, waarvan de meeste 50.000, en sommige> 50.000, met maximaal 100.000.
2. Bloedonderzoek
(1) Eiwitelektroforese: albumine is meestal gereduceerd en 2 en gamma-globuline zijn aanzienlijk hoger.
(2) Bepaling van de reumafactor: meestal negatief, een paar positief, kinderen met late aanvang of aanhoudende ziekte, ernstige artritis zijn positiever, en meer met subcutane knobbeltjes, een klein aantal patiënten aanvankelijk negatief, dan positief, negatief De prognose is slecht.
(3) Lupuscellen: zelden positief en van korte duur.
(4) Bepaling van antinucleaire antilichamen: acuut begin, systemische symptomen waren negatief, slechts enkele patiënten waren positief en lage titers, positieve patiënten werden vaak geassocieerd met positieve reumafactor of verhoogde gammaglobuline, vrouwelijke patiënten, polyartritispatiënten en Jonge kinderen zijn eerder positief.
(5) immunoglobulinebepaling: serum IgG, IgA en IgM kunnen worden verhoogd, vooral in de actieve periode, zei Bianco, zoals patiënten met verhoogde IgG en IgM niet hoog is, met verhoogd serumcomplement is het beloop van de ziekte meestal goedaardig en zelfbeperkend, goede prognose.
(6) Bepaling van het serumcomplement: normaal of verhoogd, met name C3, C4, C3a, terwijl C1q ongewijzigd is, is de oorzaak van verhoogd complement overmatig gebruik en verhoogde synthese en overcompensatie, (7) ESR: meestal verhoogd Het heeft echter niets te maken met het niveau van koorts.
(8) Anti-streptolysine "O": 1/5 ~ 1/2 mensen hebben verhoogde anti-"O", het grootste deel van de vorige infectiegeschiedenis, de intrinsieke anti-"O" -meetresultaten zijn niet hoger dan de controlegroep, dus dit Eén proef miste specificiteit.
(9) Anderen: verkort leven van rode bloedcellen, slechte ijzerbehandeling, mucine kan worden verhoogd, C-reactief proteïne is vaak positief tijdens de actieve periode, en sommige mensen denken dat plasmamucine tyrosine kan worden gebruikt als referentie-indicator voor inflammatoire activiteit.
3. Beenmergonderzoek toonde een hyperplastische verandering in het beenmerg.
4. Bloedcultuuronderzoeken hebben allemaal negatieve resultaten opgeleverd.
5. Urineonderzoek toonde thermische proteïnurie of persistente ei-hematurie aan Bij patiënten met amyloïdose was proteïnurie langer en ernstiger.
6. Gezamenlijke biopsie vertoonde synoviale celhyperplasie, synoviale hypertrofie en oedeem, kleine bloedvaten namen toe met vasculaire endotheliale zwelling, voornamelijk infiltratie van plasmacellen en lymfocyten, maar ook neutrofielen, vaak vergezeld door celluloseafzetting.
7. Huiduitslagbiopsie vertoonde significant oedeem van collageenvezels met perivasculaire neutrofieleninfiltratie, evenals lymfocyten en plasmacellen.
8. Doe röntgenfoto van de borst, ECG, B-echografie, etc.
1. Röntgenonderzoek van botfragmenten toonde zwelling van zacht weefsel, osteoporose, osteofytgroei, boterosie en gewrichtsstijfheid, röntgenfoto's van de borst kunnen worden gevonden in pleurale inflammatoire veranderingen.
2. ECG-onderzoek kan veranderingen in myocarditis, myocardiale schade, ventriculaire hypertrofie en atrioventriculair blok aantonen, en sommige kunnen pericarditis vinden.
Diagnose
Diagnose en diagnose van allergisch subseptisch syndroom bij kinderen
diagnose
Algemeen wordt aangenomen dat de volgende aandoeningen kunnen worden gediagnosticeerd:
1. Langdurige hoge hitte en langdurige intermitterende hoge koorts, dit kan relaxatiewarmte of warmtebehoud zijn.
2. De uitslag en gewrichtssymptomen kwamen terug met voorbijgaande pleomorfe uitslag en gewrichtssymptomen, vergezeld van lymfeklieren en hepatosplenomegalie.
3. Laboratoriumonderzoek van perifeer bloed toont verhoogde witte bloedcellen en neutrofielen, snelle bloedafzetting, negatieve bloedkweek.
4. Therapeutische respons Behandeling met antibiotica is niet effectief, maar corticosteroïden en andere immunosuppressieve behandelingen kunnen de aandoening verlichten.
Differentiële diagnose
Deze ziekte is gemakkelijk verkeerd gediagnosticeerd als andere ziekten. Van de 229 gevallen van Grossma, zijn 109 gevallen verkeerd gediagnosticeerd als reumatische koorts, sepsis en lymfoom. Ziekte, medicijnkoorts, lupus erythematosus, lymfoom, misselijkheid en kwaadaardig granuloom.
