vulvaire pemphigus
Invoering
Inleiding tot vulva pemphigus Vulvar pemphigus is een chronische, recidiverende, auto-immuun bulleuze huidziekte gemedieerd door anti-epidermale intercellulaire stofantilichamen, gekenmerkt door losse blaren op normale huid of slijmvliezen, positief voor Nissl. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,003% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: kwaadaardige tumor
Pathogeen
Oorzaken van vulvar pemphigus
(1) Oorzaken van de ziekte
Het voorkomen van vulva pemphigus heeft prikkels nodig Sommige medicijnen en voedingsmiddelen kunnen pemphigus veroorzaken Recente studies suggereren dat infectiefactoren een andere oorzaak van pemphigus kunnen zijn Geneesmiddelen die pemphigus kunnen veroorzaken, omvatten vaak: thiol-achtige medicijnen zoals blauw. Beschimmelde amine, captopril, tazobactam, hersenverjonging, enz .; antibiotica: penicilline, rifampicine, isoniazide, schimmels, enz .; pyrazolon: aminopyrine, Baotaisong, enz .; Anderen zoals digoxine, IL-2, -interferon, nifedipine, enz., Waarvan de hoeveelheid pemphigus veroorzaakt door thiolgeneesmiddelen ongeveer 80% uitmaakt van de totale hoeveelheid medicijn pemphigus, door geneesmiddelen geïnduceerde vulgarisdagen Patiënten met acne kunnen circulerende pemphigus-antilichamen in het bloed detecteren. Ultraviolette bestraling kan de aandoening ook verergeren. Er is gemeld dat PUVA wordt gebruikt om door psoriasis geïnduceerde pemphigus te behandelen.
Veel studies hebben aangetoond dat er genetische vatbaarheid kan zijn voor pemphigus vulgaris. Serologische methoden suggereren dat Nordic Asknezim joodse pemphigus vulgaire gevoeligheid geassocieerd is met HLA-DR4, onder niet-joden, HLA-DR4, DR6, Japan Een onderzoek wees uit dat gevoeligheid voor pemphis geassocieerd is met HLA-DRBl * 0406, * 0403 en HLA-DRBl * 1403, * 1405, hoewel huidige onderzoeksgegevens suggereren dat gevoeligheid voor pemphigus geassocieerd is met HIA, maar niet met gevoelige genen. De bevolking is ziek.
Pemphigus vulgaris wordt momenteel beschouwd als een auto-immuunziekte op basis van:
1. Directe immunofluorescentie bevestigde dat IgG-type pemphigus-antilichaam werd waargenomen in de epidermis, orale mucosale epitheliale betrokkenheid en interstitiële cellen in het niet-aangetaste gebied. C3-afzetting werd ook waargenomen in de acantholytische plaats.
2. Met behulp van indirecte immunofluorescentietechniek kan 80% tot 90% van de patiënten met pemphigus vulgaris circulerend pemphigus-antilichaam detecteren, en de antilichaamtiter is evenredig met de ernst van de ziekte en het plasma wordt gebruikt om de dag in het serum van de patiënt te vervangen. Het acne-antilichaam kan de aandoening verlichten.
3. Het serum van pemphigus-patiënten werd toegevoegd aan de normale huidcultuur en de epitheellaag werd vrijgegeven.
Pemphigus-laesies traden op binnen 18 tot 72 uur na injectie van humaan pemphigus-antilichaam bij neonatale muizen Verdere onderzoeken hebben aangetoond dat de anti-epidermale antilichaam IgG4-subklasse een pemphigus pathogeen antilichaam is.
(twee) pathogenese
Pemphigus vulgaris-antigeen is desmoglein 3 (Dsg3), molecuulgewicht 130 kd, is een celoppervlakglycoproteïne dat wordt gesynthetiseerd door keratinocyten en intercellulaire adhesiematerialen, die behoren tot de familie van calciumafhankelijke adhesiemoleculen (cadherine). Dsg3 bindt aan 85 kD desmoplain in desmosome en speelt een belangrijke rol bij de hechting tussen epidermale cellen. Daarom bindt anti-epidermale intercellulaire stof antilichaam aan Dsg3 en remt de functie van desmosome-adherende epitheelcellen, wat resulteert in Acanthosis is een van zijn pathogenese, bovendien bemiddelen fosfolipase C en inositol 1,4,5 trifosfaat na binding van pemphigus-antilichaam aan Dsg3 intracellulaire signalering, waardoor epitheliale synthese en afgifte wordt veroorzaakt. Een plasminogeenactivator die plasminogeen omzet in plasmine, wat resulteert in verlies van wervelkolomadhesie en afgifte.
Het voorkomen
Vulvar pityriasis preventie
Vroege detectie, vroege behandeling en goede follow-up.
1. Eet meer groenten en fruit.
2 , drink meer thee of lichte drankjes.
3 , moet bloed afkoelen en voedsel ontgiften. Mungbonen, kleefrijst, komkommer, bittere kalebas, postelein, groene thee, enz.
4, eet pittig gekruid voedsel: omdat irriterend voedsel de secretie van het lichaam kan beïnvloeden, wat jeuk veroorzaakt, waardoor de behandeling wordt beïnvloed. Pittige en irriterende voedingsmiddelen zijn peper, pepernoedels, mosterd, rauwe uien, rauwe knoflook en witte wijn.
5, eet vettig voedsel: vettig voedsel verwijst voornamelijk naar oliën en vetten. Overmatige inname van dergelijke voedingsmiddelen bevordert de afscheiding van talgklieren en verergert de aandoening. Let tegelijkertijd op minder snoep en zout eten, om het herstel van de huid te vergemakkelijken.
6. Vermijd kruidige zeevruchten en irriterende en sensibiliserende voedingsmiddelen wanneer de jeuk ernstig is.
Complicatie
Vulvar pemphigus-complicaties Complicaties kwaadaardige tumor
Sommige pemphigus wordt geassocieerd met kwaadaardige tumoren.
Symptoom
Vulvar pemeptische symptomen Veel voorkomende symptomen Vulvar brandende irriterende blaar of bullae schade slijmvliesbeschadiging Candida albicans infectie Allergisch weefselvocht exsudatie anorexia
Huidbeschadiging
De typische huidlaesies bevinden zich op de normale huid van het uiterlijk.Een paar blaren van verschillende grootte van erwten tot eieren verschijnen op de erytheembasis.De blister kan verstrooid of verstrooid zijn en de blistervloeistof kan vroeg worden gewist en vervolgens troebel of bloederig. De blaarwand is dun, slap en kan gemakkelijk worden gebroken.Het Nikolsky-teken is positief, dat wil zeggen dat de bovenkant van de complete blaar wordt ingedrukt en de blaar wordt vergroot naar de zijkant; Er komt een druppel uit de slurry, die geleidelijk condenseert in een vuile schaal, die een geur heeft. Het gebroken oppervlak breidt zich continu uit naar de omtrek en gaat over in een onregelmatige vorm. De rand van de kraag wordt gescheiden door een kraagvormige opperhuid en er is weinig zelfherstellende neiging. Kalm, bewust brandend of pijn, kan gepaard gaan met koorts, anorexia en andere systemische symptomen.
Bullae kan in het hele lichaam voorkomen, maar komt vaker voor in het hoofd, nek, borst en rug, oksels en lies.
2. Genitale en mucosale schade bij vrouwen
Ongeveer 60% van de patiënten met blaren bevindt zich in de mondholte, bijna alle gevallen hebben orale mucosale betrokkenheid en kunnen bovendien de neus, keel, conjunctiva, slokdarmmucosa, externe geslachtsdelen, urethra en anale huidmucosa binnendringen. Een van de vrouwelijke geslachtsorganen betreft vaak de grootte van de schaamlippen, vaginaal, cervicaal slijmvlies, slijmvliesbeschadiging, vroege allergie, branderig gevoel, blaarvorming in de gemakkelijk ingewreven delen, blaarbreuk snel, volledige blaar is zeldzaam, vormt een pijnlijk erosieoppervlak, aanraking Het is uiterst gemakkelijk te bloeden en de erosie is langzaam te genezen. Het duurt enkele weken of enkele maanden. Het is gemakkelijk om te worden geïnfecteerd met bacteriën of Candida albicans. Soms kan het zich ontwikkelen tot zweren. Cervicale laesies kunnen optreden in het vroege stadium van de ziekte, wat resulteert in een abnormale uitstrijkje van Papanicolaou, die gemakkelijk verkeerd wordt gediagnosticeerd als baarmoederhals. Epitheliale hyperplasie.
Onderzoeken
Onderzoek van vulvar pemphigus
Histopathologisch onderzoek toonde aan dat er een spleet was boven de basale laag.De blaren en blaarbovenkanten bestonden uit het grootste deel van de opperhuid.De basale cellen bevestigd aan de dermale papilla van de basale cellen staken uit in de interne holte van de opperhuid, villi genoemd, blistervloeistof. Er zijn acantholytische cellen in het midden.De cellen zijn groot en rond, de kern is geconcentreerd, het cytoplasma is gelijkmatig basofiel, er is een licht gekleurd gebied rond de kern, de dermis is mild oedeem en er is een kleine hoeveelheid eosinofielen, neutrofielen. Celinfiltratie.
Immunofluorescentiecontrole:
1. Directe immunofluorescentie:
Neem normale huid of nieuwe huidlaesies om de huidlaesies om te controleren, waaruit blijkt dat IgG en C3 visnetachtige afzettingen tussen epidermale cellen zijn en andere componenten C1q, C4-afzetting hebben, het positieve percentage is 80% tot 95%, actieve laesies kunnen Tot 100% kan een klein aantal antilichamen IgM, IgA zijn.
2. Indirecte immunofluorescentie:
80% tot 90% van de patiënten kan anti-epidermale intercellulaire stofantilichamen detecteren, zoals kiezels, voornamelijk IgG, een klein aantal IgM, IgA, antilichaamtiter is sterk gecorreleerd met ziekteactiviteit, maar vroege ziekte Het kan vals negatief zijn, waargenomen door elektronenmicroscopie: vroege veranderingen zijn lokale of totale oplossing van interstitiële celmatrix of suikerfilm, celopening verbreding, desmosomen worden van elkaar gescheiden en de late spanningsdraad valt van de brug van de brugdeeltjes en de brugdeeltjes verdwijnen.
Diagnose
Diagnostische identificatie van vulvar pemphigus
Volgens het klinische huidslijmvlies met losse bullae, is het teken van Nissl positief, histopathologie toont de losse laag blaren boven de basale laag, directe immunofluorescentie toont de betrokkenheid van IgG, C3-afzetting in de epidermale cellen, indirecte immunofluorescentie in het serum Anti-epidermale antistoffen (pemphis-antilichamen) kunnen worden gediagnosticeerd.
Bulleuze pemfigoïde, ernstige polymorfe erytheem, familiale chronische goedaardige pemphigus, lineaire IgA bulleuze huidziekte kan lies, perineum, blaasjes in het perianale gebied, erosie, soms vaginale slijmvliesbeschadiging hebben .
